Легочная артериальная гипертензия — редкое и тяжелое заболевание, характеризующееся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, что приводит к развитию фатальной правожелудочковой недостаточности и смерти пациентов [16, 17, 31]. Легочная гипертензия может возникнуть как изолированно (идиопатическая легочная артериальная гипертензия), так и в качестве осложнения какого-либо системного процесса (например, системного склероза или склеродермии) [18]. Основным критерием легочной гипертензии является повышение среднего давления в легочной артерии (Ppa) выше 25 мм рт. ст. в покое [4, 5].