medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2022-005medsovet-7274Research ArticleДЕРМАТОЛОГИЯDERMATOLOGYМастоцитоз: ретроспективный анализ пятнисто-папулезной кожной формыMastocytosis: retrospective analysis of maculopapular cutaneous formhttps://orcid.org/0000-0002-0767-8821КасихинаЕ. И.KasikhinaE. I.

Касихина Елена Игоревна, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института; врач-дерматовенеролог, ведущий научный сотрудник 

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17; 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Elena I. Kasikhina, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine; Dermatovenerologist, Leading Researcher 

17, Leninskiy Avenue, Moscow, 119071; 6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

kasprof@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9578-5490ПотекаевН. Н.PotekaevN. N.

Потекаев Николай Николаевич, д.м.н., директор; профессор, заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии факультета дополнительного профессионального образования 

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17; 117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Nikolay N. Potekaev, Dr. Sci. (Med.), Director; Professor, Head of Department of Skin Diseases and Cosmetology, Faculty of Additional Professional Education 

17, Leninskiy Avenue, Moscow, 119071;1, Ostrovityanova St., Moscow, 117997

klinderma@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5788-4666КочетковМ. А.KochetkovM. A.

Кочетков Михаил Анатольевич, к.м.н., ведущий научный сотрудник 

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Mikhail A. Kochetkov, Cand. Sci. (Med.), Leading Researcher 

17, Leninskiy Avenue, Moscow, 119071

1012246@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5723-6573ЖуковаО. В.ZhukovaO. V.

Жукова Ольга Валентиновна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института; главный врач 

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17; 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Olga V. Zhukova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine; Chief Medical Officer 

17, Leninskiy Avenue, Moscow, 119071;6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

klinderma@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3386-1467ОстрецоваМ. Н.OstretsovaM. N.

Острецова Мария Николаевна, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Maria N. Ostretsova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine 

6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

ostretsova-mn@rudn.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4094-0430МедниковаМ. А.MednikovaM. A.

Медникова Мария Александровна, аспирант кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Maria A. Mednikova, Postgraduate Student, Department of Dermatovenerology, Allergology and Cosmetology Institute of Medicine 

6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

mashulyamed@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9513-0945БогдельА. М.BogdelA. M.

Богдель Александра Михайловна, аспирант кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Alexandra M. Bogdel, Postgraduate Student, Department of Dermatovenerology, Allergology and Cosmetology Institute of Medicine 

6, Miklukho-Maklaya St., Moscow, 117198

al.bogdel92@gmail.comМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народовРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Peoples’ Friendship University of RussiaRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологииРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and CosmetologyRussian FederationРоссийский университет дружбы народовРоссияPeoples’ Friendship University of RussiaRussian Federation20232612202206180185Copyright © Касихина Е.И., Потекаев Н.Н., Кочетков М.А., Жукова О.В., Острецова М.Н., Медникова М.А., Богдель А.М., 20232023Касихина Е.И., Потекаев Н.Н., Кочетков М.А., Жукова О.В., Острецова М.Н., Медникова М.А., Богдель А.М.Kasikhina E.I., Potekaev N.N., Kochetkov M.A., Zhukova O.V., Ostretsova M.N., Mednikova M.A., Bogdel A.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7274

Введение. В статье приведены данные ретроспективного анализа особенностей дебюта и клинических проявлений пятнистопапулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) у 96 детей, а также частоты отсутствия регресса кожных высыпаний с возрастом у 33 взрослых. Цель. Провести ретроспективный анализ дебюта, клинических проявлений и динамики пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКM). Материалы и методы. Для анализа использовались сведения из амбулаторных карт 96 детей и 33 взрослых, находившихся на лечении и наблюдении в ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ». Результаты. Мономорфный тип ППКМ был диагностирован у 28 (29,2%) пациентов, полиморфный – у 68 (70,8%) пациентов. Высыпания в возрасте до двух лет дебютировали у 92,6% детей с полиморфным типом и у 35,7% – с мономорфным типом. В клинической картине мономорфного типа преобладали мелкие пятна коричневого или желто-коричневого цвета с локализацией на коже нижних конечностей и туловища. Высыпания при полиморфном типе были представлены пятнами, папулами, бляшками коричневого или красно-коричневого цвета, размеры которых варьировали от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Феномен Дарье определялся в 82,3% случаев. У пациентов с полиморфным типом общепопуляционный уровень триптазы (<11,4 мкг/л) определялся достоверно чаще, чем у пациентов с мономорфным типом (p < 0,05). Повышенный уровень триптазы был выявлен у 53,6% детей и у 69,7% взрослых с мономорфными высыпаниями. Кожный зуд был зафиксирован у 49,0% детей. Буллезные высыпания развивались только при полиморфном типе. Наиболее часто регистрируемыми системными проявлениями были желудочно-кишечные симптомы и головные боли. Выводы. Полученные результаты позволяют предположить, что пациенты с ранним дебютом заболевания с полиморфными и вариабельными по размерам высыпаниями показывают более благоприятный исход. 

Introduction. The article presents the data of a retrospective analysis of the debut and clinical manifestations of the types of maculopapular cutaneous mastocytosis (МPCM) in 96 children, and the frequency of non-regression of skin rashes with age in 33 adults. Aim. To conduct a retrospective analysis of the onset, clinical manifestations and dynamics of maculopapular cutaneous mastocytosis (MPCM). Materials and methods. Outpatient records of  96  children and 33  adults, who were treated and monitored at the  Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology, were statistically analyzed. Results. Monomorphic type of MPCM was diagnosed in 28 (29.2%) patients, polymorphic – in 68 (70.8%) patients. In 92.6% of children with a polymorphic type and in 35.7% with a monomorphic type, the rash debuted at the age of two years. The clinical picture of the monomorphic type was dominated by multiple small brown or yellow-brown spots. Rashes in the polymorphic type were spread, represented by brown or reddish-brown spots, papules, plaques ranging in size from several millimeters to several centimeters. The positive phenomenon of Unna-Darier was determined in 82.3% of cases. In patients with polymorphic type, the general population level of tryptase (<11.4 µg/l) was determined significantly more often than in patients with monomorphic type (p < 0.05). Elevated tryptase level was found in 53.6% of children and 69.7% of adults with monomorphic rashes. Pruritus was the most common cutaneous symptom, occurring in 49.0% of children. Bullous eruptions developed only in patients with polymorphic type. The most frequently reported systemic manifestations were gastrointestinal symptoms and headaches. Conclusions. The obtained results suggest that patients with early onset of the disease with polymorphic and variable lesions show a more favorable outcome. 

пятнисто-папулезный кожный мастоцитозполиморфный типмономорфный типдебютрегресстриптазаmaculopapular cutaneous mastocytosispolymorphic typemonomorphic typedebutregressiontryptaseReferencesMetcalfe D.D. Mast cells and mastocytosis. Blood. 2008;112(4):946–956. https://doi.org/10.1182/blood-2007-11-078097.Metcalfe D.D. Mast cells and mastocytosis. Blood. 2008;112(4):946–956. https://doi.org/10.1182/blood-2007-11-078097.Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(2):283–295. https://doi.org/10.1016/j.iac.2014.01.003.Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(2):283–295. https://doi.org/10.1016/j.iac.2014.01.003.Cohen S.S., Skovbo S., Vestergaard H., Kristensen T., Møller M., Bindslev-Jensen C. et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4):521–528. https://doi.org/10.1111/bjh.12916.Cohen S.S., Skovbo S., Vestergaard H., Kristensen T., Møller M., BindslevJensen C. et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4):521–528. https://doi.org/10.1111/bjh.12916.Hartmann K., Henz B.M. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2001;144(4):682–695. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2001.04123.x.Hartmann K., Henz B.M. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2001;144(4):682–695. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2001.04123.x.Wöhrl S., Moritz K.B., Bracher A., Fischer G., Stingl G., Loewe R. A c-kit mutation in exon 18 in familial mastocytosis. J Invest Dermatol. 2013;133(3):839–841. https://doi.org/10.1038/jid.2012.394.Wöhrl S., Moritz K.B., Bracher A., Fischer G., Stingl G., Loewe R. A c-kit mutation in exon 18 in familial mastocytosis. J Invest Dermatol. 2013;133(3):839–841. https://doi.org/10.1038/jid.2012.394.Méni С., Bruneau J., Georgin‐Lavialle S., Le Saché de Peufeilhoux L., Damaj G., Hadj-Rabia S. et al. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Вr J Dermatol. 2015;172(3):642–651. https://doi.org/10.1111/bjd.13567.Méni С., Bruneau J., Georgin‐Lavialle S., Le Saché de Peufeilhoux L., Damaj G., Hadj-Rabia S. et al. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Вr J Dermatol. 2015;172(3):642–651. https://doi.org/10.1111/bjd.13567.Hoermann G., Gleixner K.V., Dinu G.E., Kundi M., Greiner G., Wimazal F. et al. The KIT D816V allele burden predicts survival in patients with mastocytosis and correlates with the WHO type of the disease. Allergy. 2014;69(6):810–813. https://doi.org/10.1111/all.12409.Hoermann G., Gleixner K.V., Dinu G.E., Kundi M., Greiner G., Wimazal F. et al. The KIT D816V allele burden predicts survival in patients with mastocytosis and correlates with the WHO type of the disease. Allergy. 2014;69(6):810–813. https://doi.org/10.1111/all.12409.Siebenhaar F., von Tschirnhaus E., Hartmann K., Rabenhorst A., Staubach P., Peveling-Oberhag A. et al. Development and validation of the mastocytosis quality of life questionnaire: MC-QoL. Allergy. 2016;71(6):869–877. https://doi.org/10.1111/all.12842.Siebenhaar F., von Tschirnhaus E., Hartmann K., Rabenhorst A., Staubach P., Peveling-Oberhag A. et al. Development and validation of the mastocytosis quality of life questionnaire: MC-QoL. Allergy. 2016;71(6):869–877. https://doi.org/10.1111/all.12842.Valent P., Akin C., Dean D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classifification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420–1427. https://doi.org/10.1182/blood-2016-09-731893.Valent P., Akin C., Dean D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classifification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420–1427. https://doi.org/10.1182/blood-2016-09-731893.Barnes M., Van L., DeLong L., Lawley L.P. Severity of cutaneous findings predict the presence of systemic symptoms in pediatric maculopapular cutaneous mastocytosis. Pediatr Dermatol. 2014;31(3):271–275. https://doi.org/10.1111/pde.12291.Barnes M., Van L., DeLong L., Lawley L.P. Severity of cutaneous findings predict the presence of systemic symptoms in pediatric maculopapular cutaneous mastocytosis. Pediatr Dermatol. 2014;31(3):271–275. https://doi.org/10.1111/pde.12291.Alvarez-Twose I., Vano-Galvan S., Sanchez-Munoz L., Morgado J.M., Matito A., Torrelo A. et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. https://doi.org/10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x.Alvarez-Twose I., Vano-Galvan S., Sanchez-Munoz L., Morgado J.M., Matito A., Torrelo A. et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. https://doi.org/10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x.Azana J.M., Torrelo A., Mediero I.G., Zambrano A. Urticaria pigmentosa: a review of 67 pediatric cases. Pediatr Dermatol. 1994;11(2):102–106. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.1994.tb00560.x.Azana J.M., Torrelo A., Mediero I.G., Zambrano A. Urticaria pigmentosa: a review of 67 pediatric cases. Pediatr Dermatol. 1994;11(2):102–106. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.1994.tb00560.x.Le M., Miedzybrodzki B., Olynych T., Chapdelaine H., Ben-Shoshan M. Natural history and treatment of cutaneous and systemic mastocytosis. Postgrad Med. 2017;129(8):896–901. https://doi.org/10.1080/00325481.2017.1364124.Le M., Miedzybrodzki B., Olynych T., Chapdelaine H., Ben-Shoshan M. Natural history and treatment of cutaneous and systemic mastocytosis. Postgrad Med. 2017;129(8):896–901. https://doi.org/10.1080/00325481.2017.1364124.Uzzaman A., Maric I., Noel P., Kettelhut B.V., Metcalfe D.D., Carter M.C. Pediatric-onset mastocytosis: a long term clinical follow-up and correlation with bone marrow histopathology. Pediatr Blood Cancer. 2009;53(4):629–634. https://doi.org/10.1002/pbc.22125.Uzzaman A., Maric I., Noel P., Kettelhut B.V., Metcalfe D.D., Carter M.C. Pediatric-onset mastocytosis: a long term clinical follow-up and correlation with bone marrow histopathology. Pediatr Blood Cancer. 2009;53(4):629–634. https://doi.org/10.1002/pbc.22125.Lange M., Hartmann K., Carter M.C., Siebenhaar F., Alvarez-Twose I., Torrado I. et al. Molecular background, clinical features and management of pediatric mastocytosis: Status 2021. Int J Mol Sci. 2021;22(5):2586. https://doi.org/10.3390/ijms22052586.Lange M., Hartmann K., Carter M.C., Siebenhaar F., Alvarez-Twose I., Torrado I. et al. Molecular background, clinical features and management of pediatric mastocytosis: Status 2021. Int J Mol Sci. 2021;22(5):2586. https://doi.org/10.3390/ijms22052586.Klaiber N., Kumar S., Irani A.M. Mastocytosis in Children. Curr Allergy Asthma Rep. 2017;17(11):80. https://doi.org/10.1007/s11882-017-0748-4.Klaiber N., Kumar S., Irani A.M. Mastocytosis in Children. Curr Allergy Asthma Rep. 2017;17(11):80. https://doi.org/10.1007/s11882-017-0748-4.Kiszewski A.E., Duran-Mckinster C., Orozco-Covarrubias L., Gutiérrez-Castrellón P., Ruiz-Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(3):285–290. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2004.00830.x.Kiszewski A.E., Duran-Mckinster C., Orozco-Covarrubias L., GutiérrezCastrellón P., Ruiz-Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(3):285–290. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2004.00830.x.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.