Середа Виталий Петрович - д.м.н., заместитель главного врача по терапии, врач-пульмонолог, ООО «Мой медицинский центр Высокие технологии»; профессор кафедры госпитальной терапии медицинского факультета, Санкт-Петербургский ГУ.
188651, Ленинградская область, Всеволожский муниципальный район, Юкковское сельское поселение, тер. Клиника Белоостров, зд. 1, корп. 1; 199034, Санкт-Петербург, Университетская наб., д. 7/9
Vitaliy P. Sereda - Dr. Sci. (Med.), Vice Head Physician by Therapy, Pulmonologist, LLC “My Medical Center High Technologies”; Professor of the Department of Hospital Therapy of Medicine Faculty, St Petersburg SU.
1/1, ter. Clinic Beloostrov, v.s. Yukkovskoe, Vsevolozhsky Microdistrict, Leningrad Region, 188651; 7–9, Universitetskaya Emb., St Petersburg, 199034
Тихонова Ксения Андреевна - врач-пульмонолог, заведующий консультативно-диагностическим центром «Терапия», врач-терапевт, ООО «Мой медицинский центр Высокие технологии».
188651, Ленинградская область, Всеволожский муниципальный район, Юкковское сельское поселение, тер. Клиника Белоостров, зд. 1, корп. 1
Kseniya A. Tikhonova - Pulmonologist, Head of Consultative and Diagnostic Center “Therapy”, Therapist.
1/1, ter. Clinic Beloostrov, v.s. Yukkovskoe, Vsevolozhsky Microdistrict, Leningrad Region, 188651
Половников Илья Вячеславович - врач-пульмонолог консультативно-диагностического центра «Терапия», ООО «Мой медицинский центр Высокие технологии»; врач-пульмонолог кабинета ранней диагностики аллергических заболеваний у женщин детородного возраста поликлиники с клинико-диагностическим центром, врач-патологоанатом, Первый Санкт-Петербургский ГМУ имени академика И.П. Павлова.
188651, Ленинградская область, Всеволожский муниципальный район, Юкковское сельское поселение, тер. Клиника Белоостров, зд. 1, корп. 1; 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6–8
Ilia V. Polovnikov - Pulmonologist of Consultative and Diagnostic Center “Therapy”, LLC “My Medical Center High Technologies”; Pulmonologist of the Office for Early Diagnosis of Allergic Diseases in Childbearing Age Women, Polyclinic with a Clinical-Diagnostic Center, Senior Laboratory Assistant of the Department of Pathological Anatomy with a Pathology Clinical Department, pathologist, Pavlov First Saint Petersburg State MU.
1/1, ter. Clinic Beloostrov, v.s. Yukkovskoe, Vsevolozhsky Microdistrict, Leningrad Region, 188651; 6–8, Lev Tolstoy St., St Petersburg, 197022
Свиридо Дмитрий Александрович - врач-пульмонолог, заведующий 2-м пульмонологическим отделением, ГБ №26.
196247, Санкт-Петербург, ул. Костюшко, д. 2
Dmitrii A. Svirido - Pulmonologist, Head of 2nd Pulmonology Clinical Department City Hospital No. 26;
2, Kostushko St., St Petersburg, 196247
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) – редкое (орфанное) заболевание, поражающее многие органы, в том числе легкие, а также органы брюшной полости и малого таза. Основу тактики практического подхода к пациентам с ЛАМ составляют рекомендации Европейского респираторного общества, согласно которым диагноз «определенный ЛАМ» может быть установлен без гистологической верификации, при наличии типичной картины по компьютерной томографии органов грудной клетки высокого разрешения (ВРКТ ОГК) и при наличии одного из ряда критериев. При этом критерии гистологической верификации диагноза не строго регламентированы и включают помимо линейных иммунологических маркеров множество других, часть из которых представлена в настоящей демонстрации. Целью настоящей демонстрации является повышение внимания врачей-специалистов к ЛАМ и формирование у них настороженности в отношении этого заболевания при обследовании пациентов. Представлен клинический случай определенного ЛАМ у женщины 40 лет с ангиомиолипомой левой почки, миомой матки и типичной картиной ЛАМ по ВРКТ ОГК, прижизненной гистологической верификацией и летальным исходом до начала специфической терапии. Настоящий клинический случай демонстрирует позднюю диагностику заболевания, вероятной причиной которой является малая осведомленность врачебного сообщества об орфанных заболеваниях, а также значительно отсроченное начало специфической терапии, несмотря на назначение ее в относительно короткий срок после установления диагноза. Решением обоих вопросов может стать появление отечественных клинических рекомендаций по диагностике и лечению ЛАМ, включающих четкие алгоритмы действий в том числе для врачей первичного звена.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease that affects many organs, including the lungs, as well as the abdominal and pelvic organs. Currently, there are no national clinical guidelines for the diagnosis and treatment of LAM, which increases the risk of late diagnosis. The tactic basis for a practical approach to patients in LAM is the guideline by the European Respiratory Society. According to it, we can establish the diagnosis of “definite LAM” without histological verification by a typical picture on high-resolution computed tomography of the chest organs (HRCT CHO) and the one of a several criteria. At the same time there is not a straightly regulation for histological criteria to verify the diagnosis and moreover they include not only the linear immunological markers but many others, some of which are presented in this demonstration. The aim of this presentation is the increasing of medical specialists’ attention to LAM during an examination of their patients. There is a clinical case of definite LAM in a 40-year-old woman with an angiomyolipoma of the left kidney, uterine fibroid and a typical HRCT CHO picture of LAM, with an intravital histological verification and death before the start of specific therapy. This clinical case demonstrates late diagnosis of the disease, that is caused probably by the low awareness of the medical community about rare diseases, as well as a significantly delayed start of specific therapy, despite the fact it was prescribed in a relatively short time after diagnosis. The solution to both issues could be the creating of national clinical guidelines for the diagnosis and treatment of LAM, including clear algorithms of action of doctors, including outpatient physicians.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.