medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/2079-701X-2022-16-23-299-303medsovet-7321Research ArticleДИССЕРТАНТDISSERTANTМакрохейлит как проявление синдрома Мелькерссона – РозенталяMacroheilitis as a manifestation of Melkersson – Rosenthal syndromehttps://orcid.org/0000-0001-5723-6573ЖуковаО. В.ZhukovaO. V.

Жукова Ольга Валентиновна – доктор медицинских наук, профессор, главный врач, МНПЦДК; заведующая кафедрой дерматовенерологии и аллергологии с курсом иммунологии Медицинского института, РУДН.

127473, Москва, ул. Селезневская, д. 20; 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Olga V. Zhukova - Dr. Sci. (Med.), Professor, Chief Medical Officer, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Head of the Department of Dermatovenereology and Allergology with the course of Immunology, Medicine Institute, Peoples’ Friendship University of Russia.

20, Seleznevskaya St., Moscow, 127473; 6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198

klinderma@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0001-7467-7725АтабиеваА. Я.AtabievaA. Y.

Атабиева Аминат Якубовна - младший научный сотрудник, врач-дерматовенеролог.

127473, Москва, ул. Селезневская, д. 20

Aminat Ya. Atabieva - Junior Researcher, Dermatovenerologis, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology.

20, Seleznevskaya St., Moscow, 127473

amina-9308@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7795-0050ТерещенкоА. В.TereshchenkoA. V.

Терещенко Анастасия Владимировна - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник, врач-дерматовенеролог.

127473, Москва, ул. Селезневская, д. 20

Anastasia V. Tereshchenko - Cand. Sci. (Med.), Leading Researcher, Dermatovenerologis, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology.

20, Seleznevskaya St., Moscow, 127473

stasy0207@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5019-4593ДоляО. В.DolyaO. V.

Доля Ольга Валентиновна - доктор медицинских наук, заместитель директора по научной работе, МНПЦДК; профессор кафедры дерматовенерологии и аллергологии с курсом иммунологии Медицинского института, РУДН.

127473, Москва, ул. Селезневская, д. 20; 117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Olga V. Dolya - Dr. Sci. (Med.), Deputy Director for Scientific Work, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Professor of the of the Department of Dermatovenereology and Allergology with the сourse of Immunology, Medicine Institute, Peoples’ Friendship University of Russia.

20, Seleznevskaya St., Moscow, 127473; 6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198

dolya.o@mosderm.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5909-6287УткинД. В.UtkinD. V.

Уткин Дмитрий Викторович - кандидат медицинских наук, врач-онколог.

127473, Москва, ул. Селезневская, д. 20

Dmitry V. Utkin - Cand. Sci. (Med.), Оncologist, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology.

20, Seleznevskaya St., Moscow, 127473

utkin33@bk.ruМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народовРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Peoples’ Friendship University of RussiaRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологииРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and CosmetologyRussian Federation202220012023023299303Copyright © Жукова О.В., Атабиева А.Я., Терещенко А.В., Доля О.В., Уткин Д.В., 20232023Жукова О.В., Атабиева А.Я., Терещенко А.В., Доля О.В., Уткин Д.В.Zhukova O.V., Atabieva A.Y., Tereshchenko A.V., Dolya O.V., Utkin D.V.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7321

Синдром Мелькерссона – Розенталя (СМР) – заболевание, проявляющееся триадой симптомов: отеком губ и/или лица, параличом лицевого нерва, скротальным языком. В клинической практике чаще встречается моносимптомный вариант СМР. Заболевание может развиться в любом возрасте, но большинство случаев приходится на 25–40 лет с преобладанием в 2 раза женщин среди больных. У детей СМР чаще наблюдается в возрасте от 7 до 12 лет, а самый маленький ребенок описан в возрасте 22 мес. Причины возникновения синдрома Мелькерссона – Розенталя окончательно не выяснены. Существует множество гипотез о патогенезе СМР, основными из которых являются аллергическая, ангионевротическая, инфекционная и генетическая, иммунологическая дисфункции. Существуют различные, исторически сложившиеся термины: «гранулематозный хейлит Мишера», «орофациальный гранулематоз», «СМР», которые регулярно используются как синонимы в доступной литературе. На сегодняшний день СМР остается диагнозом исключения, что сопровождается установлением спорных диагнозов в практическом здравоохранении. В большинстве случаев лечение СМР неэффективно. В основном используются системные глюкокортикостероиды, антибиотики, антигистаминные, иммуносупрессивные препараты, при прекращении приема которых заболевание часто рецидивирует. В настоящей публикации мы представляем два клинических случая СМР. Интерес первого заключается в наличии всей группы клинических симптомов и достижении положительного результата лечения. Второй случай характеризуется достижением длительной ремиссии в результате проведения комбинированной терапии бетаметазоном, азитромицином и кетотифеном. Также представлен обзор вариантов успешного лечения.

Melkersson – Rosenthal syndrome (SMR) is a disease manifested by a triad of symptoms: swelling of the lips and/or face, paralysis of the facial nerve, scrotal tongue. In clinical practice, the monosymptomatic variant of SMR is more common. The disease can develop at any age, but most cases occur at 25–40 years with a 2-fold predominance of women among patients. In children, SMR is more often observed at the age of 7 to 12 years, and the smallest child is described at the age of 22 months. The causes of the Melkersson – Rosenthal syndrome have not been definitively clarified. There are many hypotheses about the pathogenesis of SMR, the main of which are allergic, angioedema, infectious and genetic, immunological dysfunction. There are various historically established terms: Mischer’s granulomatous cheilitis, orofacial granulomatosis, SMR, which are regularly used as synonyms in the available literature. To date, SMR remains a diagnosis of exclusion, which is accompanied by the establishment of controversial diagnoses in practical healthcare. In most cases, the treatment of SMR is ineffective. Mainly systemic glucocorticosteroids, antibiotics, antihistamines, immunosuppressive drugs are used, upon discontinuation of which the disease often recurs. In this publication, we present two clinical cases of SMR. The interest of the first case lies in the presence of the entire group of clinical symptoms and the achievement of a positive treatment result. The second case is characterized by the achievement of long-term remission as a result of combination therapy with betamethasone, azithromycin and ketotifen. An overview of successful treatment options is also presented.

синдром Мелькерссона – Розенталямакрохейлитхейлитгранулематозный хейлитСМРMelkersson – Rosenthal syndromeorofacial granulomatosischeilitis granulomatosaMRSReferencesMelkersson E. Ett fall av recideverande facial spares. Samband Med Angioneurotisk Odem Hygeia (Stockholm). 1928;90:737–741.Melkersson E. Ett fall av recideverande facial spares. Samband Med Angioneurotisk Odem Hygeia (Stockholm). 1928;90:737–741.Rosenthal C. Gemeinsames Auftreten von (rezidivierender familiärer) Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. 1931;131:475.Rosenthal C. Gemeinsames Auftreten von (rezidivierender familiärer) Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. 1931;131:475.Değerli Ş., Başman A., Gümüşok M., Kaya M., Alkurt M.T. Melkersson – Rosenthal syndrome: a case report. J Istanb Univ Fac Dent. 2017;51(1):42–45. https://doi.org/10.17096/jiufd.96279.Değerli Ş., Başman A., Gümüşok M., Kaya M., Alkurt M.T. Melkersson – Rosenthal syndrome: a case report. J Istanb Univ Fac Dent. 2017;51(1):42–45. https://doi.org/10.17096/jiufd.96279.Dhawan S.R., Saini A.G., Singhi P.D. Management Strategies of Melkersson – Rosenthal Syndrome: A Review. Int J Gen Med. 2020;13:61–65. https://doi.org/10.2147/IJGM.S186315.Dhawan S.R., Saini A.G., Singhi P.D. Management Strategies of Melkersson – Rosenthal Syndrome: A Review. Int J Gen Med. 2020;13:61–65. https://doi.org/10.2147/IJGM.S186315.Bruett C.T., Trump B.R., Adams D.R., Halpern L.R. Orofacial granulomatosis: A case treated with azithromycin pulse therapy, review of the literature and an algorithm for diagnosis. IDCases. 2020;e00924. https://doi.org/10.1016/j.idcr.2020.e00924.Bruett C.T., Trump B.R., Adams D.R., Halpern L.R. Orofacial granulomatosis: A case treated with azithromycin pulse therapy, review of the literature and an algorithm for diagnosis. IDCases. 2020;e00924. https://doi.org/10.1016/j.idcr.2020.e00924.Wehl G., Rauchenzauner M. A Systematic Review of the Literature of the Three Related Disease Entities Cheilitis Granulomatosa, Orofacial Granulomatosis and Melkersson – Rosenthal Syndrome. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):196–203. https://doi.org/10.2174/1573396314666180515113941.Wehl G., Rauchenzauner M. A Systematic Review of the Literature of the Three Related Disease Entities Cheilitis Granulomatosa, Orofacial Granulomatosis and Melkersson – Rosenthal Syndrome. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):196–203. https://doi.org/10.2174/1573396314666180515113941.Tang J.-J., Shen X., Xiao J.-J., Wang X.-P. Retrospective analysis of 69 patients with Melkersson-Rosenthal syndrome in mainland China. Int J Clin Exp Med. 2016;9(2):3901–3908.Tang J.-J., Shen X., Xiao J.-J., Wang X.-P. Retrospective analysis of 69 patients with Melkersson-Rosenthal syndrome in mainland China. Int J Clin Exp Med. 2016;9(2):3901–3908.Pachor M.L., Urbani G., Cortina P., Lunardi C., Nicolis F., Peroli P. et al. Is the Melkersson – Rosenthal syndrome related to the exposure to food additives? A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1989;67(4):393–395. https://doi.org/10.1016/0030-4220(89)90380-0.Pachor M.L., Urbani G., Cortina P., Lunardi C., Nicolis F., Peroli P. et al. Is the Melkersson – Rosenthal syndrome related to the exposure to food additives? A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1989;67(4):393–395. https://doi.org/10.1016/0030-4220(89)90380-0.Savasta S., Rossi A., Foiadelli T., Licari A., Elena Perini A.M., Farello G. et al. Melkersson–Rosenthal syndrome in childhood: report of three paediatric cases and a review of the literature. Int J Environ Res Public Health. 2019;16(7):1289. https://doi.org/10.3390/ijerph16071289.Savasta S., Rossi A., Foiadelli T., Licari A., Elena Perini A.M., Farello G. et al. Melkersson–Rosenthal syndrome in childhood: report of three paediatric cases and a review of the literature. Int J Environ Res Public Health. 2019;16(7):1289. https://doi.org/10.3390/ijerph16071289.Fedele S., Fung P., Bamashmous N., Petrie A., Porter S. Long-term effectiveness of intralesional triamcinolone acetonide therapy in orofacial granulomatosis: an observational cohort study. Br J Dermatol. 2014;170(4):794–801. https://doi.org/10.1111/bjd.12655.Fedele S., Fung P., Bamashmous N., Petrie A., Porter S. Long-term effectiveness of intralesional triamcinolone acetonide therapy in orofacial granulomatosis: an observational cohort study. Br J Dermatol. 2014;170(4):794–801. https://doi.org/10.1111/bjd.12655.Tonkovic-Capin V., Galbraith S.S., Rogers R.S. 3rd, Binion D.G., Yancey K.B. Cutaneous Crohn’s disease mimicking Melkersson-Rosenthal syndrome: treatment with methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(4):449–452. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2006.01458.x.Tonkovic-Capin V., Galbraith S.S., Rogers R.S. 3rd, Binion D.G., Yancey K.B. Cutaneous Crohn’s disease mimicking Melkersson-Rosenthal syndrome: treatment with methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(4):449–452. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2006.01458.x.Medeiros M.Jr., Araujo M.I., Guimaraes N.S., Freitas L.A., Silva T.M., Carvalho E.M. Therapeutic response to thalidomide in Melkersson – Rosenthal syndrome: a case report. Ann Allergy Asthma Immunol. 2002;88(4):421–424. https://doi.org/10.1016/S1081-1206(10)62375-7.Medeiros M.Jr., Araujo M.I., Guimaraes N.S., Freitas L.A., Silva T.M., Carvalho E.M. Therapeutic response to thalidomide in Melkersson – Rosenthal syndrome: a case report. Ann Allergy Asthma Immunol. 2002;88(4):421–424. https://doi.org/10.1016/S1081-1206(10)62375-7.Emiroglu N., Su O., Cengiz F.P., Onsun N. Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with dapsone: a case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2016;22(10):13030/qt4zz1g8t1. https://doi.org/10.5070/D32210032911.Emiroglu N., Su O., Cengiz F.P., Onsun N. Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with dapsone: a case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2016;22(10):13030/qt4zz1g8t1. https://doi.org/10.5070/D32210032911.Wickramasinghe N., Gunasekara C.N., Fernando W.S., Hewavisenthi J., de Silva H.J. Vulvitis granulomatosa, Melkersson-Rosenthal syndrome, and Crohn’s disease: dramatic response to infliximab therapy. Int J Dermatol. 2012;51(8):966–968. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2011.05177.x.Wickramasinghe N., Gunasekara C.N., Fernando W.S., Hewavisenthi J., de Silva H.J. Vulvitis granulomatosa, Melkersson-Rosenthal syndrome, and Crohn’s disease: dramatic response to infliximab therapy. Int J Dermatol. 2012;51(8):966–968. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2011.05177.x.Orlando M.R., Atkins J.S. Melkersson – Rosenthal syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(6):728–729. https://doi.org/10.1001/archotol.1990.01870060086017.Orlando M.R., Atkins J.S. Melkersson – Rosenthal syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(6):728–729. https://doi.org/10.1001/archotol.1990.01870060086017.Saini A.G., Sankhyan N., Padmanabh H., Das A., Singhi P. Recurrent facial palsy and electrophysiological findings in oligosymptomatic Melkersson Rosenthal syndrome. Indian J Pediatr. 2016;83(10):1188–1190. https://doi.org/10.1007/s12098-016-2137-8.Saini A.G., Sankhyan N., Padmanabh H., Das A., Singhi P. Recurrent facial palsy and electrophysiological findings in oligosymptomatic Melkersson Rosenthal syndrome. Indian J Pediatr. 2016;83(10):1188–1190. https://doi.org/10.1007/s12098-016-2137-8.Stein J., Paulke A., Schacher B., Noehte M. An extraordinary form of the melkersson-rosenthal syndrome successfully treated with the tumour necrosis factor-alpha blocker adalimumab. BMJ Сase Rep. 2014;2014:bcr2014204674. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-204674.Stein J., Paulke A., Schacher B., Noehte M. An extraordinary form of the melkersson-rosenthal syndrome successfully treated with the tumour necrosis factor-alpha blocker adalimumab. BMJ Сase Rep. 2014;2014:bcr2014204674. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-204674.Gaudio A., Corrado A., Santoro N., Maruotti N., Cantatore F.P. Melkersson-rosenthal syndrome in a patient with psoriatic arthritis receiving etanercept. Int J Immunopathol Pharmacol. 2013;26(1):229–233. https://doi.org/10.1177/039463201302600123.Gaudio A., Corrado A., Santoro N., Maruotti N., Cantatore F.P. Melkersson-rosenthal syndrome in a patient with psoriatic arthritis receiving etanercept. Int J Immunopathol Pharmacol. 2013;26(1):229–233. https://doi.org/10.1177/039463201302600123.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.