medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2026-223medsovet-10262Research ArticleМУКОВИСЦИДОЗCYSTIC FIBROSISРегиональные особенности структуры детской популяции пациентов с муковисцидозом и охвата патогенетической терапией CFTR-модуляторами в Южном федеральном округе Российской ФедерацииRegional features of the cystic fibrosis pediatric population structure and pathogenetic therapy coverage with CFTR-modulators in the Southern Federal District of the Russian Federationhttps://orcid.org/0009-0008-4947-5660БрисинВ. Ю.BrisinV. Yu.

Брисин Виктор Юрьевич - врач-педиатр, пульмонолог, заведующий пульмонологическим отделением.

350904, Краснодар, Площадь Победы, д. 1

Viktor Yu. Brisin - Pediatrician, Pulmonologist, Head of the Pulmonology Department.

1, Pobedy Square, Krasnodar 350904

brisin@inbox.ruКидакоеваА. Э.KidakoevaA. E.

Кидакоева Аида Эдиковна - ординатор пульмонологического отделения.

350904, Краснодар, площадь Победы, д. 1

Aida E. Kidakoeva - Resident Physician of the Pulmonology Department.

1, Pobedy Square, Krasnodar 350904

https://orcid.org/0000-0003-3489-2759ТришинаС. В.TrishinaS. V.

Тришина Светлана Васильевна - д.м.н., профессор, заведующая кафедрой пропедевтики педиатрии, Медицинский институт имени С.И. Георгиевского.

295051, Республика Крым, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7

Svetlana V. Trishina - Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Propaedeutics of Pediatrics.

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, Republic of Crimea, 295051

S_tresha@mail.ruГабитоваЕ. С.GabitovaE. S.

Габитова Елена Сергеевна - cпециалист кафедры пропедевтики педиатрии, врач функциональной диагностики Медицинского института имени С.И. Георгиевского.

295051, Республика Крым, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7

Elena S. Gabitova - Specialist of the Department of Propaedeutics of Pediatrics, Physician of Functional Diagnostics.

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, Republic of Crimea, 295051

https://orcid.org/0000-0003-3919-9099ИвахненкоЕ. Ф.IvakhnenkoE. F.

Ивахненко Евгений Федорович - врач-пульмонолог, Городская больница №1 имени Н.И. Пирогова; главный внештатный пульмонолог Департамента здравоохранения города Севастополя.

299011, Севастополь, ул. Адмирала Октябрьского, д. 19

Evgeniy F. Ivakhnenko - Pulmonologist, Pirogov City Hospital No. 1; Chief Freelance Pulmonologist of the Health Department of the City of Sevastopol.

19, Admiral Oktyabrsky St., Sevastopol, 299011

sevpulmo@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8101-947XСеливерстоваЕ. Н.SeliverstovaE. N.

Селиверстова Екатерина Николаевна - к.м.н., ассистент кафедры факультетской педиатрии, Астраханский ГМУ; заведующая отделением пульмонологии, Областная детская клиническая больница имени Н.Н. Силищевой

414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121; 414011, Астрахань, ул. Медиков, д. 6

Ekaterina N. Seliverstova - Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor of the Department of Faculty Pediatrics, Astrakhan SMU; Head of the Pulmonology Department, Regional Children’s CH named after. N.N. Silischeva.

121, Bakinskaya St., Astrakhan, 414000; 6, Medikov St., Astrakhan, 414011

podsolnyh2008@rambler.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0875-6780СергиенкоД. Ф.SergienkoD. F.

Сергиенко Диана Фикретовна - д.м.н., профессор, профессор кафедры факультетской педиатрии.

414000, Астрахань, ул. Бакинская, д. 121

Diana F. Sergienko - Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department of Faculty Pediatrics.

121, Bakinskaya St., Astrakhan, 414000

gazken@rambler.ruХарахашянЛ. Е.KharakhashyanL. E.

Харахашян Лариса Егияевна - заведующая инфекционным отделением.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Larisa E. Kharakhashyan - Head of the Infectious Diseases Department.

14, 339th Strelkovoy Divizii St., Rostov-on-Don, 344015

prometnoy.d.v@gmail.comКротенкоЛ. В.KrotenkoL. V.

Кротенко Лариса Владимировна - врач-педиатр инфекционного отделения.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Larisa V. Krotenko - Pediatrician of the Infectious Diseases Department.

14, 339th Strelkovoy Divizii St., Rostov-on-Don, 344015

ТороповаЛ. В.ToropovaL. V.

Торопова Лидия Васильевна - врач-педиатр инфекционного отделения.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Lidiya V. Toropova - Pediatrician of the Infectious Diseases Department.

14, 339th Strelkovoy Divizii St., Rostov-on-Don, 344015

ИбраимоваС. М.IbraimovaS. M.

Ибраимова Севиль Меметовна - врач-педиатр инфекционного отделения.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Sevil M. Ibraimova - Pediatrician of the Infectious Diseases Department.

14, 339th Strelkovoy Divizii St., Rostov-on-Don, 344015

ТохтамишянО. В.TokhtamishyanO. V.

Тохтамишян Ольга Владимировна - врач-педиатр инфекционного отделения.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Olga V. Tokhtamishyan - Pediatrician of the Infectious Diseases Department.

14, 339th Strelkovoy Divizii St., Rostov-on-Don, 344015

Детская краевая клиническая больницаРоссияChildren’s Regional Clinical HospitalRussian FederationКрымский федеральный университет имени В.И. ВернадскогоРоссияVernadsky Crimean Federal UniversityRussian FederationГородская больница №1 имени Н.И. ПироговаРоссияPirogov City Hospital No. 1Russian FederationАстраханский государственный медицинский университет; Областная детская клиническая больница имени Н.Н. СилищевойРоссияAstrakhan State Medical University; Regional Children's Clinical Hospital named after N.N. SilischevaRussian FederationАстраханский государственный медицинский университетРоссияAstrakhan State Medical UniversityRussian FederationОбластная детская клиническая больницаРоссияRegional Children’s Clinical HospitalRussian Federation20261407202609179186Copyright © Брисин В.Ю., Кидакоева А.Э., Тришина С.В., Габитова Е.С., Ивахненко Е.Ф., Селиверстова Е.Н., Сергиенко Д.Ф., Харахашян Л.Е., Кротенко Л.В., Торопова Л.В., Ибраимова С.М., Тохтамишян О.В., 20262026Брисин В.Ю., Кидакоева А.Э., Тришина С.В., Габитова Е.С., Ивахненко Е.Ф., Селиверстова Е.Н., Сергиенко Д.Ф., Харахашян Л.Е., Кротенко Л.В., Торопова Л.В., Ибраимова С.М., Тохтамишян О.В.Brisin V.Y., Kidakoeva A.E., Trishina S.V., Gabitova E.S., Ivakhnenko E.F., Seliverstova E.N., Sergienko D.F., Kharakhashyan L.E., Krotenko L.V., Toropova L.V., Ibraimova S.M., Tokhtamishyan O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/10262Введение

Введение. Муковисцидоз остается одним из наиболее значимых наследственных мультисистемных заболеваний детского возраста, для которого характерны прогрессирующее поражение бронхолегочной системы, внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы и выраженная вариабельность клинического фенотипа в зависимости от генотипа и сроков начала патогенетической терапии. В последние годы появление CFTR-модуляторов принципиально изменило терапевтическую парадигму, поскольку впервые стало возможным воздействовать на молекулярный дефект, лежащий в основе заболевания, а не только на его клинические проявления.

Цель

Цель. Проанализировать региональную структуру популяции пациентов с муковисцидозом в Южном федеральном округе (ЮФО) и оценить охват детской когорты больных таргетной терапией.

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведен описательный анализ региональных данных о пациентах с муковисцидозом в ЮФО. Оценивались численность пациентов, их распределение по субъектам округа, число впервые выявленных случаев в 2025 г., объем передачи пациентов в терапевтическое звено, обеспеченность CFTR-модуляторами и структура назначаемых препаратов.

Результаты

Результаты. Установлено, что в ЮФО зарегистрирован 521 пациент с муковисцидозом, включая 366 детей и 155 взрослых. Крупнейшие когорты сосредоточены в Краснодарском крае, Ростовской области, Республике Крым и Волгоградской области. В 2025 г. в округе диагностировано 20 новых случаев заболевания при ожидаемом числе 25–30, рассчитанном исходя из средней частоты муковисцидоза в Российской Федерации. Таргетную терапию получают 246 детей, тогда как 120 пациентов остаются без патогенетически ориентированного лечения. Среди таргетных препаратов доминирует тройная комбинация ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор, представленная на российском рынке под торговыми наименованиями Трилекса® (Tuteur S.A.C.I.F.I.A., Аргентина) (78%) и Трикафта® (Vertex Pharmaceuticals) (15,9%).

Выводы

Выводы. Полученные данные свидетельствуют о существенном прогрессе в доступности патогенетически ориентированной терапии в ЮФО, однако сохраняются генетические, возрастные и организационные барьеры, ограничивающие полный охват пациентов высокоэффективными CFTR-модуляторами. Региональный анализ подчеркивает необходимость дальнейшего совершенствования неонатального скрининга, расширения генотип-ориентированной таргетной терапии и обеспечения преемственности помощи подросткам и молодым взрослым.

Introduction

Introduction. Cystic fibrosis (CF) remains one of the most significant inherited multisystem diseases of childhood, characterized by progressive damage to the bronchopulmonary system, exocrine pancreatic insufficiency, and marked clinical phenotype variability governed by both underlying genotype and the timing of pathogenetic therapy initiation. Recently, the advent of CFTR-modulators dramatically changed the paradigm of CF management, as it has become possible for the first time to address the molecular defect underlying the disease, rather than just its clinical manifestations.

Aim

Aim. To analyze the regional structure of the CF patient population in the Southern Federal District (SFD) and assess the coverage of the pediatric cohort with targeted therapy.

Materials and methods

Materials and methods. A descriptive analysis was conducted using the regional data on CF patients in the SFD. The following parameters were assessed: the number of patients, patient distribution across the SFD entities, the number of newly diagnosed cases in 2025, the volume of patient referrals to the therapeutic facilities, availability of CFTR-modulators, and prescription profiles.

Results

Results. The SFD CF population was estimated at 521 patients, with 366 children and 155 adults. The Krasnodar Territory, Rostov Region, Republic of Crimea, and Volgograd Region had the largest cohorts of CF patients. In 2025, 20 new cases of the disease were diagnosed in the district, as compared with the expected number of 25–30, calculated from population-based data on the average incidence of CF in the Russian Federation. 246 children received targeted therapy, while 120 patients remained without pathogen-oriented treatment. Among targeted drugs dominated the triple combination composed of elexacaftor, tezacaftor, and ivacaftor introduced to the Russian market under the trade name Trilexa® (Tuteur S.A.C.I.F.I.A., Argentina) (78%) and Trikafta® (Vertex Pharmaceuticals) (15.9%).

Conclusions

Conclusions. The available data show a signficant progress in the availability of pathogen-oriented therapy in the SFD, but there remain genetic, age-related, and institutional barriers limiting full patient coverage with highly effective CFTR-modulators. The regional analysis highlights the need for further improvements in the neonatal screening system, expansion of genotypeoriented therapy, and continuity of medical care for adolescents and young adults.

муковисцидозCFTR-модуляторытаргетная терапиядетиЮжный федеральный округэлексакафтортезакафторивакафторрегистр пациентовcystic fibrosisCFTR-modulatorstargeted therapychildrenSouthern Federal Districtelexacaftortezacaftorivacaftorpatient registryReferencesАвдеев СН, Аветисян ЛР, Амелина ЕЛ, Баранов АА, Баранова ИА, Басова АЯ и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. М.; 2025. 305 с. Режим доступа: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_3.Авдеев СН, Аветисян ЛР, Амелина ЕЛ, Баранов АА, Баранова ИА, Басова АЯ и др. Кистозный фиброз (муковисцидоз): клинические рекомендации. М.; 2025. 305 с. Режим доступа: https://cr.minzdrav.gov.ru/view-cr/372_3.Shteinberg M, Haq IJ, Polineni D, Davies JC. Cystic fibrosis. Lancet. 2021:397(10290):2195–2211. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)32542-3.Shteinberg M, Haq IJ, Polineni D, Davies JC. Cystic fibrosis. Lancet. 2021:397(10290):2195–2211. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)32542-3.Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65–124. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30337-6.Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, Macek M, Madge S, Davies JC et al. The future of cystic fibrosis care: a global perspective. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65–124. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(19)30337-6.Taylor-Cousar JL, Robinson PD, Shteinberg M, Downey DG. CFTR modulator therapy: transforming the landscape of clinical care in cystic fibrosis. Lancet. 2023;402(10408):1171–1184. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01609-4.Taylor-Cousar JL, Robinson PD, Shteinberg M, Downey DG. CFTR modulator therapy: transforming the landscape of clinical care in cystic fibrosis. Lancet. 2023;402(10408):1171–1184. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01609-4.Кондратьева ЕИ, Одинаева НД, Жекайте ЕК, Паснова ЕВ, Фатхуллина ИР, Максимычева ТЮ и др. Эффективность CFTR-модуляторов в клинической практике (6-месячное наблюдение). Пульмонология. 2023;33(2): 189–197. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-2-189-197.Kondratyeva EI, Odinaeva ND, Zhekaite EK, Pasnova EV, Fatkhullina IR, Maksimycheva TYu et al. Efficacy of CFTR modulators in clinical practice (6-month follow-up). Pulmonologiya. 2023;33(2):189–197. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2023-33-2-189-197.Кондратьева ЕИ, Авдеев СН, Куцев СИ. Новые возможности таргетной терапии муковисцидоза. Пульмонология. 2025;35(2):167–176. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-2-167-176.Kondratyeva EI, Avdeev SN, Kutsev SI. New possibilities for targeted therapy of cystic fibrosis. Pulmonologiya. 2025;35(2):167–176. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-2-167-176.Perrotta N, Fiorito LA, Gentile R, Vescovo R, Piciocchi A, Troiani P et al. Real-World Evaluation of Outcomes and Safety of Elexacaftor/Tezacaftor/ Ivacaftor in Pediatric Patients With Cystic Fibrosis: A Retrospective Study. Clin Transl Sci. 2025;18(10):e70373. https://doi.org/10.1111/cts.70373.Perrotta N, Fiorito LA, Gentile R, Vescovo R, Piciocchi A, Troiani P et al. RealWorld Evaluation of Outcomes and Safety of Elexacaftor/Tezacaftor/ Ivacaftor in Pediatric Patients With Cystic Fibrosis: A Retrospective Study. Clin Transl Sci. 2025;18(10):e70373. https://doi.org/10.1111/cts.70373.Куцев СИ, Ижевская ВЛ, Кондратьева ЕИ. Таргетная терапия при муковисцидозе. Пульмонология. 2021;31(2):226–236. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236.Kutsev SI, Izhevskaya VL, Kondratyeva EI. Targeted therapy for cystic fibrosis. Pulmonologiya. 2021;31(2):226–236. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2021-31-2-226-236.Goetz DM, Savant AP. Review of CFTR modulators 2020. Pediatr Pulmonol. 2021;56(12):3595–3606. https://doi.org/10.1002/ppul.25627.Goetz DM, Savant AP. Review of CFTR modulators 2020. Pediatr Pulmonol. 2021;56(12):3595–3606. https://doi.org/10.1002/ppul.25627.Амелина ЕЛ, Каширская НЮ, Кондратьева ЕИ, Красовский СА, Старинова МА, Воронкова АЮ, Гинтер ЕК (ред.). Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2025. 70 с. Режим доступа: https://ostrovaru.com/wp-content/uploads/2025/04/web_registre_2023-na-sajty.pdf.Амелина ЕЛ, Каширская НЮ, Кондратьева ЕИ, Красовский СА, Старинова МА, Воронкова АЮ, Гинтер ЕК (ред.). Регистр пациентов с муковисцидозом в Российской Федерации. 2023 год. М.: МЕДПРАКТИКА-М; 2025. 70 с. Режим доступа: https://ostrovaru.com/wp-content/uploads/2025/04/web_registre_2023-na-sajty.pdf.Кондратьева ЕИ, Воронкова АЮ, Фатхуллина ИР, Орлов АВ, Пятеркина ОГ, Протасова ТА, Псюрникова ОС. Исследование эффективности и безопасности генерического препарата ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор / ивакафтор (торговое наименование Трилекса®). Пульмонология. 2025;35(6):832–843. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-6-832-843.Kondratyeva EI, Voronkova AYu, Fatkhullina IR, Orlov AV, Pyaterkina OG, Protasova TA, Psyurnikova OS. Study of the efficacy and safety of the generic drug ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor/ivacaftor (trade name Trilexa®). Pulmonologiya. 2025;35(6):832–843. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2025-35-6-832-843.Zolin A, Adamoli A, Zomer D, Fox A, Krasnyk M, Lorca Mayor S et al. ECFSPR 2024 Annual Data Report. Zenodo; 2026. 153 p. https://doi.org/10.5281/zenodo.20085096.Zolin A, Adamoli A, Zomer D, Fox A, Krasnyk M, Lorca Mayor S et al. ECFSPR 2024 Annual Data Report. Zenodo; 2026. 153 p. https://doi.org/10.5281/zenodo.20085096.Abdulrahem N, Cheng S, Eckford P, Stephenson A, Stanojevic S, Sykes J. 2022 Annual Data Report. The Canadian Cystic Fibrosis Registry. Toronto, Canada: Cystic Fibrosis Canada; 2023. 56 p. Available at: https://www.mouthmedia.com/wp-content/uploads/2025/01/2022AnnualDataReport-WEB.pdf.Abdulrahem N, Cheng S, Eckford P, Stephenson A, Stanojevic S, Sykes J. 2022 Annual Data Report. The Canadian Cystic Fibrosis Registry. Toronto, Canada: Cystic Fibrosis Canada; 2023. 56 p. Available at: https://www.mouthmedia.com/wp-content/uploads/2025/01/2022AnnualDataReport-WEB.pdf.Naito Y, Adams F, Charman S, Duckers J, Davies G, Clarke S. 2023 Annual Data Report. UK Cystic Fibrosis Registry. London: Cystic Fibrosis Trust; 2024. 90 p. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2024-11/CFT_2023_Annual_Data_Report_Oct2024%201.pdf.Naito Y, Adams F, Charman S, Duckers J, Davies G, Clarke S. 2023 Annual Data Report. UK Cystic Fibrosis Registry. London: Cystic Fibrosis Trust; 2024. 90 p. Available at: https://www.cysticfibrosis.org.uk/sites/default/files/2024-11/CFT_2023_Annual_Data_Report_Oct2024%201.pdf.Pollak M, Gambazza S, Orenti A, De Rose V, Prais D, Kerem E, Mei Zahav M. Respiratory infections after elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor treatment in people with cystic fibrosis: analysis of the European Cystic Fibrosis Society Patient Registry. ERJ Open Res. 2025;11(4):01248-2024. https://doi.org/10.1183/23120541.01248-2024.Pollak M, Gambazza S, Orenti A, De Rose V, Prais D, Kerem E, Mei Zahav M. Respiratory infections after elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor treatment in people with cystic fibrosis: analysis of the European Cystic Fibrosis Society Patient Registry. ERJ Open Res. 2025;11(4):01248-2024. https://doi.org/10.1183/23120541.01248-2024.Alicandro G, Zazzeron L, Visciola V, Bulfamante A, Biffi A, Corti F et al. Nutritional outcomes in people with cystic fibrosis receiving elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor: A 24-month real-world study. Nutrition. 2026;142:112984. https://doi.org/10.1016/j.nut.2025.112984.Alicandro G, Zazzeron L, Visciola V, Bulfamante A, Biffi A, Corti F et al. Nutritional outcomes in people with cystic fibrosis receiving elexacaftor/ tezacaftor/ivacaftor: A 24-month real-world study. Nutrition. 2026;142:112984. https://doi.org/10.1016/j.nut.2025.112984.Wilschanski M, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R et al. Highlights of the ESPEN-ESPGHAN-ECFS Guidelines on Nutrition Care for Infants and Children with Cystic Fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63(6):671–675. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001349.Wilschanski M, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R et al. Highlights of the ESPEN-ESPGHAN-ECFS Guidelines on Nutrition Care for Infants and Children with Cystic Fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63(6):671–675. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001349.Turck D, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016;35(3):557–577. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004.Turck D, Braegger CP, Colombo C, Declercq D, Morton A, Pancheva R et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016;35(3):557–577. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004.Linguiti G, Granberg V, Leonetti G, Lassandro G, Lassandro M, Delvecchio M, Giordano P. Beyond BMI: Nutritional Recovery and Functional Implications of CFTR Modulators in Cystic Fibrosis. Biology. 2026;15(4):367. https://doi.org/10.3390/biology15040367.Linguiti G, Granberg V, Leonetti G, Lassandro G, Lassandro M, Delvecchio M, Giordano P. Beyond BMI: Nutritional Recovery and Functional Implications of CFTR Modulators in Cystic Fibrosis. Biology. 2026;15(4):367. https://doi.org/10.3390/biology15040367.Szentpetery SE. Evolving nutritional needs, obesity, and overweight status in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2023;29(6):610–614. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000001013.Szentpetery SE. Evolving nutritional needs, obesity, and overweight status in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2023;29(6):610–614. https://doi.org/10.1097/MCP.0000000000001013.Baran E, Pereyra B, Mattos L, Maracini M, Zattera E, D’Ascenzo M et al. Realworld experience with bioequivalent ETI formulations in adult cystic fibrosis patients: a prospective cohort study in Argentina. J Cyst Fibros. 2025;24(Suppl. 2):S212. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(25)02000-4.Baran E, Pereyra B, Mattos L, Maracini M, Zattera E, D’Ascenzo M et al. Realworld experience with bioequivalent ETI formulations in adult cystic fibrosis patients: a prospective cohort study in Argentina. J Cyst Fibros. 2025;24(Suppl. 2):S212. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(25)02000-4.Tupayachi Ortiz M., Pereyra B, Baran E. Comparative clinical outcomes of Trikafta versus bioequivalent ETI formulations in the management of Cystic Fibrosis in adults: a real-world experience. J Cyst Fibros. 2025;24(Suppl. 2):S397. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(25)02281-7.Tupayachi Ortiz M., Pereyra B, Baran E. Comparative clinical outcomes of Trikafta versus bioequivalent ETI formulations in the management of Cystic Fibrosis in adults: a real-world experience. J Cyst Fibros. 2025;24(Suppl. 2):S397. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(25)02281-7.Kondratyeva E, Melyanovskaya Y, Sherman V, Voronkova A, Zhekaite E, Krasovsky S et al. Study of the genetic and molecular epidemiology of cystic fibrosis based on the patient registry for planning targeted therapy in Russian Federation. Front Genet. 2024;15:1383033. https://doi.org/10.3389/fgene.2024.1383033.Kondratyeva E, Melyanovskaya Y, Sherman V, Voronkova A, Zhekaite E, Krasovsky S et al. Study of the genetic and molecular epidemiology of cystic fibrosis based on the patient registry for planning targeted therapy in Russian Federation. Front Genet. 2024;15:1383033. https://doi.org/10.3389/fgene.2024.1383033.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.