medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2022-023medsovet-7373Research ArticleШКОЛА ПЕДИАТРАPEDIATRICIAN SCHOOLСиндром дистальной интестинальной обструкции у ребенка с муковисцидозомDistal intestinal obstruction syndrome in a child with cystic fibrosishttps://orcid.org/0000-0003-1695-0978КамиловаА. Т.KamilovaA. T.

Камилова Алтиной Турсуновна - доктор медицинских наук, профессор, руководитель отдела гастроэнтерологии и нутрициологии.

100179, Ташкент, ул. 2-й Чимбай, проезд Талант, д. 3

Altinoy T. Kamilova - Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Gastroenterology, Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Pediatrics.

3, 2nd Chimbay St., Talant Proezd, Tashkent, 100179

okamilova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1210-6633ГеллерС. И.GellerS. I.

Геллер Светлана Игоревна - кандидат медицинских наук, младший научный сотрудник отдела гастроэнтерологии и нутрициологии.

100179, Ташкент, ул. 2-й Чимбай, проезд Талант, д. 3

Svetlana I. Geller - Cand. Sci. (Med.), Junior Researcher, Department of Gastroenterology, Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Pediatrics.

3, 2nd Chimbay St., Talant Proezd, Tashkent, 100179

geller_svetlana@mail.ruДустмухамедоваД. Х.DustmukhamedovaD. Kh.

Дустмухамедова Динора Хамидовна - кандидат медицинских наук, заведующая отделением гастроэнтерологии и нутрициологии.

100179, Ташкент, ул. 2-й Чимбай, проезд Талант, д. 3

Dinora Kh. Dustmukhamedova - Cand. Sci. (Med.), Head of the Department of Gastroenterology, Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Pediatrics.

3, 2nd Chimbay St., Talant Proezd, Tashkent, 100179

dustm1979@mail.ruНасироваЛ. Х.NasirovaL. Kh.

Насирова Лазокат Хусановна - специалист по МСКТ.

100179, Ташкент, ул. 2-й Чимбай, проезд Талант, д. 3

Lazokat Kh. Nasirova - Specialist in MSCT, Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center of Pediatrics.

3, 2nd Chimbay St., Talant Proezd, Tashkent, 100179

lnasirova86@gmail.comРеспубликанский специализированный научно-практический медицинский центр педиатрииУзбекистанRepublican Specialized Scientific and Practical Medical Center of PediatricsUzbekistan20231303202301233239Copyright © Камилова А.Т., Геллер С.И., Дустмухамедова Д.Х., Насирова Л.Х., 20232023Камилова А.Т., Геллер С.И., Дустмухамедова Д.Х., Насирова Л.Х.Kamilova A.T., Geller S.I., Dustmukhamedova D.K., Nasirova L.K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7373

Представлен анализ клинического случая ребенка с синдромом дистальной интестинальной непроходимости при муковисцидозе. Пациентка в возрасте 9,5 года поступила в отделение гастроэнтерологии Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра педиатрии (Республика Узбекистан) с жалобами на увеличение окружности живота, усиленную перистальтику, слабость, вялость, отеки конечностей, жидкий стул и снижение массы тела. Из анамнеза: у девочки с 6 лет наблюдалась периодическая рвота, не связанная с приемом пищи. В 8 лет состояние ухудшилось, к рвоте присоединилось вздутие живота. По месту жительства был поставлен диагноз «острая кишечная непроходимость; заворот сигмовидной кишки». В течение последующих 6 мес. состояние было относительно удовлетворительным, затем начались нарушения стула – 3–4 раза в день и вздутие живота. Учитывая наличие стеатореи, изменений поджелудочной железы на УЗИ и МСКТ, ребенок направлен к генетику, результат потового теста – 86,0 мЭкв/л. Был поставлен диагноз «муковисцидоз, смешанная форма; синдром дистальной интестинальной обструкции; частичная кишечная непроходимость; белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени». Исключены целиакия и ВИЧ. На фоне проводимой терапии состояние ребенка относительно улучшилось. В течение месяца после выписки состояние было удовлетворительным, затем вновь ухудшилось. Через 3 мес. девочка была повторно госпитализирована с теми же жалобами. После консультации хирургов были даны рекомендации о проведении операции в связи с появлением признаков частичной нижнекишечной непроходимости, но родственники подписали добровольный отказ от операции, ребенка под расписку забрали домой. Девочка была выписана с окончательным диагнозом «муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение; синдром дистальной интестинальной обструкции; частичная нижнекишечная непроходимость; синдром экссудативной энтеропатии; белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени». Через 2 нед. после выписки девочка скончалась. Синдром дистальной интестинальной непроходимости может быть неправильно оценен специалистами, не знакомыми с муковисцидозом. Детские гастроэнтерологи и хирурги должны быть насторожены при обнаружении данного состояния в сочетании с другими симптомами, указывающими на муковисцидоз.

The aim of the study – to analyze the clinical case of a child with distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis. A 9.5 year old patient was admitted to the Gastroenterology Department of the Republican Specialized Scientific and Practical Center of Pediatrics with complaints of an increase in abdominal circumference, increased peristalsis, weakness, lethargy, swelling in the limbs, loose stools, and weight loss. From the anamnesis: from the age of 6 years it was observed periodic vomiting, not associated with food intake. At the age of 8 years, the condition worsened, bloating joined the vomiting. At the place of residence, the diagnosis was made “Acute intestinal obstruction. Volvulus of the sigmoid colon”. Over the next 6 months, the condition was relatively satisfactory, and then stool disorders began – 3–4 times a day and bloating. Considering the presence of steatorrhea, changes in the pancreas on ultrasound and MSCT, the child was referred to a geneticist, the result of a sweat test was 86.0 mEq/l. The diagnosis was made: Cystic fibrosis, mixed form. Syndrome of distal intestinal obstruction. Partial intestinal obstruction. Severe PEI, celiac disease and HIV were excluded. On the background of the therapy, the child’s condition improved relatively. Within a month after discharge, the condition was satisfactory, and then worsened again. After 3 months, the girl was re-hospitalized with the same complaints. After consulting the surgeons, recommendations were given to perform the operation due to the appearance of signs of partial lower intestinal obstruction, but the relatives signed a voluntary refusal of the operation, the child was taken home against receipt. The girl was discharged with the final diagnosis: Cystic fibrosis, mixed form, severe course. Syndrome of distal intestinal obstruction. Partial lower intestinal obstruction. Syndrome of exudative enteropathy, severe PEI. The girl died 2 weeks after discharge. Distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) may be misunderstood by those who are not familiar with cystic fibrosis. Pediatric gastroenterologists, surgeons should be alert when this condition is detected in combination with other symptoms indicating cystic fibrosis.

муковисцидозсиндром дистальной интестинальной обструкцииDIOSкишечная непроходимостьдетиcystic fibrosisdistal intestinal obstruction syndromeDIOSintestinal obstructionchildrenReferencesGreen J., Carroll W., Gilchrist F.J. Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;8(8):CD012798. https://doi.org/10.1002/14651858.cd012798.pub2.Green J., Carroll W., Gilchrist F.J. Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018;8(8):CD012798. https://doi.org/10.1002/14651858.cd012798.pub2.Colombo C., Ellemunter H., Houwen R., Munck A., Taylor C., Wilschanski M. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl. 2):S24–28. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60005-2.Colombo C., Ellemunter H., Houwen R., Munck A., Taylor C., Wilschanski M. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2011;10(Suppl. 2):S24–28. https://doi.org/10.1016/S1569-1993(11)60005-2.Munck A., Alberti C., Colombo C., Kashirskaya N., Ellemunter H., Fotoulaki M. et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15(4):531–539. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.02.002.Munck A., Alberti C., Colombo C., Kashirskaya N., Ellemunter H., Fotoulaki M. et al. International prospective study of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis: Associated factors and outcome. J Cyst Fibros. 2016;15(4):531–539. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2016.02.002.Houwen R.H., van der Doef H.P., Sermet I., Munck A., Hauser B., Walkowiak J. et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(1):38–42. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a6e01d.Houwen R.H., van der Doef H.P., Sermet I., Munck A., Hauser B., Walkowiak J. et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(1):38–42. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a6e01d.Andersen H.O., Hjelt K., Waever E., Overgaard K. The age-related incidence of meconium ileus equivalent in a cystic fibrosis population: the impact of high-energy intake. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1990;11(3):356–360. https://doi.org/10.1097/00005176-199010000-00012.Andersen H.O., Hjelt K., Waever E., Overgaard K. The age-related incidence of meconium ileus equivalent in a cystic fibrosis population: the impact of high-energy intake. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1990;11(3):356–360. https://doi.org/10.1097/00005176-199010000-00012.Van der Doef H.P., Kokke F.T., van der Ent C.K., Houwen R.H. Intestinal obstruction syndromes in cystic fibrosis: meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome, and constipation. Curr Gastroenterol Rep. 2011;13(3):265–270. https://doi.org/10.1007/s11894-011-0185-9.Van der Doef H.P., Kokke F.T., van der Ent C.K., Houwen R.H. Intestinal obstruction syndromes in cystic fibrosis: meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome, and constipation. Curr Gastroenterol Rep. 2011;13(3):265–270. https://doi.org/10.1007/s11894-011-0185-9.Agha R.A., Fowler A.J., Saeta A., Barai I., Rajmohan S., Orgill D.P. The SCARE Statement: Consensus-based surgical case report guidelines. Int J Surg. 2016;34:180–186. https://doi.org/10.1016/j.ijsu.2016.08.014.Agha R.A., Fowler A.J., Saeta A., Barai I., Rajmohan S., Orgill D.P. The SCARE Statement: Consensus-based surgical case report guidelines. Int J Surg. 2016;34:180–186. https://doi.org/10.1016/j.ijsu.2016.08.014.Minkes R.K., Langer J.C., Skinner M.A., Foglia R.P., O’Hagan A., Cohen A.H. et al. Intestinal obstruction after lung transplantation in children with cystic fibrosis. J Pediatr Surg. 1999;34(10):1489–1493. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(99)90110-0.Minkes R.K., Langer J.C., Skinner M.A., Foglia R.P., O’Hagan A., Cohen A.H. et al. Intestinal obstruction after lung transplantation in children with cystic fibrosis. J Pediatr Surg. 1999;34(10):1489–1493. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(99)90110-0.Houwen R.H., van der Doef H.P., Sermet I., Munck A., Hauser B., Walkowiak J. et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(1):38–42. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a6e01d.Houwen R.H., van der Doef H.P., Sermet I., Munck A., Hauser B., Walkowiak J. et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;50(1):38–42. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a6e01d.Kelly T., Buxbaum J. Gastrointestinal Manifestations of Cystic Fibrosis. Dig Dis Sci. 2015;60(7):1903–1913. https://doi.org/10.1007/s10620-015-3546-7.Kelly T., Buxbaum J. Gastrointestinal Manifestations of Cystic Fibrosis. Dig Dis Sci. 2015;60(7):1903–1913. https://doi.org/10.1007/s10620-015-3546-7.Dray X., Bienvenu T., Desmazes-Dufeu N., Dusser D., Marteau P., Hubert D. Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2(6):498–503. https://doi.org/10.1016/s1542-3565(04)00169-7.Dray X., Bienvenu T., Desmazes-Dufeu N., Dusser D., Marteau P., Hubert D. Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2004;2(6):498–503. https://doi.org/10.1016/s1542-3565(04)00169-7.Werlin S.L., Benuri-Silbiger I., Kerem E., Adler S.N., Goldin E., Zimmerman J. et al. Evidence of intestinal inflammation in patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(3):304–308. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181d1b013.Werlin S.L., Benuri-Silbiger I., Kerem E., Adler S.N., Goldin E., Zimmerman J. et al. Evidence of intestinal inflammation in patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(3):304–308. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181d1b013.Gelfond D., Borowitz D. Gastrointestinal complications of cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11(4):333–342. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2012.11.006.Gelfond D., Borowitz D. Gastrointestinal complications of cystic fibrosis. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11(4):333–342. https://doi.org/10.1016/j.cgh.2012.11.006.Sandy N.S., Lomazi E.A. Incomplete Distal Intestinal Obstruction Syndrome Complicated by Oligosymptomatic Intussusception. ACG Case Rep J. 2018;5:e53. https://doi.org/10.14309/crj.2018.53.Sandy N.S., Lomazi E.A. Incomplete Distal Intestinal Obstruction Syndrome Complicated by Oligosymptomatic Intussusception. ACG Case Rep J. 2018;5:e53. https://doi.org/10.14309/crj.2018.53.O’Halloran S.M., Gilbert J., McKendrick O.M., Carty H.M., Heaf D.P. Gastrografin in acute meconium ileus equivalent. Arch Dis Child. 1986;61(11):1128–1130. https://doi.org/10.1136/adc.61.11.1128.O’Halloran S.M., Gilbert J., McKendrick O.M., Carty H.M., Heaf D.P. Gastrografin in acute meconium ileus equivalent. Arch Dis Child. 1986;61(11):1128–1130. https://doi.org/10.1136/adc.61.11.1128.O’Brien C.E., Anderson P.J., Stowe C.D. Lubiprostone for constipation in adults with cystic fibrosis: a pilot study. Ann Pharmacother. 2011;45(9):1061–106. https://doi.org/10.1345/aph.1Q219.O’Brien C.E., Anderson P.J., Stowe C.D. Lubiprostone for constipation in adults with cystic fibrosis: a pilot study. Ann Pharmacother. 2011;45(9):1061–106. https://doi.org/10.1345/aph.1Q219.Holsclaw D.S., Rocmans C., Shwachman H. Intussusception in patients with cystic fibrosis. Pediatrics. 1971;48(1):51–58. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5561880/.Holsclaw D.S., Rocmans C., Shwachman H. Intussusception in patients with cystic fibrosis. Pediatrics. 1971;48(1):51–58. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5561880/.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.