medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2026-212medsovet-10257Research ArticleИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХINTERSTITIAL LUNG DISEASEЭхокардиографические детерминанты легочной гипертензии у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом: связь с клинико-функциональным статусомEchocardiographic determinants of pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: Аssociation with clinical and functional statushttps://orcid.org/0000-0003-1733-6638ПрошкинаА. А.ProshkinaA. A.

Прошкина Анна Александровна - ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского, врач-пульмонолог пульмонологического отделения Университетской клинической больницы №4.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Anna A. Proshkina - Assistant, Pulmonology Department, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Pulmonologist, Pulmonology Department.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048

proshkina_a_a@staff.sechenov.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9357-4924ЦареваН. А.TsarevaN. A.

Царева Наталья Анатольевна - к.м.н., доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Natalia A. Tsareva - Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Pulmonology, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048

n_tsareva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9509-0867НеклюдоваГ. В.NekludovaG. V.

Неклюдова Галина Васильевна - д.м.н., профессор, профессор кафедры пульмонологии, Первый МГМУ имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); ведущий научный сотрудник лаборатории функциональных и ультразвуковых методов исследования, Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентства

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2; 115682, Москва, Ореховый бульвар, д. 28, стр. 10

Galina V. Nekludova - Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department of Pulmonology, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Sechenov First MSMU (Sechenov University); Leading Researcher, Laboratory of Functional and Ultrasound Research Methods, Research Institute for Pulmonology of the Federal Medical Biological Agency.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048; 28, Bldg. 10, Orekhovy Boulevard, Moscow, 115682

nekludova_gala@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0249-4238АтаманК. С.AtamanK. S.

Атаман Кирилл Сергеевич - ассистент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского, врач-пульмонолог пульмонологического отделения Университетской клинической больницы № 4.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Kirill S. Ataman - Assistant, Pulmonology Department, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Pulmonologist, Pulmonology Department, University Clinical Hospital No. 4.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048

kiataman@yandex.ruhttps://orcid.org/0009-0009-1588-8798ЖуковаД. О.ZhukovaD. O.

Жукова Дарья Олеговна - врач-пульмонолог пульмонологического отделения Университетской клинической больницы №4.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Daria O. Zhukova - Pulmonologist, Pulmonology Department, University Clinical Hospital No. 4.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048

dariazhukova0104@gmail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3174-5000МержоеваЗ. М.MerzhoevaZ. M.

Мержоева Замира Магомедовна - к.м.н., доцент кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Zamira M. Merzhoeva - Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Pulmonology, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048

zamira.merzhoeva@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9928-926XГайнитдиноваВ. В.GaynitdinovaV. V.

Гайнитдинова Вилия Вилевна - д.м.н., профессор кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2

Viliya V. Gaynitdinova - Dr. Sci. (Med.), Professor of Pulmonology Department, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048

ivv_08@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5999-2150АвдеевС. Н.AvdeevS. N.

Авдеев Сергей Николаевич - академик РАН, д.м.н., профессор, директор Национального медицинского исследовательского центра по профилю «Пульмонология»; заведующий кафедрой пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского, Первый МГМУ имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); руководитель клинического отдела, НИИП Федерального медико-биологического агентства.

119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2; 115682, Москва, Ореховый бульвар, д. 28, стр. 10

Sergey N. Avdeev - Acad. RAS, Dr. Sci. (Med.), Professor, Director of the National Medical Research Center for Pulmonology; Head of the Department of Pulmonology, Sklifosovsky Institute of Clinical Medicine, Sechenov First MSMU (Sechenov University); Head of Clinical Department, Research Institute for Pulmonology of the Federal Medical Biological Agency.

8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119048; 28, Bldg. 10, Orekhovy Boulevard, Moscow, 115682

serg_avdeev@list.ruПервый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)РоссияSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian FederationПервый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентстваРоссияSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Research Institute for Pulmonology of the Federal Medical Biological AgencyRussian Federation20261407202609132141Copyright © Прошкина А.А., Царева Н.А., Неклюдова Г.В., Атаман К.С., Жукова Д.О., Мержоева З.М., Гайнитдинова В.В., Авдеев С.Н., 20262026Прошкина А.А., Царева Н.А., Неклюдова Г.В., Атаман К.С., Жукова Д.О., Мержоева З.М., Гайнитдинова В.В., Авдеев С.Н.Proshkina A.A., Tsareva N.A., Nekludova G.V., Ataman K.S., Zhukova D.O., Merzhoeva Z.M., Gaynitdinova V.V., Avdeev S.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/10257Введение

Введение. Легочная гипертензия (ЛГ) часто осложняет течение идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) и ухудшает его прогноз, однако, эхокардиографические признаки ремоделирования правых камер сердца и клинико-функциональные факторы, ассоциированные с уровнем систолического давления в легочной артерии (СДЛА) при ИЛФ, остаются недостаточно изученными.

Цель

Цель. Описать эхокардиографические изменения правых отделов сердца у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом в зависимости от наличия ЛГ и определить клинико-функциональные факторы, ассоциированные с величиной систолического давления в легочной артерии.

Материалы и методы

Материалы и методы. В исследование включен 121 пациент с ИЛФ. По данным эхокардиографии пациенты разделены на группы без ЛГ (СДЛА < 35 мм рт. ст., n = 35) и с ЛГ (СДЛА ≥ 35 мм рт. ст., n = 86). Оценивались площадь правого предсердия (Sпп), средний диаметр правого желудочка (ПЖ), TAPSE, индекс TAPSE / СДЛА, фракция выброса левого желудочка (ФВ). Проведены корреляционный анализ (Спирмен), однофакторный и многофакторный линейный регрессионный анализ с величиной СДЛА как непрерывной переменной.

Результаты

Результаты. В группе ЛГ отмечены большие Sпп (17,0 vs 13,5 см², p < 0,001), больший диаметр ПЖ (4,00 vs 3,75 см, p < 0,001) и более низкий индекс TAPSE / СДЛА (0,438 vs 0,697, p < 0,001) при отсутствии различий в абсолютном TAPSE (p = 0,941). ФВ левого желудочка была незначительно ниже в группе ЛГ (61 vs 62%, p = 0,016), но оставалась в пределах нормы. СДЛА положительно коррелировало с Sпп (r = 0,491, p = 0,019) и уровнем десатурации в 6-минутном тесте ходьбы (6МТХ) (r = 0,355, p < 0,001), отрицательно – с SpO₂ после нагрузки (r = -0,336, p = 0,001). DLCO положительно коррелировала с SpO₂ после нагрузки (r = 0,347, p = 0,001) и отрицательно – с mMRC (r = -0,338, p = 0,001) и десатурацией в 6МТХ (r = -0,270, p = 0,014). Однофакторный линейный регрессионный анализ показал, что с СДЛА ассоциированы сердечно-сосудистые катастрофы (β = 10,8), хроническая сердечная недостаточность (β = 10,9), десатурация в 6МТХ (β = 1,02 на 1%), SpO₂ после нагрузки (β = -0,603), mMRC (β = 4,52), длительная кислородотерапия (ДКТ) (β = 3,74 на год) и ФВ (β = -0,562). В многофакторной линейной регрессии независимыми детерминантами СДЛА остались индекс Чарльсона (β = 2,205 на 1 балл; p = 0,006), уровень десатурации в 6МТХ (β = 1,153 на 1%; p < 0,001) и длительность ДКТ (β = 4,281 за год; p = 0,020).

Заключение

Заключение. У пациентов с ИЛФ ЛГ сопровождается ремоделированием правых отделов сердца (увеличение Sпп, диаметра ПЖ) и снижением правожелудочково-артериального сопряжения (TAPSE / СДЛА) при сохранном TAPSE. Независимыми детерминантами величины СДЛА выступают коморбидность (индекс Чарльсона), уровень десатурации при нагрузке и длительность кислородотерапии.

Introduction

Introduction. Pulmonary hypertension (PH) frequently complicates the course of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and worsens its prognosis; however, echocardiographic signs of right heart chamber remodeling and clinical and functional factors associated with systolic pulmonary artery pressure (PASP) level in IPF remain insufficiently studied.

Aim

Aim. To characterize echocardiographic changes in the right heart chambers in patients with idiopathic pulmonary fibrosis depending on the presence of pulmonary hypertension and to identify clinical and functional factors associated with the value of systolic pulmonary artery pressure.

Materials and methods

Materials and methods. The study included 121 patients with IPF. Based on echocardiography, patients were divided into groups without PH (PASP < 35 mmHg, n = 35) and with PH (PASP ≥ 35 mmHg, n = 86). Right atrial area (RA area), mean right ventricular diameter (RV diameter), TAPSE, TAPSE/PASP ratio, and left ventricular ejection fraction (LVEF) were assessed. Spearman correlation analysis, univariate and multivariate linear regression analysis with PASP as a continuous variable were performed.

Results

Results. The PH group showed larger RA area (17.0 vs 13.5 cm², p < 0.001), larger RV diameter (4.00 vs 3.75 cm, p < 0.001), and a lower TAPSE/PASP ratio (0.438 vs 0.697, p < 0.001) with no difference in absolute TAPSE (p = 0.941). LVEF was slightly lower in the PH group (61% vs 62%, p = 0.016) but remained within normal limits. PASP correlated positively with RA area (r = 0.491, p = 0.019) and desaturation level during 6MWT (r = 0.355, p < 0.001), and negatively with post-exercise SpO₂ (r = -0.336, p = 0.001). DLCO correlated positively with post-exercise SpO₂ (r = 0.347, p = 0.001) and negatively with mMRC (r = -0.338, p = 0.001) and desaturation (r = -0.270, p = 0.014). Univariate linear regression showed associations of PASP with cardiovascular events (β = 10.8), CHF (β = 10.9), desaturation (β = 1.02 per 1%), post-exercise SpO₂ (β = -0.603), mMRC (β = 4.52), LTOT duration (β = 3.74 per year), and LVEF (β = -0.562). In multivariate linear regression, independent determinants of PASP were the Charlson comorbidity index (β = 2.205 per 1 point; p = 0.006), desaturation level (β = 1.153 per 1%; p < 0.001), and LTOT duration (β = 4.281 per year; p = 0.020).

Conclusion

Conclusion. In patients with IPF, pulmonary hypertension is associated with right heart remodeling (enlarged RA area, RV diameter) and reduced right ventricular-pulmonary arterial coupling (decreased TAPSE/PASP ratio) despite preserved TAPSE. Independent determinants of PASP value are comorbidity burden (Charlson index), desaturation during exercise, and long-term oxygen therapy duration.

идиопатический легочный фиброзлегочная гипертензияэхокардиографияправожелудочково-артериальное сопряжениедесатурациядлительная кислородотерапияidiopathic pulmonary fibrosispulmonary hypertensionechocardiographyright ventricular-pulmonary arterial couplingdesaturationlong-term oxygen therapyReferencesRaghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, Richeldi L, Ryerson CJ, Lederer DJ et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44–68. https://doi.org/10.1164/rccm.201807-1255ST.Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, Richeldi L, Ryerson CJ, Lederer DJ et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44–68. https://doi.org/10.1164/rccm.201807-1255ST.Ley B, Collard HR, King TEJ. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431–440. https://doi.org/10.1164/rccm.201006-0894CI.Ley B, Collard HR, King TEJ. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431–440. https://doi.org/10.1164/rccm.201006-0894CI.Nathan SD, Noble PW, Tuder RM. Idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary hypertension: connecting the dots. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175(9):875–880. https://doi.org/10.1164/rccm.200608-1153CC.Nathan SD, Noble PW, Tuder RM. Idiopathic pulmonary fibrosis and pulmonary hypertension: connecting the dots. Am J Respir Crit Care Med. 2007;175(9):875–880. https://doi.org/10.1164/rccm.200608-1153CC.Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett SD, Ahmad S, Shorr AF. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129(3):746–752. https://doi.org/10.1378/chest.129.3.746.Lettieri CJ, Nathan SD, Barnett SD, Ahmad S, Shorr AF. Prevalence and outcomes of pulmonary arterial hypertension in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2006;129(3):746–752. https://doi.org/10.1378/chest.129.3.746.Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, Kimura T, Kataoka K, Nishiyama O et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85(6):456–463. https://doi.org/10.1159/000345221.Kimura M, Taniguchi H, Kondoh Y, Kimura T, Kataoka K, Nishiyama O et al. Pulmonary hypertension as a prognostic indicator at the initial evaluation in idiopathic pulmonary fibrosis. Respiration. 2013;85(6):456–463. https://doi.org/10.1159/000345221.Rivera-Lebron BN, Forfia PR, Kreider M, Lee JC, Holmes JH, Kawut SM. Echocardiographic and hemodynamic predictors of mortality in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013;144(2):564–570. https://doi.org/10.1378/chest.12-2298.Rivera-Lebron BN, Forfia PR, Kreider M, Lee JC, Holmes JH, Kawut SM. Echocardiographic and hemodynamic predictors of mortality in idiopathic pulmonary fibrosis. Chest. 2013;144(2):564–570. https://doi.org/10.1378/chest.12-2298.King CS, Nathan SD. Idiopathic pulmonary fibrosis: effects and optimal management of comorbidities. Lancet Respir Med. 2017;5(1):72–84. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(16)30222-3.King CS, Nathan SD. Idiopathic pulmonary fibrosis: effects and optimal management of comorbidities. Lancet Respir Med. 2017;5(1):72–84. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(16)30222-3.Авдеев СН, Айсанов ЗР, Белевский АС, Илькович ММ, Коган ЕА, Мержоева ЗМ и др. Идиопатический легочный фиброз: федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению. Пульмонология. 2022;32(3):473–495. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.Avdeev SN, Aisanov ZR, Belevskiy AS, Ilkovich MM, Kogan EA, Merzhoeva ZM et al. Federal clinical guidelines on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Pulmonologiya. 2022;32(3):473–495. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2022-32-3-473-495.Raghu G, Amatto VC, Behr J, Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur Respir J. 2015;46(4):1113–1130. https://doi.org/10.1183/13993003.02316-2014.Raghu G, Amatto VC, Behr J, Stowasser S. Comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis patients: a systematic literature review. Eur Respir J. 2015;46(4):1113–1130. https://doi.org/10.1183/13993003.02316-2014.Shorr AF, Wainright JL, Cors CS, Lettieri CJ, Nathan SD. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant. Eur Respir J. 2007;30(4):715–721. https://doi.org/10.1183/09031936.00107206.Shorr AF, Wainright JL, Cors CS, Lettieri CJ, Nathan SD. Pulmonary hypertension in patients with pulmonary fibrosis awaiting lung transplant. Eur Respir J. 2007;30(4):715–721. https://doi.org/10.1183/09031936.00107206.Чикина СЮ, Черняк АВ, Мержоева ЗМ, Тюрин ИЕ, Авдеев СН. Регистр больных идиопатическим легочным фиброзом в Российской Федерации. Пульмонология. 2020;30(2):173–183. Режим доступа: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1295.Chikina SYu, Chernyak AV, Merzhoeva ZM, Tyurin IE, Avdeev S.N. Idiopathic pulmonary fibrosis Registry in Russia. Pulmonologiya. 2020;30(2):173–183. Available at: https://journal.pulmonology.ru/pulm/article/view/1295.Авдеев СН, Барбараш ОЛ, Валиева ЗС, Волков АВ, Веселова ТН, Галявич АС и др. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2024. Российский кардиологический журнал. 2024;29(11):6161. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2024-6161.Avdeev SN, Barbarash OL, Valieva ZS, Volkov AV, Veselova TN, Galyavich AS et al. 2024 Clinical practice guidelines for Pulmonary hypertension, including chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2024;29(11):6161. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/15604071-2024-6161.Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022.Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022.Huston JH, Maron BA, French J, Huang S, Thayer T, Farber-Eger EH et al. Association of Mild Echocardiographic Pulmonary Hypertension With Mortality and Right Ventricular Function. JAMA Cardiol. 2019;4(11):1112–1121. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2019.3345.Huston JH, Maron BA, French J, Huang S, Thayer T, Farber-Eger EH et al. Association of Mild Echocardiographic Pulmonary Hypertension With Mortality and Right Ventricular Function. JAMA Cardiol. 2019;4(11):1112–1121. https://doi.org/10.1001/jamacardio.2019.3345.Diesler R, Turquier S, Reynaud-Gaubert M, Lestelle F, Lacoste-Palasset T, Valentin V et al. Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry. Eur Respir J. 2026;2502233. https://doi.org/10.1183/13993003.02233-2025.Diesler R, Turquier S, Reynaud-Gaubert M, Lestelle F, Lacoste-Palasset T, Valentin V et al. Prognostic factors in interstitial lung disease-associated pulmonary hypertension: data from the HYPID cohort and the French Pulmonary Hypertension Registry. Eur Respir J. 2026;2502233. https://doi.org/10.1183/13993003.02233-2025.Cobra SDB, Rodrigues MP, Melo FX De, Ferreira NMC, Passini VV et al. Right ventricular dysfunction in patients with non-severe idiopathic pulmonary fibrosis: a cross-sectional prospective single-center study. Expert Rev Respir Med. 2021;15(2):249–256. https://doi.org/10.1080/17476348.2021.1834856.Cobra SDB, Rodrigues MP, Melo FX De, Ferreira NMC, Passini VV et al. Right ventricular dysfunction in patients with non-severe idiopathic pulmonary fibrosis: a cross-sectional prospective single-center study. Expert Rev Respir Med. 2021;15(2):249–256. https://doi.org/10.1080/17476348.2021.1834856.Суворова ОА, Трушенко НВ, Лавгинова ББ, Левина ЮА, Мержоева ЗМ, Авдеев СН. Клинические характеристики идиопатического легочного фиброза и гиперчувствительного пневмонита в реальной клинической практике. Consilium Medicum. 2025;27(3):179–186. https://doi.org/10.26442/20751753.2025.3.203265.Suvorova OA, Trushenko NV, Lavginova BB, Levina IuA, Merzhoeva ZM, Avdeev SN. Features of the clinical picture and quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and hypersensitivity pneumonitis. Consilium Medicum. 2025;27(3):179–186. (In Russ.) https://doi.org/10.26442/20751753.2025.3.203265.Jose A, Sood N, Elwing JM, Akkanti B, Bajwa A, Bernardo R. Pulmonary Hypertension Associated With Interstitial Lung Diseases. Chest. 2025;169(1):220–229. https://doi.org/10.1016/j.chest.2025.07.4107Jose A, Sood N, Elwing JM, Akkanti B, Bajwa A, Bernardo R. Pulmonary Hypertension Associated With Interstitial Lung Diseases. Chest. 2025;169(1):220–229. https://doi.org/10.1016/j.chest.2025.07.4107Kreuter M, Ehlers-Tenenbaum S, Palmowski K, Bruhwyler J, Oltmanns U, Muley T et al. Impact of Comorbidities on Mortality in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. PLoS ONE. 2016;11(3):e0151425. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0151425.Kreuter M, Ehlers-Tenenbaum S, Palmowski K, Bruhwyler J, Oltmanns U, Muley T et al. Impact of Comorbidities on Mortality in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. PLoS ONE. 2016;11(3):e0151425. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0151425.Гайнитдинова ВВ, Авдеев СН. Хроническая обструктивная болезнь легких с легочной гипертензией: особенности течения, выживаемость, предикторы летальности. Пульмонология. 2017;27(3):357–365. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-3-357-365.Gaynitdinova VV, Avdeev SN. Chronic obstructive pulmonary disease and pulmonary hypertension: clinical course, survival and mortality predictors. Pulmonologiya. 2017;27(3):357–365. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2017-27-3-357-365.Авдеев СН, Гайнитдинова ВВ, Царева НА, Мержоева ЗМ. Влияние легочной гипертензии на течение и прогноз пациентов с хронической обструктивной болезнью легких. Российский кардиологический журнал. 2018;(6):173–179. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2018-6-173-179.Avdeev SN, Gajnitdinova VV, Tsareva NA, Merzhoeva ZМ. Influence of pulmonary hypertension on clinical course and prognosis of patients with chronic obstructive pulmonary disease. Russian Journal of Cardiology. 2018;(6):173–179. (In Russ.) https://doi.org/10.15829/1560-4071-2018-6-173-179.Tanaka Y, Okamura K, Kaburaki S, Tanaka T, Miyanaga A, Taniuchi N et al. Evaluation of the impact of pulmonary circulation, particularly pulmonary vascular resistance, in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: an exploratory study. BMC Pulm Med. 2025;25(1):407. https://doi.org/10.1186/s12890-025-03837-0.Tanaka Y, Okamura K, Kaburaki S, Tanaka T, Miyanaga A, Taniuchi N et al. Evaluation of the impact of pulmonary circulation, particularly pulmonary vascular resistance, in patients with idiopathic pulmonary fibrosis: an exploratory study. BMC Pulm Med. 2025;25(1):407. https://doi.org/10.1186/s12890-025-03837-0.Nathan SD, Kim HC, King CS, Aryal S, Thomas C, Kattih Z et al. Serial Pulmonary Hemodynamics in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis Listed for Lung Transplant. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(6):984–991. https://doi.org/10.1164/rccm.202411-2157OC.Nathan SD, Kim HC, King CS, Aryal S, Thomas C, Kattih Z et al. Serial Pulmonary Hemodynamics in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis Listed for Lung Transplant. Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(6):984–991. https://doi.org/10.1164/rccm.202411-2157OC.Неклюдова ГВ, Черняев АЛ, Черняк АВ, Авдеев СН, Науменко ЖК, Самсонова МВ и др. Легочная гипертензия, ассоциированная с идиопатическим легочным фиброзом: морфофункциональное состояние сосудов системы легочной артерии, взаимосвязь с функциональными изменениями кардиореспираторной системы. Пульмонология. 2007;(6):23–28. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2007-0-6-23-28.Nekludova GV, Chernyaev AL, Chernyak AV, Avdeev SN, Naumenko ZhK, Samsonova MV et al. Pulmonary hypertension associated with idiopathic pulmonary fibrosis: morphofunctional characteristics of pulmonary artery branches and their relationship with functional cardiorespiratory status. Pulmonologiya. 2007;(6):23–28. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/08690189-2007-0-6-23-28.Rahaghi FF, Kolaitis NA, Adegunsoye A, de Andrade JA, Flaherty KR, Lancaster LH et al. Screening Strategies for Pulmonary Hypertension in Patients With Interstitial Lung Disease: A Multidisciplinary Delphi Study. Chest. 2022;162(1):145–155. https://doi.org/10.1016/j.chest.2022.02.012.Rahaghi FF, Kolaitis NA, Adegunsoye A, de Andrade JA, Flaherty KR, Lancaster LH et al. Screening Strategies for Pulmonary Hypertension in Patients With Interstitial Lung Disease: A Multidisciplinary Delphi Study. Chest. 2022;162(1):145–155. https://doi.org/10.1016/j.chest.2022.02.012.Shirahata T, Nardelli P, Jesudasen S, Estépar SJR, Curiale AH, Patel B et al. Detection of pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis using random forest models and automated measures of central computed tomography structures. ERJ Open Res. 2025;11(5):01057-2024. https://doi.org/10.1183/23120541.01057-2024.Shirahata T, Nardelli P, Jesudasen S, Estépar SJR, Curiale AH, Patel B et al. Detection of pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary fibrosis using random forest models and automated measures of central computed tomography structures. ERJ Open Res. 2025;11(5):01057-2024. https://doi.org/10.1183/23120541.01057-2024.Arvanitaki A, Diller GP, Lawrence A, Mukherjee B, Semple T, Kouranos V et al. Deep-learning networks accurately detect pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2026;12(2):00672-2025. https://doi.org/10.1183/23120541.00672-2025.Arvanitaki A, Diller GP, Lawrence A, Mukherjee B, Semple T, Kouranos V et al. Deep-learning networks accurately detect pulmonary hypertension in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2026;12(2):00672-2025. https://doi.org/10.1183/23120541.00672-2025.Andersen C, Mellemkjær S, Hilberg O, Bendstrup E. NT-proBNP <95 ng/l can exclude pulmonary hypertension on echocardiography at diagnostic workup in patients with interstitial lung disease. Eur Clin Respir J. 2016;3:32027. https://doi.org/10.3402/ecrj.v3.32027.Andersen C, Mellemkjær S, Hilberg O, Bendstrup E. NT-proBNP <95 ng/l can exclude pulmonary hypertension on echocardiography at diagnostic workup in patients with interstitial lung disease. Eur Clin Respir J. 2016;3:32027. https://doi.org/10.3402/ecrj.v3.32027.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.