medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2026-071medsovet-10033Research ArticleПРЕГРАВИДАРНАЯ ПОДГОТОВКА И БЕРЕМЕННОСТЬPREGRAVID PREPARATION AND PREGNANCYРедкое проявление атипичного гемолитикоуремического синдрома при беременности: клиническое наблюдениеRare manifestation of atypical hemolytic uremic syndrome in pregnancy: A case reporthttps://orcid.org/0000-0002-9051-4528ПрохороваО. В.ProkhorovaO. V.

Прохорова Ольга Валентиновна, к.м.н., доцент, доцент кафедры акушерства и гинекологии с курсом медицинской генетики, врач – акушер-гинеколог высшей категории

620028, Россия, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Olga V. Prokhorova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Associate Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology with a Course of Medical Genetics, Obstetrician-Gynecologist of the Highest Category

3, Repin St., Ekaterinburg, 620028, Russia 

prokhorova-ov@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0003-8070-6336КнышО. Е.KnyshO. E.

Кныш Олег Евгеньевич, студент Института клинической медицины

620028, Россия, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Oleg E. Knysh,Student, Institute of Clinical Medicine

3, Repin St., Ekaterinburg, 620028, Russia

knysh_oleg4@bk.ruhttps://orcid.org/0009-0000-0232-2239КазаченковаМ. П.KazachenkovaM. P.

Казаченкова Марина Павловна, студент Института педиатрии и репродуктивной медицины

620028, Россия, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Marina P. Kazachenkova, Student, Institute of Pediatrics and Reproductive Medicine

3, Repin St., Ekaterinburg, 620028, Russia

marishappk@gmail.comhttps://orcid.org/0009-0006-7567-2882ЗайцеваВ. К.ZaitsevaV. K.

Зайцева Виктория Константиновна, студент Института педиатрии и репродуктивной медицины

620028, Россия, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3

Victoria K. Zaitseva, Student, Institute of Pediatrics and Reproductive Medicine

3, Repin St., Ekaterinburg, 620028, Russia

zajceva2016@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0007-7408-5579КнышЕ. В.KnyshE. V.

Кныш Евгений Владимирович, заведующий отделением гинекологии, врач – акушер-гинеколог высшей категории

640002, Россия, Курган, ул. Томина, д. 63

Evgeny V. Knysh, Head of the Gynecology Department, Obstetrician-Gynecologist of the Highest Category

63, Tomina St., Kurgan, 640002, Russia

knysh.evgeny@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0008-5826-294XЛопаткинаА. А.LopatkinaA. A.

Лопаткина Анастасия Андреевна, врач – акушер-гинеколог высшей категории

640002, Россия, Курган, ул. Томина, д. 63

Anastasia A. Lopatkina, Obstetrician-Gynecologist of the Highest Category

63, Tomin St., Kurgan, 640002, Russia 

nastya-2708@mail.ruВьюшковаН. В.VyushkovaN. V.

Вьюшкова Нэлля Владимировна, к.м.н., заведующая отделением острого и хронического гемодиализа, врач нефролог высшей категории

 640002, Россия, Курган, ул. Томина, д. 63 

Nellya V. Vyushkova, Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Acute and Chronic Hemodialysis, Nephrologist of the Highest Category

63, Tomin St., Kurgan, 640002, Russia

vnv22@mail.ruГорячокИ. Г.GoryachokI. G.

Горячок Ирина Геннадьевна, главный внештатный специалист акушер-гинеколог департамента здравоохранения Курганской области, заместитель главного врача по акушерско-гинекологической помощи

640014, Россия, Курган, ул. Карбышева, д. 39 

Irina G. Goryachok, Chief Specialist Obstetrician-Gynecologist of the Kurgan Region Health Department, Deputy Chief Physician for Obstetric and Gynecological Care

39, Karbyshev St., Kurgan, 640014, Russia 

goryachok.irina@mail.ruУральский государственный медицинский университетРоссияUrals State Medical UniversityRussian FederationКурганская областная клиническая больницаРоссияKurgan Regional Clinical HospitalRussian FederationКурганский областной перинатальный центрРоссияKurgan Regional Perinatal CenterRussian Federation20261105202604114123Copyright © Прохорова О.В., Кныш О.Е., Казаченкова М.П., Зайцева В.К., Кныш Е.В., Лопаткина А.А., Вьюшкова Н.В., Горячок И.Г., 20262026Прохорова О.В., Кныш О.Е., Казаченкова М.П., Зайцева В.К., Кныш Е.В., Лопаткина А.А., Вьюшкова Н.В., Горячок И.Г.Prokhorova O.V., Knysh O.E., Kazachenkova M.P., Zaitseva V.K., Knysh E.V., Lopatkina A.A., Vyushkova N.V., Goryachok I.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/10033

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) представляет собой жизнеугрожающую тромботическую микроангиопатию (ТМА), обусловленную нарушением регуляции альтернативного пути комплемента. В акушерско-гинекологической практике его диагностика критически затруднена вследствие выраженной клинической мимикрии под распространенные акушерские катастрофы. Задержка верификации диагноза аГУС ассоциирована с развитием полиорганной недостаточности (ПОН), высоким риском материнской и младенческой смертности, необратимой инвалидизации. В статье представлено описание редкого клинического наблюдения манифестации аГУС, индуцированного преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты (ПОНРП) на 27-й нед. физиологически протекающей беременности у пациентки с 2 неосложненными срочными родами в анамнезе. На фоне ПОНРП, геморрагического шока, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС) классическая триада ТМА (микроангиопатический гемолиз, тромбоцитопения, острое повреждение почек) изначально была замаскирована проявлениями ПОН, что затрудняло диагностику. Диагностический поиск, включавший тромбоэластографию, определение шизоцитов, активности металлопротеиназы ADAMTS-13 и гистологическое исследование нефробиоптата, последовательно позволил исключить прочие формы ТМА и установить окончательный диагноз. Несмотря на позднее начало таргетной терапии ингибитором С5-компонента комплемента экулизумабом и развитие тяжелого почечного повреждения с кортикальным некрозом, потребовавшего длительной заместительной почечной терапии (ЗПТ), был достигнут благоприятный исход. На фоне продолжающейся терапии экулизумабом отмечено постепенное восстановление функции почек с последующим полным отказом от ЗПТ. Представленный случай демонстрирует, что ПОНРП может явиться независимым триггером аГУС, обосновывает необходимость клинической настороженности и включения аГУС в дифференциально-диагностический алгоритм при акушерских катастрофах, а также подтверждает потенциальную обратимость даже тяжелого ТМА-ассоциированного почечного повреждения при отсроченном начале терапии экулизумабом.

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a life-threatening thrombotic microangiopathy (TMA) driven by dysregulation of the alternative complement pathway. Within obstetrics, its diagnosis is critically confounded by profound clinical mimicry of common obstetrical emergencies. Delayed diagnosis is invariably associated with the rapid progression of multi-organ dysfunction syndrome (MODS), culminating in unacceptably high maternal and perinatal mortality and irreversible disability. This article presents a rare clinical case of aHUS triggered by placental abruption at 27 weeks of gestation in a patient with a history of two uncomplicated term deliveries. The initial clinical presentation was dominated by hemorrhagic shock and disseminated intravascular coagulation (DIC) secondary to massive abruption, which effectively masked the classic TMA triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. A systematic diagnostic workup including thromboelastography, schistocyte quantification, ADAMTS-13 activity assay, and renal biopsy was required to sequentially exclude other TMA subtypes and definitively establish the diagnosis. Despite a significant delay in initiating targeted therapy with the C5 complement inhibitor eculizumab and the development of severe acute kidney injury with cortical necrosis requiring prolonged renal replacement therapy (RRT), a favorable outcome was achieved. Eculizumab therapy facilitated gradual recovery of native renal function, culminating in the complete discontinuation of RRT. This case underscores placental abruption as a independent trigger for aHUS. It provides a compelling rationale for the inclusion of aHUS in the differential diagnosis of any complex obstetrical catastrophe and offers crucial clinical evidence supporting the potential for renal recovery following delayed initiation of complement blockade, even in the setting of severe, established parenchymal injury.

атипичный гемолитико-уремический синдромтромботическая микроангиопатияакушерствопреждевременная отслойка нормально расположенной плацентыкомплемент-блокирующая терапияэкулизумабзаместительная почечная терапияatypical hemolytic uremic syndromethrombotic microangiopathyobstetricsplacental abruptioncomplement blocking therapyeculizumabrenal replacement therapyАвторы выражают признательность коллективу врачей-нефрологов отделения гемодиализа Курганской областной клинической больницы – К.А. Хамицкой, Л.С. Семеновой, А.В. Тетерину, а также коллективу врачей отделения анестезиологии и реанимации Курганской областной клинической больницы – С.Н. Глухих, Р.Е. Рахимову за консультативную помощь при подготовке статьи.The authors wish to express their gratitude to the nephrology team from the Hemodialysis Unit of the Kurgan Regional Clinical Hospital — K.A. Khamitskaya, L.S. Semenova, A.V. Teterin, and the critical care team from the Anesthesiology and Intensive Care Unit of the Kurgan Regional Clinical Hospital — S.N. Glukhikh, R.E. Rakhimov for their advisory assistance in preparing this article.ReferencesПрокопенко ЕИ, Гурьева ВМ. Благоприятный исход повторной беременности у пациентки с акушерским атипичным гемолитико-уремическим синдромом в анамнезе. Альманах клинической медицины. 2022;50(2):133–138. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2022-50-023.Prokopenko EI, Gureva VM. he favorable outcome of subsequent pregnancy in a patient with a history of obstetric atypical hemolytic uremic syndrome. Almanac of Clinical Medicine. 2022;50(2):133–138. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2022-50-023.Tseng MH, Lin SH, Tsai JD, Wu MS, Tsai IJ, Chen YC et al. Atypical hemolytic uremic syndrome: Consensus of diagnosis and treatment in Taiwan. J Formos Med Assoc. 2023;122(5):366–375. https://doi.org/10.1016/j.jfma.2022.10.006.Tseng MH, Lin SH, Tsai JD, Wu MS, Tsai IJ, Chen YC et al. Atypical hemolytic uremic syndrome: Consensus of diagnosis and treatment in Taiwan. J Formos Med Assoc. 2023;122(5):366–375. https://doi.org/10.1016/j.jfma.2022.10.006.Yan K, Desai K, Gullapalli L, Druyts E, Balijepalli C. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin Epidemiol. 2020;12:295–305. https://doi.org/10.2147/CLEP.S245642.Yan K, Desai K, Gullapalli L, Druyts E, Balijepalli C. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin Epidemiol. 2020;12:295–305. https://doi.org/10.2147/CLEP.S245642.Miyazaki Y, Fukuda M, Hirayu N, Nabeta M, Takasu O. PregnancyAssociated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Successfully Treated with Ravulizumab: A Case Report. Cureus. 2024;16(2):e54207. https://doi.org/10.7759/cureus.54207.Miyazaki Y, Fukuda M, Hirayu N, Nabeta M, Takasu O. PregnancyAssociated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Successfully Treated with Ravulizumab: A Case Report. Cureus. 2024;16(2):e54207. https://doi.org/10.7759/cureus.54207.Grand’Maison S, Lapinsky S. Insights into pregnancy associated and atypical hemolytic uremic syndrome. Obstet Med. 2018;11(3):137–140. https://doi.org/10.1177/1753495X18780099.Grand’Maison S, Lapinsky S. Insights into pregnancy associated and atypical hemolytic uremic syndrome. Obstet Med. 2018;11(3):137–140. https://doi.org/10.1177/1753495X18780099.Rondeau E, Ardissino G, Caby-Tosi MP, Al-Dakkak I, Fakhouri F, Miller B et al. Pregnancy in Women with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Nephron. 2022;146(1):1–10. https://doi.org/10.1159/000518171.Rondeau E, Ardissino G, Caby-Tosi MP, Al-Dakkak I, Fakhouri F, Miller B et al. Pregnancy in Women with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Nephron. 2022;146(1):1–10. https://doi.org/10.1159/000518171.Cadet B, Meshoyrer D, Kim Z. Atypical hemolytic uremic syndrome: when pregnancy leads to lifelong dialysis: a case report and literature review. Cardiovasc Endocrinol Metab. 2021;10(4):225–230. https://doi.org/10.1097/XCE.0000000000000247.Cadet B, Meshoyrer D, Kim Z. Atypical hemolytic uremic syndrome: when pregnancy leads to lifelong dialysis: a case report and literature review. Cardiovasc Endocrinol Metab. 2021;10(4):225–230. https://doi.org/10.1097/XCE.0000000000000247.Коротчаева ЮВ, Козловская НЛ, Шифман ЕМ, Гурьева ВМ, Апресян СВ. Атипичный гемолитико-уремический синдром и преэклампсия: причина или следствие. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2021;20(4):55–63. https://doi.org/10.20953/1726-1678-2021-4-55-63.Korotchaeva YuV, Kozlovskaya NL, Shifman EM, Guryeva VM, Apresyan SV. Atypical hemolytic uremic syndrome and pre-eclampsia: cause or effect. Gynecology, Obstetrics and Perinatology. 2021;20(4):55–63. (In Russ.) https://doi.org/10.20953/1726-1678-2021-4-55-63.Fakhouri F, Hourmant M, Campistol JM, Cataland SR, Espinosa M, Gaber AO et al. Terminal Complement inhibitor Eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. Am J Kidney Dis. 2016;68(1):84–93. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2015.12.034.Fakhouri F, Hourmant M, Campistol JM, Cataland SR, Espinosa M, Gaber AO et al. Terminal Complement inhibitor Eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. Am J Kidney Dis. 2016;68(1):84–93. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2015.12.034.Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, Fervenza FC, Frémeaux-Bacchi V, Kavanagh D et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539–551. https://doi.org/10.1016/j.kint.2016.10.005.Goodship THJ, Cook HT, Fakhouri F, Fervenza FC, Frémeaux-Bacchi V, Kavanagh D et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “Kidney Disease: Improving Global Outcomes” (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539–551. https://doi.org/10.1016/j.kint.2016.10.005.Java A. Atypical hemolytic uremic syndrome: diagnosis, management, and discontinuation of therapy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024;2024(1):200–205. https://doi.org/10.1182/hematology.2024000543.Java A. Atypical hemolytic uremic syndrome: diagnosis, management, and discontinuation of therapy. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2024;2024(1):200–205. https://doi.org/10.1182/hematology.2024000543.Catarci S, Zanfini BA, Di Muro M, Capone E, Frassanito L, Santantonio MT, Draisci G. A case report of an atypical haemolytic uremic syndrome in pregnancy: something wicked this way comes. BMC anesthesiol. 2023;23(1):94. https://doi.org/10.1186/s12871-023-02066-4.Catarci S, Zanfini BA, Di Muro M, Capone E, Frassanito L, Santantonio MT, Draisci G. A case report of an atypical haemolytic uremic syndrome in pregnancy: something wicked this way comes. BMC anesthesiol. 2023;23(1):94. https://doi.org/10.1186/s12871-023-02066-4.Коротчаева ЮВ, Козловская НЛ, Демьянова КА, Алексеева МВ, Скворцов АВ, Моисеев СВ. Атипичный гемолитико-уремический синдром: клиническая картина, диагностика и лечение. Клиническая фармаколология и терапия. 2022;31(2):43–50. Режим доступа: https://clinpharm-journal.ru/files/articles/atipichnyj-gemolitiko-uremicheskij-sindrom-klinicheskayakartina-diagnostika-i-lechenie.pdf.Korotchaeva YuV, Kozlovskaya NL, Demyanova KA, Alexeeva MV, Skvortsov AV, Moiseev SV. Atypical hemolytic-uremic syndrome: clinical presentation, diagnosis and treatment. Clinical Pharmacology and Therapy. 2022;31(2):43–50. (In Russ.) Available at: https://clinpharm-journal.ru/files/articles/atipichnyj-gemolitiko-uremicheskij-sindrom-klinicheskayakartina-diagnostika-i-lechenie.pdf.Yerigeri K, Kadatane S, Mongan K, Boyer O, Burke LLG, Sethi SK, Licht C, Raina R. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: Genetic Basis, Clinical Manifestations, and a Multidisciplinary Approach to Management. J Multidiscip Healthc. 2023;16:2233–2249. https://doi.org/10.2147/JMDH.S245620.Yerigeri K, Kadatane S, Mongan K, Boyer O, Burke LLG, Sethi SK, Licht C, Raina R. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: Genetic Basis, Clinical Manifestations, and a Multidisciplinary Approach to Management. J Multidiscip Healthc. 2023;16:2233–2249. https://doi.org/10.2147/JMDH.S245620.Domínguez-Vargas A, Ariño F, Silva D, González-Tórres HJ, Aroca-Martinez G, Egea E, Musso CG. Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Case Report with MCP Gene Mutation and Successful Eculizumab Treatment. AJP reports. 2024;14(1):e96–e100. https://doi.org/10.1055/a-2164-8438.Domínguez-Vargas A, Ariño F, Silva D, González-Tórres HJ, Aroca-Martinez G, Egea E, Musso CG. Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Case Report with MCP Gene Mutation and Successful Eculizumab Treatment. AJP reports. 2024;14(1):e96–e100. https://doi.org/10.1055/a-2164-8438.Meena P, Gala R, Das RR, Bhargava V, Saivani Y, Panda S et al. Kidney and pregnancy outcomes in pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome: A systematic review and meta-analysis. Medicine. 2025;104(5):e41403. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000041403.Meena P, Gala R, Das RR, Bhargava V, Saivani Y, Panda S et al. Kidney and pregnancy outcomes in pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome: A systematic review and meta-analysis. Medicine. 2025;104(5):e41403. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000041403.Gupta M, Govindappagari S, Burwick RM. Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Review. Obstet Gynecol. 2020;135(1):46–58. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000003554.Gupta M, Govindappagari S, Burwick RM. Pregnancy-Associated Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Review. Obstet Gynecol. 2020;135(1):46–58. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000003554.Козловская НЛ, Коротчаева ЮВ, Демьянова КА, Шифман ЕМ. Сравнительная характеристика акушерского и «общепопуляционного» атипичного гемолитико-уремического синдрома у взрослых. Нефрология и диализ. 2022;24(1):52–61. Режим доступа: https://journal.nephro.ru/jour/article/view/56.Kozlovskaya NL, Korotchaeva YuV, Demyanova KA, Shifman EM. Comparative characteristics of obstetric and “population-wide” atypical hemolyticuremic syndrome in adults. Nephrology and Dialysis. 2022;24(1):52–61. (In Russ.) Available at: https://journal.nephro.ru/jour/article/view/56.Эмирова ХМ, Орлова ОМ, Музуров АЛ, Генералова ГА, Панкратенко ТЕ, Абасеева ТЮ и др. Опыт применения Элизарии® при атипичном гемолитико-уремическом синдроме. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2019;98(5):225–229. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-5-225-229.Emirova KhM, Orlova OM, Muzurov AL, Generalova GA, Pankratenko TE, Abaseeva TYu et al. The experience of using elizaria® for atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatriya – Zhurnal im G.N. Speranskogo. 2019;98(5): 225–229. (In Russ.) https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-5-225-229.Козловская НЛ, Коротчаева ЮВ, Шифман ЕМ, Боброва ЛА. Атипичный гемолитико-уремический синдром как одна из причин острого повреждения почек у беременных. Терапевтический архив. 2018;90(6):28–34. https://doi.org/10.26442/terarkh201890628-34.Kozlovskaya NL, Korotchaeva YuV, Shifman EM, Bobrova LA. Atypical hemolytic uremic syndrome as a cause of acute kidney injury in pregnant women. Terapevticheskii Arkhiv. 2018;90(6):28–34. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/terarkh201890628-34.Kulagin A, Ptushkin V, Lukina E, Davydkin I, Korobkin A, Shamrai V et al. Randomized multicenter noninferiority phase III clinical trial of the first biosimilar of eculizumab. Ann Hematol. 2021;100(11):2689–2698. https://doi.org/10.1007/s00277-021-04624-7.Kulagin A, Ptushkin V, Lukina E, Davydkin I, Korobkin A, Shamrai V et al. Randomized multicenter noninferiority phase III clinical trial of the first biosimilar of eculizumab. Ann Hematol. 2021;100(11):2689–2698. https://doi.org/10.1007/s00277-021-04624-7.Птушкин ВВ, Кулагин АД, Лукина ЕА, Давыдкин ИЛ, Константинова ТС, Шамрай ВС и др. Результаты открытого многоцентрового клинического исследования Ib фазы по оценке безопасности, фармакокинетики и фармакодинамики первого биоаналога экулизумаба у нелеченых пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в фазе индукции терапии. Терапевтический архив. 2020;92(7):77–84. https://doi.org/10.26442/00403660.2020.07.000818.Ptushkin VV, Kulagin AD, Lukina EA, Davydkin IL, Konstantinova TS, Shamrai VS et al. Results of phase Ib open multicenter clinical trial of the safety, pharmacokinetics and pharmacodynamics of first biosimilar of eculizumab in untreated patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria during induction of therapy. Terapevticheskii Arkhiv. 2020;92(7):77–84. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/00403660.2020.07.000818.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.