medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/2079-701X-2017-19-188-190medsovet-2212Research ArticleКлинический случай/ПрактикаClinical case/PracticeИЕНТОМ С СИНДРОМОМ БЕКВИТА – ВИДЕМАННА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)OUTPATIENT MANAGEMENT OF A PATIENT WITH BECKWITHWIEDEMANN SYNDROME (CASE REPORT)КаширинаЭ. А.KashirinaE. A.РубцоваА. А.RubtsovaA. A.

к.м.н.,

PhD in medicine,

ЮгайН. М.YugaiN. M.КарабановаО. Б.KarabanovaO. B.ЧернокожеваО. В.ChernokozhevaO. V.ЗагидуллинаС. Г.ZagidullinaS. G.Детская городская поликлиника №110 Департамента здравоохранения г. МосквыРоссияChildren’s city outpatient clinic No 110 of the Moscow Health DepartmentRussian FederationДетская городская поликлиника №110 Департамента здравоохранения г. Москвы; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова Минздрава РоссииРоссияChildren’s city outpatient clinic No 110 of the Moscow Health Department; Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of RussiaRussian Federation201718122017019188190Copyright © Каширина Э.А., Рубцова А.А., Югай Н.М., Карабанова О.Б., Чернокожева О.В., Загидуллина С.Г., 20172017Каширина Э.А., Рубцова А.А., Югай Н.М., Карабанова О.Б., Чернокожева О.В., Загидуллина С.Г.Kashirina E.A., Rubtsova A.A., Yugai N.M., Karabanova O.B., Chernokozheva O.V., Zagidullina S.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/2212

Беквита – Видеманна синдром (код по МКБ-10: Q 87.3) – врожденное заболевание, которое характеризуется макросомией, макроглоссией, грыжей пупочного канатика, чрезмерно быстрым ростом в младшем детском возрасте, асимметрией тела и повышенным риском развития эмбриональной опухоли. Впервые это заболевание было описано в 1963 г. американским патологоанатомом J.В. Beckwith и, независимо от него, в 1964 г. немецким педиатром H.R. Wiedemann, в честь которых и было названо синдромом Беквита – Видеманна в последующие годы [1–4].

Beckwith - Wiedemann syndrome (ICD-10 code: Q 87.3) is a congenital disease characterized by macrosomia, macroglossia, hernia umbilical cord, overgrowth in the first few years of life, asymmetry of the body and a predisposition to embryonal tumor development. The disease was first described by American pathologist J.V. Beckwith in 1963 and, independently of him, by the German pediatrician H.R. Wiedemann in 1964. Thereafter, it was named the Beckwith-Wiedemann syndrome to honor of these scientists [1--4].

генетическое заболеваниесиндром Беквита – Видеманнаклинический случайпрактические рекомендацииgenetic diseaseBeckwith - Wiedemann syndromeclinical casepractical recommendationsReferencesBeckwith J.B. Extreme cytomegaly of the adrenal fetal cortex, omphalocele, hyperplasia of kidneys and pancreas, and Leydig cell hyperplasia – another syndrome? Annual Meeting of the Western Society for Pediatric Research, Los Angeles, 1963.Beckwith J.B. Extreme cytomegaly of the adrenal fetal cortex, omphalocele, hyperplasia of kidneys and pancreas, and Leydig cell hyperplasia – another syndrome? Annual Meeting of the Western Society for Pediatric Research, Los Angeles, 1963.Wiedemann H.R. Familial malformation complex with umbilical hernia and macroglossia – a «new syndrome»? Journal de génétique humaine, 1964, 13: 223–32.Wiedemann H.R. Familial malformation complex with umbilical hernia and macroglossia – a «new syndrome»? Journal de génétique humaine, 1964, 13: 223–32.Синдром Беквита-Видеманна. Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.Н.Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009, С. 625.Синдром Беквита-Видеманна. Неонатология: национальное руководство. Под ред. Н.Н.Володина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009, С. 625.Thorburn MJ, Wright ES, Miller CG, Smith-Read EH. Exomphalosmacroglossia-gigantism syndrome in Jamaican infants. American Journal of Diseases of Children, 1970, 119 (4): 316–21.Thorburn MJ, Wright ES, Miller CG, Smith-Read EH. Exomphalosmacroglossia-gigantism syndrome in Jamaican infants. American Journal of Diseases of Children, 1970, 119 (4): 316–21.Рапопорт Ж.Ж., Гатес Н., Шварцман М.А. Беквит-Видеманна синдром (генетика, клиника). Сибирский медицинский экспресс, 2005, 3: 42-54.Рапопорт Ж.Ж., Гатес Н., Шварцман М.А. Беквит-Видеманна синдром (генетика, клиника). Сибирский медицинский экспресс, 2005, 3: 42-54.Pappas J. The Clinical Course of an Overgrowth Syndrome, From Diagnosis in Infancy Through Adulthood: The Case of BeckwithWeidemann Syndrome. Current Problems in Pediatric and Adolescent Healthcare, 2015, 45 (4): 112–117.Pappas J. The Clinical Course of an Overgrowth Syndrome, From Diagnosis in Infancy Through Adulthood: The Case of BeckwithWeidemann Syndrome. Current Problems in Pediatric and Adolescent Healthcare, 2015, 45 (4): 112–117.Кузенкова Л.М., Кременчугская М.Р., Глоба О.В., Подклетнова Т.В. Случай сочетания синдрома Беквита–Видемана с синдромом Веста. Вестник РАМН, 2013, 10: 15-18.Кузенкова Л.М., Кременчугская М.Р., Глоба О.В., Подклетнова Т.В. Случай сочетания синдрома Беквита–Видемана с синдромом Веста. Вестник РАМН, 2013, 10: 15-18.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.