medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/2079-701X-2022-16-4-108-119medsovet-6775Research ArticleМУКОВИСЦИДОЗCYSTIC FIBROSISХарактеристика муковисцидоза в южных регионах РоссииCharacteristics of mukoviscisidosis in the southern regions of Russiahttps://orcid.org/0000-0001-6395-0407КондратьеваЕ. И.KondratievaE. I.

Кондратьева Елена Ивановна, д.м.н., профессор, руководитель научно-консультативного отдела муковисцидоза

115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1

Elena I. Kondratieva, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Scientific Advisory Department of Cystic Fibrosis

1, Moskvorechye St., Moscow, 115522

elenafpk@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3489-2759ТришинаС. В.TrishinaS. V.

Тришина Светлана Васильевна, д.м.н., профессор, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Республики Крым, заведующая кафедрой пропедевтики педиатрии

295051, Россия, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7 

Svetlana V. Trishina, Dr. Sci. (Med.), Professor, Chief Freelance Specialist of the Ministry of Health of the Republic of Crimea, Head of the Department of Propaedeutics of Pediatrics

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, 295051

s_tresha@mail.ruЮрьеваА. В.YurievaA. V.

Юрьева Алла Викторовна, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики педиатрии

295051, Россия, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7 

Alla V. Yurieva, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Propaedeutics of Pediatrics

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, 295051

alla_yurieva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7637-9836КомлевН. В.KomlevN. V.

Комлев Николай Викторович, аспирант кафедры пропедевтики педиатрии

295051, Россия, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7 

Nikolay V. Komlev, Рostgraduate Student of the Department of Propaedeutics of Pediatrics

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, 295051

nick-nick1991@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5399-8332ТанагаВ. А.TanagaV. A.

Танага Валерия Александровна, к.м.н., ассистент кафедры пропедевтики педиатрии

295051, Россия, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7 

 

Valeria A. Tanaga, Cand. Sci. (Med.), Аssistant of the Department of Propaedeutics of Pediatrics

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, 295051

tanagavt@yandex.ruТерентьевВ. А.TerentievV. A.

Терентьев Вячеслав Александрович, аспирант кафедры пропедевтики педиатрии

295051, Россия, Симферополь, бульвар Ленина, д. 5/7 

Vyacheslav А. Terentiev, Рostgraduate Student of the Department of Propaedeutics of Pediatrics

5/7, Lenin Boulevard, Simferopol, 295051

electronsch19@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8183-7990ВоронковаА. Ю.VoronkovaA. Yu.

Воронкова Анна Юрьевна, к.м.н., ведущий научный сотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, д. 1

Anna Yu. Voronkova, Cand. Sci. (Med.), Leading Researcher of the Scientific and Clinical Department of Cystic Fibrosis

1, Moskvorechye St., Moscow, 115522

voronkova111@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5356-9415АмелинаЕ. Л.AmelinaE. L.

Амелина Елена Львовна, к.м.н., заведующая лабораторией муковисцидоза

115682,Москва, Ореховый бульвар, д. 28

Elena L. Amelina, Cand. Sci. (Med.), Head of the Cystic Fibrosis Laboratory

8, Orekhovy Boulevard, Moscow, 115682

eamelina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2001-5504ЧернякА. В.ChernyakA. V.

Черняк Александр Владимирович, к.м.н., заведующий лабораторией функциональных и  ультразвуковых методов исследования

115682,Москва, Ореховый бульвар, д. 28

Alexander V. Cherniak, Cand. Sci. (Med.), Head of the Laboratory of Functional and Ultrasound research methods

8, Orekhovy Boulevard, Moscow, 115682

achi2000@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9642-0947КрасовскийС. А.KrasovskiyS. A.

Красовский Станислав Александрович, к.м.н., старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза; старший научныйсотрудник научно-клинического отдела муковисцидоза

115478, Россия, Москва, ул. Москворечье, д. 1; 115682,Москва, Ореховый бульвар, д. 28

Stanislav А. Krasovskiy, Cand. Sci. (Med.), Senior Researcher at the Laboratory of Cystic Fibrosis;  Senior Researcher of the Scientific and Clinical Departmentof Cystic Fibrosis

8, Orekhovy Boulevard, Moscow, 115682

sa_krasovsky@mail.ruБрисинВ. Ю.BrisinV. Yu.

Брисин Виктор Юрьевич, врач высшей категории, главный внештатный детский специалист пульмонолог Министерства здравоохранения Краснодарского края, заведующий пульмонологическим отделением, 

350063, Краснодар, Площадь Победы, д. 1

Victor Yu. Brisin, Doctor of the Highest Category, Chief Freelance Pediatric Specialist Pulmonologist of the Ministry of Health 

1, Victory Square, Krasnodar, 350063

brisin@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1779-1983ХачиянМ. М.KhachiyanM. M.

Хачиян Магда Мелсиковна, врач-клинический фармаколог отделения клинической фармакологии

350063, Краснодар, Площадь Победы, д. 1

Magda M. Khachiyan, Clinical Pharmacologist of the Department of Clinical Pharmacology

1, Victory Square, Krasnodar, 350063

magda16@mail.ruВодовозоваЭ. В.VodovozovaE. V.

Водовозова Элла Владимировна, к.м.н., доцент, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии

355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, д. 310

Ella V. Vodovozova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor

310, Mir St., Stavropol, 355017, Russia

vodovozovaev@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5306-8223ЕнинаЕ. А.EninaE. A.

Енина Елена Александровна, к.м.н., главный детский пульмонолог Министерства здравоохранения Ставропольского края, доцент кафедры госпитальной педиатрии; заведующая отделением пульмонологии

355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, д. 310; ; 355029,  Ставрополь, ул. Семашко, д. 3

Elena A. Enina, Cand. Sci. (Med.), Chief Pediatric Pulmonologist of the Ministry of Health of the Stavropol Territory, Associate Professor; Head of the Department of Pulmonology

310, Mir St., Stavropol, 355017, Russia; ; 3, Semashko St., Stavropol, 355029

enina_ea@rambler.ruЛеденеваЛ. Н.LedenevaL. N.

Леденева Лариса Николаевна, к.м.н., доцент кафедры госпитальной педиатрии

355017, Россия, Ставрополь, ул. Мира, д. 310

Larisa N. Ledeneva, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Hospital Pediatrics

310, Mir St., Stavropol, 355017, Russia

prey021056@gmail.comЯгубянцЕ. Т.YagubyantsE. T.

Ягубянц Елена Тиграновна, к.м.н., врач высшей категории, детский аллерголог, детский пульмонолог

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Elena T. Yagubyants, Cand. Sci. (Med.), Doctor of the Highest Category, Pediatric Allergist, Pediatric Pulmonologist

14, 339th Rifle Division St., Rostov-on-Don, 344015, Russia

ЧепурнаяМ. М.ChepurnayaM. M.

Чепурная Мария Михайловна, д.м.н., профессор, заслуженный врач России, главный детский пульмонолог-аллерголог Министерства здравоохранения администрации Ростовской области, заведующая пульмонологическим отделением

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

Maria M. Chepurnaya, Dr. Sci. (Med.), Professor, Honored Doctor of Russia, Chief Pediatric Pulmonologist-allergist of the Ministry of Health of the Rostov Region Administration, Head of the Pulmonology Department

14, 339th Rifle Division St., Rostov-on-Don, 344015, Russia

chepur@rambler.ruМедико-генетический научный центр имени академика Н.П. БочковаРоссияResearch Centre for Medical Genetics named after academician N.P. BochkovRussian FederationМедицинская академия имени С.И. Георгиевского Крымского федерального университета имени В.И. ВернадскогоРоссияMedical Academy named after S.I. Georgievsky, Vernadsky Crimean Federal UniversityRussian FederationНаучно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентстваРоссияResearch Institute for Pulmonology of the Federal Medical Biological AgencyRussian FederationМедико-генетический научный центр имени академика Н.П. Бочкова; Научно-исследовательский институт пульмонологии Федерального медико-биологического агентстваРоссияResearch Centre for Medical Genetics named after academician N.P. Bochkov; Research Institute for Pulmonology of the Federal Medical Biological AgencyRussian FederationДетская краевая клиническая больницаРоссияChildren’s Regional Clinical HospitalRussian FederationСтавропольский государственный медицинский университетРоссияStavropol State Medical UniversityRussian FederationСтавропольский государственный медицинский университет; Краевая детская клиническая больницаРоссияStavropol State Medical University; Regional Children Clinical HospitalRussian FederationОбластная детская клиническая больницаРоссияRegional Children’s Clinical HospitalRussian Federation20220604202204108119Copyright © Кондратьева Е.И., Тришина С.В., Юрьева А.В., Комлев Н.В., Танага В.А., Терентьев В.А., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Черняк А.В., Красовский С.А., Брисин В.Ю., Хачиян М.М., Водовозова Э.В., Енина Е.А., Леденева Л.Н., Ягубянц Е.Т., Чепурная М.М., 20222022Кондратьева Е.И., Тришина С.В., Юрьева А.В., Комлев Н.В., Танага В.А., Терентьев В.А., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Черняк А.В., Красовский С.А., Брисин В.Ю., Хачиян М.М., Водовозова Э.В., Енина Е.А., Леденева Л.Н., Ягубянц Е.Т., Чепурная М.М.Kondratieva E.I., Trishina S.V., Yurieva A.V., Komlev N.V., Tanaga V.A., Terentiev V.A., Voronkova A.Y., Amelina E.L., Chernyak A.V., Krasovskiy S.A., Brisin V.Y., Khachiyan M.M., Vodovozova E.V., Enina E.A., Ledeneva L.N., Yagubyants E.T., Chepurnaya M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/6775 

 

Введение

Введение. Муковисцидоз (МВ) – наследственное заболевание с генетической гетерогенностью и клиническим полиморфизмом. Расширение диапазона знаний об особенностях течения заболевания в разных регионах важно для достижения цели по улучшению качества и продолжительности жизни.

Цель

Цель. Проанализировать особенности течения МВ в субъектах Южного федерального округа, Ставропольского края.

Материалы и методы

Материалы и методы. Использовались данные Национального регистра больных МВ РФ 2016 г.

Результаты

Результаты. Имеются клинико-генетические особенности между областями ЮФО и Ставропольским краем СКФО и в целом с РФ. Анализ данных показал различия показателей: доля пациентов в возрасте ≥ 18 – самая низкая в Республике Крым (14,9%), в Ростовской области самый низкий показатель среднего возраста пациентов (9,0 ± 6,3) и самый низкий возраст постановки диагноза  – 2,2  ±  3,1  года. Поздние сроки установления диагноза были выявлены в  Ставропольском крае (4,0 ± 8,0 года), но здесь имеется один из самых высоких показателей среднего возраста больных МВ (14,1 ± 11,5), удельный вес взрослых пациентов (23,3%) и самая низкая аллельная частота F508del, что определяется высоким числом пациентов с «мягким» генотипом. Имеется высокая доля пациентов с неопределенным генотипом. Низкая доля двух выявленных генетических вариантов гена CFTR регистрируется у пациентов Республики Крым. Выявлена низкая частота Burkholderia cepacia complex и Achromobacter spp., а в Ростовской области выявлена высокая инфицированность нетуберкулезными микобактериями. ОФВ1 у детей и взрослых был ниже в Ростовской области и Ставропольском крае. Во всех регионах имеется несоответствие высева флоры и терапии азитромицином и тяжести генотипа с применением панкреатических ферментов.

Выводы

Выводы. Проведен анализ данных регистра, позволяющий обосновать необходимость изучения региональных особенностей течения МВ с  целью дифференцированного планирования мероприятий по  улучшению качества оказания медицинской помощи пациентам с МВ.

Introduction

Introduction. Cystic fibrosis (CF) is a  hereditary disease with genetic heterogeneity and clinical polymorphism. Expanding the range of knowledge about the characteristics of the course of the disease in different regions is important to achieve the goal of improving the quality and life expectancy.

Purpose

Purpose. Comparative analysis of the features of the course of CF in the subjects of the Southern Federal District, Stavropol Territory.

Methods

Methods. Data from the National Register of Patients of the RF MV 2016 were used. Results: there are clinical and genetic features between the regions of the Southern Federal District and the Stavropol Territory of the North Caucasus Federal District and in general with the Russian Federation. Analysis of the data showed differences in indicators: the proportion of patients aged ≥ 18 is the lowest in the Republic of Crimea (14.9%), in the Rostov region the lowest average age of patients (9.0 ± 6.3), and the lowest age of diagnosis 2.2 ± 3.1 years. Late terms of diagnosis were revealed in the Stavropol Territory (4.0 ± 8.0 years), but here there is one of the highest average age of CF patients (14.1 ± 11.5), the proportion of adult patients (23.3%) and the lowest allelic frequency of F508del, which is determined by the high number of patients with a “soft” genotype. There is a high proportion of patients with an undetermined genotype. A low proportion of two identified genetic variants of the CFTR gene is registered in patients of the Republic of Crimea. A low frequency of Burkholderia cepacia complex and Achromobacter spp was revealed, and a high infection with non-tuberculous mycobacteria was revealed in the Rostov region. FEV1 in children and adults was lower in Rostov Region and Stavropol Territory. In all regions, there is a discrepancy between the seeding of flora and azithromycin therapy and the severity of the genotype with the use of pancreatic enzymes.

Conclusions

Conclusions. Analysis of the data of the registry, which allows substantiating the need to study the regional characteristics of the course of CF in order to differentiate the planning of measures to improve the quality of medical care for patients with CF.

муковисцидозрегистррегиональные особенностигенетикаинфекцияфункция легкихтерапияcystic fibrosisregisterregional featuresgeneticsinfectionlife spantherapyReferencesКондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранова Н.И. (ред.). Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». 2-е изд. М.: БОРГЕС; 2019. 356 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf.Kondratieva E.I., Kashirskaya N.Yu., Kapranova N.I. (eds.). National Consensus “Cystic Fibrosis: Definition, Diagnostic Criteria, Therapy”. 2nd ed. Moscow: BORGES; 2019. 356 p. (In Russ.) Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/ konsensus/2019/konsensus-2019-bez-rentgenogramm.pdf.Самсонова М.C., Симонова О.И., Винярская И.В. Особенности изменений качества жизни больных муковисцидозом на фоне его эффективного лечения. Российский педиатрический журнал. 2016;(2):86–91. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-izmeneniy-kachestvazhizni-bolnyh-mukovistsidozom-na-fone-ego-effektivnogo-lecheniya/pdf.Samsonova M.S., Simonova O.I., Vinyarskaya I.V. Opportunities of health utilities index questionnaire in the assessment of peculiarities of alterations of life quality of children with cystic fibrosis against the background of its management. Russian Pediatric Journal. 2016;(2):86–91. (In Russ.) Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/osobennosti-izmeneniykachestva-zhizni-bolnyh-mukovistsidozom-na-fone-ego-effektivnogolecheniya/pdf.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д. Ранняя диагностика и адекватное лечение детей, больных муковисцидозом, в Российской Федерации. Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. 2008;(2–3):14–16. Режим доступа: http://gastroforum.ru/wp-content/uploads/2013/07/gsp_2-3_2008_14-16.pdf.Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu., Tolstova V.D. Early diagnosis and adequate treatment of children with cystic fibrosis in the Russian Federation. Gastroenterology of St Petersburg. 2008;(2–3):14–16. (In Russ.) Available at: http://gastroforum.ru/wp-content/uploads 2013/07/gsp_2-3_2008_14-16.pdf.Casier A., Goubert L., Theunis M., Huse D., De Baets F., Matthys D., Crombez G. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J Pediatr Psychol. 2011;36(4):476–487. https://doi.org/10.1093/jpepsy/jsq111.Casier A., Goubert L., Theunis M., Huse D., De Baets F., Matthys D., Crombez G. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J Pediatr Psychol. 2011;36(4):476–487. https://doi.org/10.1093/jpepsy/jsq111.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2014. 672 с. Режим доступа: https://gamaleya.org/about/elektronnayabiblioteka/otdelnye-izdaniya/1192/.Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu. (eds.). Cystic fibrosis. Moscow: Medpraktika-M; 2014. 672 p. (In Russ.) Available at: https://gamaleya.org/about/elektronnayabiblioteka/otdelnye-izdaniya/1192/.Капранов Н.И., Кондратьева Е.И., Шерман В.Д. Современная диагностика и лечение муковисцидоза. Медицинский совет. 2014;(8):44–49. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49..Kapranov N., Kondratieva E., Sherman .V. Modern diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Meditsinskiy Sovet. 2014;(8):44–49. (In Russ.) https://doi. org/10.21518/2079-701X-2014-8-44-49.Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M., Wilsher J. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947-2003. Eur Respir J. 2007;29(3):522–526. https://doi.org/10.1183/09031936.00099506.Dodge J.A., Lewis P.A., Stanton M., Wilsher J. Cystic fibrosis mortality and survival in the UK: 1947-2003. Eur Respir J. 2007;29(3):522–526. https://doi.org/10.1183/09031936.00099506.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Проблемы организации и совершенствования медицинской и социальной помощи больным муковисцидозом в России на современном этапе. Лечебное дело. 2010;(2):12–17. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/problemy-organizatsii-isovershenstvovaniya-meditsinskoy-i-sotsialnoy-pomoschi-bolnymmukovistsidozom-v-rossii-na-sovremennom-etape/viewer.Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu. Improvement of Medical and Social Help Organization for Cystic Fibrosis Patients in the Modern Period in Russia. Lechebnoe Delo. 2010;(2):12–17. (In Russ.) Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/problemy-organizatsii-i-sovershenstvovaniya-meditsinskoyi-sotsialnoy-pomoschi-bolnym-mukovistsidozom-v-rossii-nasovremennom-etape/viewer.Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M., Munck A., Ratjen F. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153–178. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006.Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M., Munck A., Ratjen F. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J Cyst Fibros. 2018;17(2):153–178. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006.Krasovsky S., Cherniak A., Amelina E., Voronkova A.Yu. 372 Survival analysis of cystic fibrosis (CF) patients in the Moscow region of Russia in 2000– 2010. J Cyst Fibr. 2011;10(1):S95. http://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60384-6.Krasovsky S., Cherniak A., Amelina E., Voronkova A.Yu. 372 Survival analysis of cystic fibrosis (CF) patients in the Moscow region of Russia in 2000– 2010. J Cyst Fibr. 2011;10(1):S95. http://doi.org/10.1016/S1569- 1993(11)60384-6.Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.). Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. 4-е изд. М.: Медико-генетический научный центр РАМН; 2011. 92 с. Режим доступа: https://www.studmed.ru/kapranov-n-i-kashirskaya-n-yu-i-dr-mukoviscidoz-sovremennyedostizheniya-i-aktualnye-problemy_6ce1fc0f359.html.Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu. (eds.). Cystic fibrosis. Modern achievements and current problems. 4th ed. Moscow: Medical Genetic Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences; 2011. 124 p. (In Russ.) Available at: https://www.studmed.ru/kapranov-n-i-kashirskaya-n-yu-i-dr-mukoviscidozsovremennye-dostizheniya-i-aktualnye-problemy_6ce1fc0f359.html.Баранов А.А., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Намазова-Баранова Л.С., Шерман В.Д., Симонова О.И. и др. Проблемы диагностики муковисцидоза и пути их решения в России. Педиатрическая фармакология. 2014;(6):16–23. https://doi.org/10.15690/pf.v11i6.1211.Baranov A.A., Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu., Namazova-Baranova L.S., Sherman V.D., Simonova O.I. et al. Diagnostic problems of mucoviscidosis and ways of solution in russia. Pediatric Pharmacology. 2014;(6):16–23. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v11i6.1211.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Горинова Ю.В., Черняк А.В., Афанасьева М.В., Крылова Н.А. и др. Динамика некоторых показателей здоровья взрослых больных муковисцидозом, наблюдаемых в НИИ пульмонологии, за 2003–2018 гг. Клиническая практика. 2018;(4):25–32. Режим доступа: https://journals.eco-vector.com/clinpractice/article/view/10591/8622.Krasovskiy S.A., Amelina E.L., Gorinova U.V., Chernyak A.V., Afanasjeva M.V., Krilova N.A. et al. Тhe Dynamics of Some Indicators of the Health of Adult Patients with Cystic Fibrosis, Observedin the Research Institute of Pulmonology in 2003–2018. Journal of Clinical Practice. 2018;(4):25–32 (In Russ.) Available at: https://journals.eco-vector.com/clinpractice/article/ view/10591/8622.Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В., Каширская Н.Ю., Никонова В.С., Воронкова А.Ю. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013;(2):27–32. http://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-2-27-32.Krasovsky S.A., Amelina E.L., Chernyak A.V., Kashirskaya N.Yu., Nikonova V.S., Voronkova A.Yu. et al. A role of Moscow regional register for management of cystic fibrosis patients. Pulmonologiya. 2013;(2):27–32. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2013-0-2-27-32.Красовский С.А., Черняк А.В., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И. и др. (ред.). Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2016 г. М.: Медпрактика-М; 2018. 64 с. Режим доступа: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre_2016%20ctp.pdf.Krasovsky S.A., Chernyak A.V., Voronkova A.Yu., Amelina E.L., Kashirskaya N.Yu., Kondratieva E.I. et al. (eds.). Register of patients with cystic fibrosis in the Russian Federation. 2016. Moscow: Medpraktika-M; 2018. 64 p. (In Russ.) Available at: https://mukoviscidoz.org/doc/registr/Registre_2016%20ctp.pdf.Ашерова И.К., Капранов Н.И. Регистр как средство улучшения качества медицинской помощи больным муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2012;(3):96–100. https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330.Asherova I.K., Kapranov N.I. The register as a means of improving the quality of mucoviscidosis patients’ treatment. Pediatric Pharmacology. 2012;(3):96–101. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/pf.v9i3.330.Красовский С.А., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Никонова В.С., Воронкова А.Ю., Самойленко В.А. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология. 2012;(3):79–86. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86.Krasovsky S.A., Chernyak A.V., Amelina E.L., Nikonova V.S., Voronkova A.Yu., Samoilenko V.A. et al. Survival trends of cystic fibrosis patients in Moscow and Moscow region in 1992–2001 and 2002–2011. Pulmonologiya. 2012;(3):79–86. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869-0189-2012-0-3-79-86.Красовский С.А., Никонова В.С., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Черняк А.В., Капранов Н.И. и др. Клинико-генетическая, микробиологическая и функциональная характеристика больных муковисцидозом, проживающих в Москве и Московской области. Вопросы современной педиатрии. 2013;(1):17–23. https://doi.org/10.15690/vsp.v12i1.554Krasovskii S.A., Nikonova V.S., Kashirskaya N.Yu., Kondrat’eva E.I., Chernyak A.V., Kapranov N.I. et al. Clinical and genetic, microbiological and functional characteristics of moscow and moscow region patients with cystic fibrosis. Current Pediatrics. 2013;(1):17–23. (In Russ.) https://doi. org/10.15690/vsp.v12i1.554.Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Ильенкова Н.А., Чикунов В.В., Воронкова А.Ю., Черняк А.В. и др. Сравнительная характеристика больных муковисцидозом, проживающих на территории средней полосы Европейской части России и Сибири. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2017;96(2):158–163. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/archive?show=357&section=4887&.Kondrateva E.I., Krasovskiy S.A., Ilenkova N.A., Chikunov V.V., Voronkova A.Yu., Chernyak A.V. et al. Comparative characteristics of patients with cystic fibrosis, residing in Central European Russia and Siberia. Pediatria. 2017;96(2):158–163. (In Russ.) Available at: https://pediatriajournal.ru/ archive?show=357&section=4887&.Водовозова Э.В., Леденева Л.Н., Капранов Н.И., Пономарева Т.А., Полякова И.В., Пустабаева М.С. и др. Организация помощи больным муковисцидозом в Северо-Кавказском федеральном округе. Российский педиатрический журнал. 2017;(2):84–88. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/organizatsiya-pomoschi-bolnym-mukovistsidozom-vsevero-kavkazskom-federalnom-okruge/pdf.Vodovozova E.V., Ledeneva L.N., Kapranov N.I., Ponomareva T.A., Polyakova I.V., Pustabaeva M.S. et al. Organization of aid in cystic fibrosis patients in the north-caucasian Federal Region. Russian Pediatric Journal. 2017;(2):84–88. (In Russ.) Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/ organizatsiya-pomoschi-bolnym-mukovistsidozom-v-severo-kavkazskomfederalnom-okruge/pdf.ВодовозоваЭ. В., ЛеденеваЛ. Н., Григорьянц И. С., Енина Е. А. Микрофлора дыхательных путей у детей Ставропольского края, страдающих муковисцидозом. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2020;(2):192–194. https://doi.org/10.14300/mnnc.2020.15046.Vodovozova E.V., Ledeneva L.N., Grigoriants I.S., Enina Е.А. Microflora of the respiratory tract in children with cystic fibrosis of the stavropol territory. Medical News of North Caucasus. 2020;(2):192–194. (In Russ.) https://doi.org/10.14300/mnnc.2020.15046.Debray D., Kelly D., Houwen R., Strandvik B., Colombo C. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros. 2011;10(2 Suppl.):S29–S36. https://doi.org/10.1016/s1569-1993(11)60006-4.Debray D., Kelly D., Houwen R., Strandvik B., Colombo C. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J Cyst Fibros. 2011;10(2 Suppl.):S29–S36. https://doi. org/10.1016/s1569-1993(11)60006-4.Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S., Bryon M., Duff A., Flume P. еt al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014;13(1 Suppl.):S23–S42. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.010.Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S., Bryon M., Duff A., Flume P. еt al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014;13(1 Suppl.):S23–S42. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.010.Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E., Pedersen O.F., Peslin R., Yernault J.C. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J Suppl. 1993;16:5–40. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8499054.Quanjer P.H., Tammeling G.J., Cotes J.E., Pedersen O.F., Peslin R., Yernault J.C. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J Suppl. 1993;16:5–40. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm. nih.gov/8499054.George P.M., Banya W., Pareek N., Bilton D., Cullinan P., Hodson M.E., Simmonds N.J. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011;342:d1008. https://doi.org/10.1136/bmj.d1008.George P.M., Banya W., Pareek N., Bilton D., Cullinan P., Hodson M.E., Simmonds N.J. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011;342:d1008. https://doi. org/10.1136/bmj.d1008.Смирнов И.Е., Тарасова О.В., Лукина О.Ф., Кустова О.В., Сорокина Т.Е., Симонова О.И. Структурно-функциональное состояние легких при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2015;(2):11–17. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/strukturnofunktsionalnoe-sostoyanie-legkih-pri-mukovistsidoze-u-detey/viewer.Smirnov I.E., Tarasova O.V., Lukina O.F., Kustova O.V., Sorokina T.E., Cimonova O.I. Structural and functional state of the lungs in cystic fibrosis in children. Russian Pediatric Journal. 2015;(2):11–17. (In Russ.) Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/strukturno-funktsionalnoesostoyanie-legkih-pri-mukovistsidoze-u-detey/viewer.Lee T.W.R., Brownlee K.G., Conway S.P., Denton M., Littlewood J.M. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2003;2(1):29–34. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(02)00141-8.Lee T.W.R., Brownlee K.G., Conway S.P., Denton M., Littlewood J.M. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2003;2(1):29–34. https://doi. org/10.1016/S1569-1993(02)00141-8.Zemanick E.T., Sagel S.D., Harris J.K. The airway microbiome in cystic fibrosis and implication for treatment. Curr Opin Pediatr. 2011;23(3):319–324. https://doi.org/10.1097/mop.0b013e32834604f2.Zemanick E.T., Sagel S.D., Harris J.K. The airway microbiome in cystic fibrosis and implication for treatment. Curr Opin Pediatr. 2011;23(3):319–324. https://doi.org/10.1097/mop.0b013e32834604f2.Riordan J.R., Rommens J.M., Kerem B., Alon N., Rozmahel R., Grzelczak Z. et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989;245(4922):1066–1073. https://doi.org/10.1126/science.2475911.Riordan J.R., Rommens J.M., Kerem B., Alon N., Rozmahel R., Grzelczak Z. et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989;245(4922):1066–1073. https://doi.org/10.1126/science.2475911.Castellani C. Cuppens H., Macek M. Jr., Cassiman J.J., Kerem E., Durie P. et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J Cyst Fibros. 2008;7(3):179–196. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2008.03.009.Castellani C. Cuppens H., Macek M. Jr., Cassiman J.J., Kerem E., Durie P. et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J Cyst Fibros. 2008;7(3):179–196. https://doi. org/10.1016/j.jcf.2008.03.009.Петрова Н.В., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Поляков А.В., Иващенко Т.Э., Павлов А.Е. и др. Проект национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» Раздел «Генетика муковисцидоза. Молекулярно-генетическая диагностика при муковисцидозе». Медицинская генетика. 2016;15(11):29–45. Режим доступа: https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/188Petrova N.V., Kondratyeva E.I., Krasovsky S.A., Polyakov A.V., Ivachshenko T.E., Pavlov A.E. et al National Consensus Project «Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, treatment» Section «Genetics of Cystic Fibrosis. Molecular genetic diagnosis of cystic fibrosis». Medical Genetics. 2016;15(11):29–45. (In Russ.) Available at: https://www.medgenjournal.ru/jour/article/view/188.Красовский С.А., Каширская Н.Ю., Черняк А.В., Амелина Е.Л., Петрова Н.В., Поляков А.В. и др. Генетическая характеристика больных муковисцидозом в Российской Федерации по данным Национального регистра (2014). Пульмонология. 2016;(2):133–151. https://doi.org/10.18093/0869-0189-2016-26-2-133-151.Krasovskiy S.A., Kashirskaya N.Yu., Chernyak A.V., Amelina E.L., Petrova N.V., Polyakov A.V. et al. Genetic characterization of cystic fibrosis patients in Russian Federation according to the National Register, 2014. Pulmonologiya. 2016;(2):133–151. (In Russ.) https://doi.org/10.18093/0869- 0189-2016-26-2-133-151.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.