medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/2079-701X-2013-10-42-45medsovet-1122Research ArticleГепатологияHepatologyДиагностика и лечение гепатолентикулярной дегенерацииDiagnosis and treatment of hepatolenticular degenerationCкворцовВ. В.SkvortsovV. V.noemail@neicon.ruЛешинаО. А.LeshinaO. A.noemail@neicon.ruVolgograd State Medical University, Russian Ministry of HealthRussian FederationГБОУ ВПО «ВолгГМУ» Минздрава РоссииРоссияVolgograd State Medical University, Russian Ministry of HealthRussian Federation2013301220130104245Copyright © Cкворцов В.В., Лешина О.А., 20132013Cкворцов В.В., Лешина О.А.Skvortsov V.V., Leshina O.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/1122

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона – Коновалова, или гепатоцеребральная дистрофия) – редкое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди с накоплением ее в печени и в последующем в других органах. Заболевание протекает с преимущественным поражением печени и ЦНС (чечевичных ядер, подкорки и коры), а также коричнево-зеленой пигментацией края роговицы, поражением почек.

Hepatolenticular degeneration (Wilson-Konovalov disease or hepatolenticular disease) is a rare hereditary disease caused by impaired copper metabolism and copper accumulation in the liver and, subsequently, in other organs. The disease primarily affects the liver and the central nervous system (lentil nuclei, cortex and subcortex) and is manifested in brown-green pigmentation around the cornea and in kidney lesions.

болезнь Вильсона – КоноваловацерулоплазмингепатоцитыфосфолипидыWilson-Konovalov diseaseceruloplasminhepatocytesphospholipidsReferencesПодымова С.Д. Болезни печени. М.: Медицина, 1993.Подымова С.Д. Болезни печени. М.: Медицина, 1993.Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002.Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002.Бакирова А.Н. Клинико-гемодинамические эффекты антиоксиданта церулоплазмина // Терапевт. архив. 1995. №4. Т. 67. С. 33–35.Бакирова А.Н. Клинико-гемодинамические эффекты антиоксиданта церулоплазмина // Терапевт. архив. 1995. №4. Т. 67. С. 33–35.Пучкова Л.В., Сасина Л.К., Алейникова Т.Д., Гайцхоки В.С. Взаимодействие церулоплазмина с рецептором плазматической мембраны CV-1 и его регуляция по типу обратной связи // Бюл. эксперим. биологии и медицины. 1995. Т. 119. №4.C. 417–420.Пучкова Л.В., Сасина Л.К., Алейникова Т.Д., Гайцхоки В.С. Взаимодействие церулоплазмина с рецептором плазматической мембраны CV-1 и его регуляция по типу обратной связи // Бюл. эксперим. биологии и медицины. 1995. Т. 119. №4.C. 417–420.Васильев В.Б., Качурин А.М., Рокко Дж. П., Бельтрамини М., Сальвато Б., Гайцхоки В.С. Спектральные исследования активного центра церулоплазмина при удалении и возвращении в него ионов меди // Биохимия. 1996. Т. 61. №2.C. 296–307.Васильев В.Б., Качурин А.М., Рокко Дж. П., Бельтрамини М., Сальвато Б., Гайцхоки В.С. Спектральные исследования активного центра церулоплазмина при удалении и возвращении в него ионов меди // Биохимия. 1996. Т. 61. №2.C. 296–307.Волчегорский И.А., Львовская Е.И., Глузмин М.И., Колесников О.Л., Телешева Л.Ф., Гиниатуллин Р.У. Изменение антиокислительной активности сыворотки крови при воспалительной патологии // Вопросы мед. химии. 1997. Т. 43. №4.C. 233–238.Волчегорский И.А., Львовская Е.И., Глузмин М.И., Колесников О.Л., Телешева Л.Ф., Гиниатуллин Р.У. Изменение антиокислительной активности сыворотки крови при воспалительной патологии // Вопросы мед. химии. 1997. Т. 43. №4.C. 233–238.Логинов А.С., Матюшин Б.Н., Чебанов С.М., Решетняк В.И. Оценка холестаза по активности антиоксидантных ферментов и составу липопротеидов плазмы крови больных с патологией печени // Терапевт. архив. 1998. Т. 70. №4. C. 40–42.Логинов А.С., Матюшин Б.Н., Чебанов С.М., Решетняк В.И. Оценка холестаза по активности антиоксидантных ферментов и составу липопротеидов плазмы крови больных с патологией печени // Терапевт. архив. 1998. Т. 70. №4. C. 40–42.Санина О.П., Бердинских Н.К. Биологическая роль церулоплазмина и возможности его клинического применения // Вопросы мед. химии. 1986. №5. С. 7–14.Санина О.П., Бердинских Н.К. Биологическая роль церулоплазмина и возможности его клинического применения // Вопросы мед. химии. 1986. №5. С. 7–14.Miyajima H., Takahashi Y., Kono S. Aceruloplasminemia, an inherited disorder of iron metabolism. First Department of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, 1-20-1 Handayama, Hamamatsu 431-3192. Japan: Biometals. 2003. Mar.Miyajima H., Takahashi Y., Kono S. Aceruloplasminemia, an inherited disorder of iron metabolism. First Department of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, 1-20-1 Handayama, Hamamatsu 431-3192. Japan: Biometals. 2003. Mar.Kang H., Kim K.S., Choi S.Y., Kwon H.Y,; Won M.H., Kang T.C. Carnosine and related dipeptides protect human ceruloplasmin against peroxyl radical-mediated modification. Department of Genetic Engineering, Chongju University, Korea // Mol-Cells. 2002. Jun 30.Kang H., Kim K.S., Choi S.Y., Kwon H.Y,; Won M.H., Kang T.C. Carnosine and related dipeptides protect human ceruloplasmin against peroxyl radical-mediated modification. Department of Genetic Engineering, Chongju University, Korea // Mol-Cells. 2002. Jun 30.Levin L.-A. Ceruloplasmin detection by SDS-PAGE, immunoblotting, and in situ oxidase activity. Department of Ophthalmology and Visual Science, University of Wisconsin Medical School, Madison, WI, USA // Methods-Mol-Biol. 2002.Levin L.-A. Ceruloplasmin detection by SDS-PAGE, immunoblotting, and in situ oxidase activity. Department of Ophthalmology and Visual Science, University of Wisconsin Medical School, Madison, WI, USA // Methods-Mol-Biol. 2002.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.