medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/2079-701X-2019-17-244-251medsovet-4838Research ArticleТРУДНЫЙ ДИАГНОЗDIFFICULT DIAGNOSISРезультаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромомResults of surgical treatment of children with PFAPA syndromehttps://orcid.org/0000-0001-7864-5608ЮнусовА. С.YunusovA. S.

Юнусов Аднан Султанович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по детству, руководитель научно-клинического отдела детской ЛОРпатологии, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Adnan S. Yunusov, Dr. of Sci. (Med.), Deputy Director for Childhood, Head of Scientific and Clinical Department of Pediatric ENT Pathology, Federal State Budgetary Institution «Scientific and Clinical Center of Otorhinolaryngology of the Federal Medical and Biological Agency of the Russian Federation»; Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Pirogov Russian National Research Medical University» the Ministry of Health of the Russian Federation

30, b. 2, Volokolamskoe shosse, Moscow, 123182,

1, Ostrovityanova St., Moscow, 117997

doctoradnan@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5024-6135ГаращенкоТ. И.GarashchenkoT. I.

Гаращенко Татьяна Ильинична, доктор медицинских наук, профессор, ученый секретарь, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноклинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

123182, Россия, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2;

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Tat’yana I. Garashchenko, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Scientific Secretary, Federal State Budgetary Institution «Scientific and Clinical Center of Otorhinolaryngology of the Federal Medical and Biological Agency of the Russian Federation»; Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education «Pirogov Russian National Research Medical University» of the Ministry of Health of the Russian Federation

30, b. 2, Volokolamskoe shosse, Moscow, 123182,

1, Ostrovityanova St., Moscow, 117997

9040100@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2495-539XБелавинаП. И.BelavinaP. I.

Белавина Полина Ивановна, врач-оториноларинголог

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

Polina I. Belavina, Otolaryngologist

30, b. 2, Volokolamskoe shosse, Moscow, 123182

belavinapolina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8985-3381РязанскаяА. Г.RyazanskayaA. G.

Рязанская Анна Георгиевна, врач-оториноларинголог

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

Anna G. Ryazanskaya, Otolaryngologist

30, b. 2, Volokolamskoe shosse, Moscow, 123182

 

https://orcid.org/0000-0002-6785-3441МолодцоваЕ. В.MolodtsovaE. V.

Молодцова Екатерина Викторовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

Ekaterina V. Molodtsova, Cand. of Sci. (Med.), Senior Researcher

30, b. 2, Volokolamskoe shosse, Moscow, 123182

https://orcid.org/0000-0001-8421-7212СапожниковЯ. М.SapozhnikovY. M.

Сапожников Яков Михайлович, доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России

123182, Россия, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2;

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Yakov M. Sapozhnikov, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Leading Researcher, Department of Audiology, Hearing Aid and Speech Rehabilitation, Federal State Budgetary Institution «Scientific and Clinical Center of Otorhinolaryngology of the Federal Medical and Biological Agency of the Russian Federation»

30, b. 2, Volokolamskoe shosse, Moscow, 123182

1, Ostrovityanova St., Moscow, 117997

admin@otolar.ruНаучно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияClinical Research Centre for Otorhinolaryngology to the Federal Medico-Biological Agency of the Russian Federation; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНаучно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияClinical Research Centre for Otorhinolaryngology to the Federal Medico-Biological Agency of the Russian FederationRussian Federation201924112019017244251Copyright © Юнусов А.С., Гаращенко Т.И., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Молодцова Е.В., Сапожников Я.М., 20192019Юнусов А.С., Гаращенко Т.И., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Молодцова Е.В., Сапожников Я.М.Yunusov A.S., Garashchenko T.I., Belavina P.I., Ryazanskaya A.G., Molodtsova E.V., Sapozhnikov Y.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/4838Актуальность

Актуальность. В настоящее время в литературе описано около 374 случаев синдрома Маршалла. По данным некоторых авторов, распространенность синдрома Маршалла составляет 2,3 на 10 000 детей, в целом эпидемиология PFAPA-синдрома в детской популяции неизвестна.

Цель

Цель. Наше исследование является обоснованием хирургического лечения у детей с синдромом Маршалла. Задачи. Данное исследование дает сравнительную оценку эффективности тонзиллэктомии и аденотонзиллэктомии при данном синдроме и оценивает показатели качества жизни до и после хирургического лечения.

Материалы и методы

Материалы и методы. В исследование были включены 26 пациентов с синдромом Маршалла, из которых 18 пациентам выполнена аденотонзиллэктомия и 8 пациентам – двусторонняя тонзиллэктомия. Также описан клинический случай типичного проявления синдрома Маршалла и представлены катамнестические результаты эффективности хирургического лечения при синдроме Маршалла. В ходе работы был разработан адаптированный опросник для оценки качества жизни родителей детей с синдромом Маршалла.

Результаты

Результаты. Результатом проведенной работы является тот факт, что в отношении купирования PFAPAсиндрома у детей дошкольного и младшего школьного возраста более эффективна аденотонзиллэктомия (88,2%), при этом тонзиллэктомия была эффективной только у 55,6% пациентов.

Вывод

Вывод. Для решения вопросов диагностики и лечения синдрома Маршалла необходим мультидисциплинарный подход.

Rationale

Rationale. Currently, the literature describes about 374 cases of Marshall syndrome. According to some authors, the prevalence of Marshall syndrome is 2.3 per 10,000 children, in general, the epidemiology of PFAPA syndrome in the pediatric population is unknown.

Purpose

Purpose. The aim of our study is to justify surgical treatment in children with Marshall syndrome. Objectives. The objectives of this study are to give a comparative assessment of the effectiveness of tonsillectomy and adenotonzyllectomy for this syndrome and to evaluate the quality of life indicators before and after surgical treatment.

Materials and methods

Materials and methods. The study included 26 patients with Marshall syndrome, of which 18 patients underwent adenotonzyllectomy and 8 patients underwent bilateral tonsillectomy. A clinical case of a typical manifestation of Marshall syndrome is also described, and follow-up results of the effectiveness of surgical treatment for Marshall syndrome are presented. In the course of the work, an adapted questionnaire was developed to assess the quality of life of parents of children with Marshall syndrome.

Results

Results. The result of our work is the fact that in relation to the relief of PFAPA-syndrome, children of preschool and primary school age have more effective adenotonsillectomy (88.2%), while tonsillectomy was effective only in 55.6% of patients.

Conclusion

Conclusion. A multidisciplinary approach is required to address the diagnosis and treatment of Marshall syndrome.

синдром Маршалладетский возрасттонзиллиттонзиллэктомияMarshall syndromechildhoodrecurrent fevertonsillitistonsillectomyReferencesMarshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lawton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110:4346. doi: 10.1016/s0022-3476(87)80285-8.Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lawton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110:43-46. doi: 10.1016/s00223476(87)80285-8.Feder H.M. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: a clinical review of a new syndrome. Current Opinion in Pediatrics. 2000;(12):253–256. Available at: https://pdfs.semanticscholar.org/ad64/fc77327ebcdf30250f5e027fed05af12f813.pdf.Feder H.M. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: a clinical review of a new syndrome. Current Opinion in Pediatrics. 2000;(12):253–256. Available at: https://pdfs.semanticscholar.org/ad64/fc77327ebcdf30250f5e027fed05af12f813.pdf.Marshall G.S., Edwards K.M. PFAPA syndrome [letter]. Pediatr Infect Dis J. 1989;8:658-659. doi: 10.1097/00006454-198909000-00026.Marshall G.S., Edwards K.M. PFAPA syndrome [letter]. Pediatr Infect Dis J. 1989;8:658-659. doi: 10.1097/00006454-198909000-00026.Berlucchi М., Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome. Orphanet Encyclopedia. January 2004. Available at: https://www.orpha.net/data/patho/GB/ukPFAPA.pdf.Berlucchi М., Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome. Orphanet Encyclopedia. January 2004. Available at: https://www.orpha.net/data/patho/GB/ukPFAPA.pdf.Rеimann H.A., de Berardinis C.T. Periodic (cyclic) neutropenia, an entity. Blood. 1949;4:1109-1116. doi: 10.1182/blood.V4.10.1109.1109.Rеimann H.A., de Berardinis C.T. Periodic (cyclic) neutropenia, an entity. Blood. 1949;4:1109-1116. doi: 10.1182/blood.V4.10.1109.1109.Forsvoll J., Kristoffersen E.K., Oymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical aden itis syndrome; a population-based study. Acta Paediatrica. 2013;(102):187-192. doi: 10.1111/apa.12069.Forsvoll J., Kristoffersen E.K., Oymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical aden itis syndrome; a population-based study. Acta Paediatrica. 2013;(102):187-192. doi: 10.1111/apa.12069.Юнусов А.С., Рыбалкин С.В., Белавина П.И. Результаты тонзиллэктомии у пациентов с PFAPA-синдромом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017;62(4):242. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=29937354.Yunusov A.S., Rybalkin S.V., Belavina P.I. Results of tonsillectomy in patients with PFAPA syndrome. Rossijskij vestnik perinatologii i pediatrii = Russian Journal of Perinatology and Pediatrics. 2017;62(4):242. (In Russ.) Available at: https://elibrary.ru/item.asp?id=29937354.Padeh S., Stoffman N., Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis pharyngitis,and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Pediatric Rheumatology. 2008;6(1):183. doi: 10.1186/1546-0096-6-s1-p183.Padeh S., Stoffman N., Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis pharyngitis,and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Pediatric Rheumatology. 2008;6(1):183. doi: 10.1186/1546-0096-6-s1-p183.Feder H.M., Salazar J.C. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatrica. 2010;99(2):178-184. doi: 10.1111/j.1651-2227.2009.01554.x.Feder H.M., Salazar J.C. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatrica. 2010;99(2):178-184. doi: 10.1111/j.1651-2227.2009.01554.x.Ozen S. Familial mediterranean fever: revisiting an ancient disease. Eur J Pediatr. 2003;(162):449– 54. doi: 10.1007/s00431-003-1223-x.Ozen S. Familial mediterranean fever: revisiting an ancient disease. Eur J Pediatr. 2003;(162):449–54. doi: 10.1007/s00431-0031223-x.Orbach H., Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever – a review and update. Minerva Med. 2001;92(6):421-430. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11740430.Orbach H., Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever – a review and update. Minerva Med. 2001;92(6):421-430. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11740430.Wurster V.M., Carlucci J.G., Feder H.M., Edwards K.M. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr. 2011;159(6):958–964. doi: 10.1016/j.jpeds.2011.06.004.Wurster V.M., Carlucci J.G., Feder H.M., Edwards K.M. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr. 2011;159(6):958–964. doi: 10.1016/j.jpeds.2011.06.004.Hofer M., Pillet P., Cochard M-M., Berg S., Krol P., Kone-Paut I., Rigante D., Hentgen V., Anton J., Brik R., Neven B., Touitou I., Kaiser D., Duquesne A., Wouters C., Gattorno M. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125–1129. doi: 10.1093/rheumatology/ket460.Hofer M., Pillet P., Cochard M-M., Berg S., Krol P., Kone-Paut I., Rigante D., Hentgen V., Anton J., Brik R., Neven B., Touitou I., Kaiser D., Duquesne A., Wouters C., Gattorno M. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125–1129. doi: 10.1093/rheumatology/ket460.Gattorno M., Caorsi R., Meini A., Cattalini M., Federici S., Zulian F., Cortis E., Calcagno G., Tommasini A., Consolini R., Simonini G., Pelagatti M.A., Baldi M., Ceccherini I., Plebani A., Frenkel J., Sormani M.P., Martini A. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics. 2009;124(4):721–728. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19786432.Gattorno M., Caorsi R., Meini A., Cattalini M., Federici S., Zulian F., Cortis E., Calcagno G., Tommasini A., Consolini R., Simonini G., Pelagatti M.A., Baldi M., Ceccherini I., Plebani A., Frenkel J., Sormani M.P., Martini A. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics. 2009;124(4):721–728. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19786432.Гаращенко Т.И., Богомильский М.Р., Шишмарева Е.В. Новые подходы к лечению обострений хронического тонзиллита у детей. Детские инфекции. 2004;(1):24-27. Режим доступа: https://elibrary.ru/download/elibrary_11908888_53814523.pdf.Garashchenko T.I., Bogomilsky M.R., Shishmareva E.V. New approaches to the treatment of exacerbations of chronic tonsillitis in children. Detskie infektsii = Childhood infections. 2004;(1):24-27. (In Russ.) Available at: https://elibrary.ru/download/elibrary_11908888_53814523.pdf.Гаращенко Т.И. Тонзиллярная проблема в педиатрии. Российская ринология. 1999;(1):68-71.Garashchenko T.I. Tonsillar problem in pediatrics. Russian Rhinology = Rossiyskaya Rinologiya. 1999;(1):68-71. (In Russ.)Feder H.M. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis. 1992;11(4):318–321. doi: 10.1097/00006454-199204000-00011.Feder H.M. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis. 1992;11(4):318–321. doi: 10.1097/00006454-199204000-00011.Peridis S., Pilgrim G., Koudoumnakis E., Athanasopoulos I., Houlakis M., Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr. Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203– 1208. doi:10.1016/j.ijporl.2010.08.014.Peridis S., Pilgrim G., Koudoumnakis E., Athanasopoulos I., Houlakis M., Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr. Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203– 1208. doi:10.1016/j.ijporl.2010.08.014.Mulders-Manders C.M., Simon A. Hyper-IgD syndrome/mevalonate kinase deficiency: what is new? Semin Immunopathol. 2015;37(4):371376. doi: 10.1007/s00281-015-0492-6.Mulders-Manders C.M., Simon A. Hyper-IgD syndrome/mevalonate kinase deficiency: what is new? Semin Immunopathol. 2015;37(4):371376. doi: 10.1007/s00281-015-0492-6.Berlucchi M., Meini A., Plebani A., Bonvini M.G., Lombardi D., Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365-369. doi: 10.1177/000348940311200412.Berlucchi M., Meini A., Plebani A., Bonvini M.G., Lombardi D., Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365-369. doi: 10.1177/000348940311200412.Быкова В.П., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Юнусов А.С. Состояние глоточной и небных миндалин у детей при современном лечении инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и глотки, включающем назначение иммунотропных препаратов. Российская ринология. 2018;26(2):3-14. doi: 10.17116/rosrino20182623.Bykova V.P., Belavina P.I., Ryazanskaya A.G., Yunusov A.S. The condition of the pharyngeal and palatine tonsils in children with the modern treatment of infectious and inflammatory diseases of the upper respiratory tract and pharynx, including the administration of immunotropic drugs. Rossiyskaya rinologiya = Russian rhinology. 2018;26(2):3-14. (In Russ.) doi: 10.17116/rosrino20182623.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.