medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/2079-701X-2015-8-10-13medsovet-220Research ArticleНЕОТЛОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ. КАРДИОЛОГИЯEMERGENCY CONDITIONS. CARDIOLOGYСлучай сочетанного лечения тяжелой формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензииA case of combined treatment of severe chronic thromboembolic pulmonary hypertensionАкчуринР. С.AkchurinR. S.noemail@neicon.ruЧазоваИ. Е.ChazovaI. E.noemail@neicon.ruМершинК. В.MershinK. V.noemail@neicon.ruМартынюкТ. В.MartynyukT. V.noemail@neicon.ruВдовенкоЮ. В.VdovenkoT. V.noemail@neicon.ruДаниловН. М.DanilovN. M.noemail@neicon.ruРоссийский кардиологический научно-производственный комплексРоссияRussian Cardiology Research and Production ComplexRussian Federation201530122015081013Copyright © Акчурин Р.С., Чазова И.Е., Мершин К.В., Мартынюк Т.В., Вдовенко Ю.В., Данилов Н.М., 20152015Акчурин Р.С., Чазова И.Е., Мершин К.В., Мартынюк Т.В., Вдовенко Ю.В., Данилов Н.М.Akchurin R.S., Chazova I.E., Mershin K.V., Martynyuk T.V., Vdovenko T.V., Danilov N.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/220

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) - достаточно редкое заболевание, развивающееся у 1-3% больных [2, 11], перенесших тромбоэмболию легочной артерии. Частота встречаемости ХТЭЛГ составляет 5-10 случаев на 1 млн населения в год. Как и другие заболевания, сопровождающиеся легочной гипертензией (ЛГ), ХТЭЛГ носит злокачественный характер и имеет плохой прогноз [4, 6, 8]. Существует ряд объективных трудностей в диагностике данного заболевания: жалобы и симптоматика крайне неспецифичны, изменения на рентгенограмме и ЭКГ часто отсутствуют, эхокардиографи-ческие признаки перегрузки правых отделов сердца появляются на поздних стадиях болезни [9, 3]. Не последнюю роль играет и значительная «настроенность» врачей на поиск в первую очередь проблем левых камер сердца, а не правых. Как результат - пациент может годами ходить по разным специалистам и лечиться от различных недугов, среди которых сердечная недостаточность, бронхиальная астма, пнев-москлероз, обструктивный бронхит. У нас был случай, когда больная ХТЭЛГ длительное время получала преднизолон по поводу «бронхиальной астмы» при нормальных показателях спирометрии!

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is a rare disease which occurs in 1-3% of patients [2, 11] after pulmonary embolism. The incidence of CTEPH is 5-10 cases per 1 million population per year. Similar to other diseases associated with pulmonary hypertension (PH), CTEPH is malignant and has a poor prognosis. [4, 6, 8] There are a number of objective difficulties in the diagnosis of the disease: complaints and symptoms are very non-specific, there are often no X-ray aor ECG changes, echocardiographic signs of overload of right heart chambers are observed in the final stages of the disease. [9, 3] A strong inclination of doctors to primarily seek problems in the left heart chambers also plays a part in this. As a result, a patient may be visiting various specialists for years and receive treatment from different ailments including heart failure, asthma, pulmonary fibrosis, obstructive bronchitis. We had a case where a female patient with CTEPH received prednisolone for asthma for a long time while she had normal spirometry!

хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензиятромбэндартерэктомия медикаментозная терапияchronic thromboembolic pulmonary hypertensionthromboendarterectomydrug therapyReferencesЧернявский А.М., Аляпкина Е.М., Чернявский М.А. и др. Изменения гемодинамических показателей малого круга кровообращения у пациентов с хронической постэмболической легочной гипертензией после операции тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия, 2013, 1: 76-80.Чернявский А.М., Аляпкина Е.М., Чернявский М.А. и др. Изменения гемодинамических показателей малого круга кровообращения у пациентов с хронической постэмболической легочной гипертензией после операции тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия, 2013, 1: 76-80.Becattini C, AgneLLi G, Pesavento R, SiLingardi M, Poggio R, TaLiani MR, et aL. Incidence of chronic thromboemboLic puLmonary hypertension after a first episode of puLmonary emboLism. Chest, 2006, 130: 172-5.Becattini C, AgneLLi G, Pesavento R, SiLingardi M, Poggio R, TaLiani MR, et aL. Incidence of chronic thromboemboLic puLmonary hypertension after a first episode of puLmonary emboLism. Chest, 2006, 130: 172-5.Bonderman D, WiLkens H, Wakounig S, Schafers HJ, Jansa P, Lindner J, et aL. Risk factors for chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J., 2009, 33: 325-31.Bonderman D, WiLkens H, Wakounig S, Schafers HJ, Jansa P, Lindner J, et aL. Risk factors for chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J., 2009, 33: 325-31.CondLiffe R, KieLy DG, Gibbs JS, Corris PA, Peacock AJ, Jenkins DP, et aL. Prognostic and aetioLogicaL factors in chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J. 2009, 33: 332-8.CondLiffe R, KieLy DG, Gibbs JS, Corris PA, Peacock AJ, Jenkins DP, et aL. Prognostic and aetioLogicaL factors in chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J. 2009, 33: 332-8.GaLie N, Hoeper MM, Humbert M, et aL. GuideLines for the diagnosis and treatment of puLmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of PuLmonary Hypertension of the European Society of CardioLogy (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the InternationaL Society of Heart and Lung TranspLantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009, 30: 2493-2537.GaLie N, Hoeper MM, Humbert M, et aL. GuideLines for the diagnosis and treatment of puLmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of PuLmonary Hypertension of the European Society of CardioLogy (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the InternationaL Society of Heart and Lung TranspLantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009, 30: 2493-2537.Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Circulation, 2006, 113: 2011-20.Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Circulation, 2006, 113: 2011-20.Jamieson SW, KapeLanski DP, Sakakibara N, et aL. PuLmonary endarterectomy: experience and Lessons Learned in 1,500 cases. Ann Thorac Surg., 2003, 76: 1457-64.Jamieson SW, KapeLanski DP, Sakakibara N, et aL. PuLmonary endarterectomy: experience and Lessons Learned in 1,500 cases. Ann Thorac Surg., 2003, 76: 1457-64.Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T et aL. Prognoses of Primary puLmonary Hypertension and chronic major vesseL thromboemboLic puLmonary hypertension determined from cumuLative survivaL curves. Intern Med, 1999, 38: 543-546.Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T et aL. Prognoses of Primary puLmonary Hypertension and chronic major vesseL thromboemboLic puLmonary hypertension determined from cumuLative survivaL curves. Intern Med, 1999, 38: 543-546.Lang IM. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension - not so rare after aLL. N Engl J Med, 2004, 350: 2236-8.Lang IM. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension - not so rare after aLL. N Engl J Med, 2004, 350: 2236-8.Mayer E, Jenkins D, Lindner J et aL. SurgicaL management and outcome of patients with chronic thromboemboLic puLmonary hypertension: ResuLts from an internationaL prospective registry. The J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, March: 702-710.Mayer E, Jenkins D, Lindner J et aL. SurgicaL management and outcome of patients with chronic thromboemboLic puLmonary hypertension: ResuLts from an internationaL prospective registry. The J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, March: 702-710.Pengo V, Lensing AW, Prins MH, et aL. Incidence of chronic thromboemboLic puLmonary hypertension after puLmonary emboLism. N Engl J Med, 2004, 350: 2257-64.Pengo V, Lensing AW, Prins MH, et aL. Incidence of chronic thromboemboLic puLmonary hypertension after puLmonary emboLism. N Engl J Med, 2004, 350: 2257-64.Reichenberger F, VoswinckeL R, Enke B, et aL. Long-term treatment with siLdenafiL in chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J, 2007, 30:922-7.Reichenberger F, VoswinckeL R, Enke B, et aL. Long-term treatment with siLdenafiL in chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J, 2007, 30:922-7.Seyfarth HJ, HaLank M, WiLkens H, Schaefers HJ, Ewert R, RiedeL M, Schuster E. Hammerschmidt S, Wirtz H. Standard PAH therapy improves Long term survivaL in CTEPH patients. Clin Res Cardiol, 2010, 99: 553-6.Seyfarth HJ, HaLank M, WiLkens H, Schaefers HJ, Ewert R, RiedeL M, Schuster E. Hammerschmidt S, Wirtz H. Standard PAH therapy improves Long term survivaL in CTEPH patients. Clin Res Cardiol, 2010, 99: 553-6.WiLkens H, Lang I, Behr J et aL. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations of the CoLogne Consensus Conference InternationaL JournaL of CardioLogy 2011; 152: 54-60.WiLkens H, Lang I, Behr J et aL. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations of the CoLogne Consensus Conference InternationaL JournaL of CardioLogy 2011; 152: 54-60.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.