medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2023-109medsovet-7524Research ArticleДЕРМАТОЛОГИЯDERMATOLOGYПатоморфология мастоцитоза кожиPathomorphology of cutaneous mastocytosishttps://orcid.org/0000-0002-0767-8821КасихинаЕ. И.KasikhinaE. I.

Касихина Елена Игоревна, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и  косметологии медицинского института; врач-дерматовенеролог 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6;119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Elena I. Kasikhina, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine; Dermatologist 

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198;17, Leninskiy Ave., Moscow, 119071

kasprof@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9578-5490ПотекаевН. Н.PotekaevN. N.

Потекаев Николай Николаевич, д.м.н., директор; профессор, заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии факультета дополнительного профессионального образования 

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17;117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Nikolay N. Potekaev, Dr. Sci. (Med.), Director; Professor, Head of Department of Skin Diseases and Cosmetology, Faculty of Additional Professional Education 

17, Leninskiy Ave., Moscow, 119071; 1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

klinderma@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4773-2842КатунинаО. Р.KatuninaO. R.

Катунина Оксана Рахимовна, д.м.н., врач-патологоанатом; профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии педиатрического факультета 

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17;117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Oksana R. Katunina, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Leading Researcher; Professor of the Department of Pathological Anatomy and Clinical Pathological Anatomy of the Faculty of Pediatrics 

17, Leninskiy Ave., Moscow, 119071; 1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

katunina9@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3386-1467ОстрецоваМ. Н.OstretsovaM. N.

Острецова Мария Николаевна, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и  косметологии медицинского института 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Maria N. Ostretsova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor, Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine 

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198

ostretsova-mn@rudn.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5723-6573ЖуковаО. В.ZhukovaO. V.

Жукова Ольга Валентиновна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии, аллергологии и косметологии медицинского института; главный врач 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6;119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Olga V. Zhukova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine; Chief Medical Officer 

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198;17, Leninskiy Ave., Moscow, 119071

klinderma@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4094-0430МедниковаМ. А.MednikovaM. A.

Медникова Мария Александровна, аспирант кафедры дерматовенерологии, аллергологии и  косметологии медицинского института 

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Mariya A. Mednikova, Postgraduate Student, Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Institute of Medicine 

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198

mashulyamed@mail.ruРоссийский университет дружбы народов; Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологииРоссияPeoples’ Friendship University of Russia; Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and CosmetologyRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationРоссийский университет дружбы народовРоссияPeoples’ Friendship University of RussiaRussian Federation20231105202306201208Copyright © Касихина Е.И., Потекаев Н.Н., Катунина О.Р., Острецова М.Н., Жукова О.В., Медникова М.А., 20232023Касихина Е.И., Потекаев Н.Н., Катунина О.Р., Острецова М.Н., Жукова О.В., Медникова М.А.Kasikhina E.I., Potekaev N.N., Katunina O.R., Ostretsova M.N., Zhukova O.V., Mednikova M.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7524

Введение. Мастоцитоз развивается в любом возрасте в результате инфильтрации тучными клетками кожи и других органов. Актуальность данной работы определяется отсутствием в  отечественной и  зарубежной литературе систематизированных данных о патоморфологических особенностях клинических форм и типов кожного мастоцитоза, определенных Консенсусной европейско-американской группой по мастоцитозу и классификацией ВОЗ в 2016 г. Вариабельность клинических проявлений на коже у детей и взрослых, сложности в интерпретации лабораторных исследований создают проблему верификации диагноза и дальнейшего ведения больных. Цель. Определить основные патогистологические особенности клинических форм и типов кожного мастоцитоза. Материал и методы. В статье использовались данные обследования пациентов, находившихся на лечении и наблюдении в ГБУЗ «Московский центр дерматовенерологии и косметологии» в 2019–2022 гг. Результаты. Систематизированы литературные и собственные данные, касающиеся характерных патоморфологических паттернов, которые имеют значение для диагностики мастоцитоза с поражением кожи у детей и взрослых. Патоморфологический субстрат высыпаний при диффузном кожном мастоцитозе и мастоцитоме представлял собой массивный инфильтрат из тучных клеток в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Гистологическая картина при мономорфном типе пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) у детей отличалась относительно меньшей плотностью инфильтрации тучными клетками папиллярной дермы по сравнению с другими клиническими формами мастоцитоза. Также у детей плотность тучных клеток в пораженной коже была значительно выше по сравнению со взрослыми. Кроме того, у взрослых с ППКМ папиллярная дерма в наблюдениях была менее инфильтрирована тучными клетками, что подтверждает мнение о том, что мономорфный тип ППКМ у детей фенотипически сходен с ППКМ у взрослых. Выводы. Дальнейшее проспективное наблюдение за пациентами может позволить сделать выводы о прогностическом значении патоморфологического исследования при мастоцитозе у взрослых и детей.

Introduction. Mastocytosis as a result of mast cell infiltration of the skin and other organs develops at any age. The relevance of this work is determined by the lack of systematic data on the pathomorphological features of the clinical forms and types of cutaneous mastocytosis, defined by the Consensus European-American Mastocytosis Group and the WHO classification in 2016. The variability of dermatological clinical manifestations in children and adults, the difficulties in interpreting laboratory tests create a problem for verifying the diagnosis and further treatment. The aim. To determine the main pathohistological features of clinical forms and types of cutaneous mastocytosis. Material and methods. The article includes data from patients who were treated and monitored at the Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology in 2019–2022. Results. The literature and own data on the characteristic pathomorphological patterns that are important for the diagnosis of mastocytosis with skin lesions in children and adults are systematized. The pathological substrate of lesions in diffuse cutaneous mastocytosis and mastocytoma was a massive infiltrate of mast cells in the papillary and reticular layers of the dermis. The histological picture in the monomorphic type of maculopapular cutaneous mastocytosis (MPCM) in children was characterized by a relatively lower density of mast cell infiltration of the papillary dermis compared to other clinical forms of mastocytosis. Also, in children, the density of mast cells in the affected skin was significantly higher compared to adults. In addition, in adults with PPCM, the  papillary dermis was less infiltrated with mast cells. This confirms the  opinion that the  monomorphic type of MPCM in children is phenotypically similar to MPCM in adults. Conclusions. Further prospective follow-up of patients may allow conclusions to be drawn about the prognostic value of pathological examination in mastocytosis in adults and children.

мастоцитоз кожигистологиямастоцитоз у детеймастоцитомасистемный мастоцитозcutaneous mastocytosissystemic mastocytosischildrenadultshistopathologycutaneous mastocytomaReferencesМеликян А.Л., Суборцева И.Н., Горячева С.Р., Колошейнова Т.И., Вахрушева М.В., Ковригина А.М. и др. Мастоцитоз (обзор литературы и описание клинических случаев). Терапевтический архив. 2014;86(12):127–134. https://doi.org/10.17116/terarkh20148612127-134.Melikjan A.L., Subortseva I.N., Goriacheva S.R., Kolosheĭnova T.I., Vakhrusheva M.V., Kovrigina A.M. et al. Mastocytosis. Review of the literature and description of clinical cases. Terapevticheskii Arkhiv. 2014;86(12):127–134. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/terarkh20148612127-134.Ehrlich P. Beiträge zur Kenntniss der granulierten Bindegewebszellen und der eosinophilen Leukocythen. Arch Anat Physiol. 1879;(3):166–169.Ehrlich P. Beiträge zur Kenntniss der granulierten Bindegewebszellen und der eosinophilen Leukocythen. Arch Anat Physiol. 1879;(3):166–169.Reber L.L., Sibilano R., Mukai K., Galli S.J. Potential effector and immunoregulatory functions of mast cells in mucosal immunity. Mucosal Immunol. 2015;8(3):444–463. https://doi.org/10.1038/mi.2014.131.Reber L.L., Sibilano R., Mukai K., Galli S.J. Potential effector and immunoregulatory functions of mast cells in mucosal immunity. Mucosal Immunol. 2015;8(3):444–463. https://doi.org/10.1038/mi.2014.131.Hartmann K., Escribano L., Grattan C, Brockow K., Carter M. C., Alvarez-Twose I. et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35–45. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.08.034.Hartmann K., Escribano L., Grattan C, Brockow K., Carter M. C., AlvarezTwose I. et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016;137(1):35–45. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.08.034.Rönnberg E., Melo F.R., Pejler G. Mast cell proteoglycans. J Histochem Cytochem. 2012;60(12):950–962. https://doi.org/10.1369/0022155412458927.Rönnberg E., Melo F.R., Pejler G. Mast cell proteoglycans. J Histochem Cytochem. 2012;60(12):950–962. https://doi.org/10.1369/0022155412458927.Metcalfe D.D., Mekori Y.A. Pathogenesis and Pathology of Mastocytosis. Annu Rev Pathol. 2017;12:487–514. https://doi.org/10.1146/annurevpathol-052016-100312.Metcalfe D.D., Mekori Y.A. Pathogenesis and Pathology of Mastocytosis. Annu Rev Pathol. 2017;12:487–514. https://doi.org/10.1146/annurevpathol-052016-100312.Valent P. Mastocytosis: a paradigmatic example of a rare disease with complex biology and pathology. Am J Cancer Res. 2013;3(2):159–172. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23593539.Valent P. Mastocytosis: a paradigmatic example of a rare disease with complex biology and pathology. Am J Cancer Res. 2013;3(2):159–172. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23593539.Chatterjee A., Ghosh J., Kapur R. Mastocytosis: a mutated KIT receptor induced myeloproliferative disorder. Oncotarget. 2015;6(21):18250–18264. https://doi.org/10.18632/oncotarget.4213.Chatterjee A., Ghosh J., Kapur R. Mastocytosis: a mutated KIT receptor induced myeloproliferative disorder. Oncotarget. 2015;6(21):18250–18264. https://doi.org/10.18632/oncotarget.4213.Berezowska S., Flaig M.J., Ruëff F., Walz C., Haferlach T., Krokowski M. et al. Adultonset mastocytosis in the skin is highly suggestive of systemic mastocytosis. Mod Pathol. 2014;27(1):19–29. https://doi.org/10.1038/modpathol.2013.117.Berezowska S., Flaig M.J., Ruëff F., Walz C., Haferlach T., Krokowski M. et al. Adultonset mastocytosis in the skin is highly suggestive of systemic mastocytosis. Mod Pathol. 2014;27(1):19–29. https://doi.org/10.1038/modpathol.2013.117.Valent P., Akin C., Metcalfe D.D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420–1427. https://doi.org/10.1182/blood-2016-09-731893.Valent P., Akin C., Metcalfe D.D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420–1427. https://doi.org/10.1182/blood-2016-09-731893.Matito A., Azaña J.M., Torrelo A., Alvarez-Twose I. Cutaneous Mastocytosis in Adults and Children: New Classification and Prognostic Factors. Immunol Allergy Clin North Am. 2018;38(3):351–363. https://doi.org/10.1016/j.iac.2018.04.001.Matito A., Azaña J.M., Torrelo A., Alvarez-Twose I. Cutaneous Mastocytosis in Adults and Children: New Classification and Prognostic Factors. Immunol Allergy Clin North Am. 2018;38(3):351–363. https://doi.org/10.1016/j.iac.2018.04.001.Wiechers T., Rabenhorst A., Schick T., Preussner L. M., Förster A., Valent P., et al. Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-onset mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1581–1590.e3. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.05.034.Wiechers T., Rabenhorst A., Schick T., Preussner L. M., Förster A., Valent P., et al. Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-onset mastocytosis. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(6):1581–1590.e3. https://doi.org/10.1016/j.jaci.2015.05.034.Eady R.A., Cowen T., Marshall T.F., Plummer V., Greaves M.W. Mast cell population density, blood vessel density and histamine content in normal human skin. Br J Dermatol. 1979;100(6):623–633. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.1979.tb08065.x.Eady R.A., Cowen T., Marshall T.F., Plummer V., Greaves M.W. Mast cell population density, blood vessel density and histamine content in normal human skin. Br J Dermatol. 1979;100(6):623–633. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.1979.tb08065.x.Janssens A.S., Heide R., den Hollander J.C., Mulder P.G., Tank B., Oranje A.P. Mast cell distribution in normal adult skin. J Clin Pathol. 2005;58(3):285–289. https://doi.org/10.1136/jcp.2004.017210.Janssens A.S., Heide R., den Hollander J.C., Mulder P.G., Tank B., Oranje A.P. Mast cell distribution in normal adult skin. J Clin Pathol. 2005;58(3):285–289. https://doi.org/10.1136/jcp.2004.017210.Drabent P., Polivka L., Agopian J., Duong Van Huyen J.P., Thiebaut P.A., Dubreuil P. et al. Establishing diagnostic criteria for mastocytosis in skin biopsies. Histopathology. 2022;80(3):501–514. https://doi.org/10.1111/his.14573.Drabent P., Polivka L., Agopian J., Duong Van Huyen J.P., Thiebaut P.A., Dubreuil P. et al. Establishing diagnostic criteria for mastocytosis in skin biopsies. Histopathology. 2022;80(3):501–514. https://doi.org/10.1111/his.14573.Castells M., Metcalfe D.D., Escribano L. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: practical recommendations. Am J Clin Dermatol. 2011;12(4):259–270. https://doi.org/10.2165/11588890-000000000-00000.Castells M., Metcalfe D.D., Escribano L. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: practical recommendations. Am J Clin Dermatol. 2011;12(4):259–270. https://doi.org/10.2165/11588890-000000000-00000.Пальцев М.А., Потекаев Н.Н., Казанцева И.А., Кряжева С.С. Клиникоморфологическая диагностика и принципы лечения кожных болезней. 2-е изд. М.: Медицина; 2010. 512 с.Paltsev M.A., Potekaev N.N., Kazantseva I.A., Kryazheva S.S. Clinical and morphological diagnostics and principles of treatment of skin diseases. 2nd ed. Moscow: Meditsina; 2010. 512 p. (In Russ.)Скрипкин Ю.К. (ред.). Кожные и венерические болезни. В 4 томах. М.: Медицина; 1996. Т. 3. 432 с.Skripkin Yu.K. (ed.). Skin and venereal diseases. In 4 volumes. Moscow: Meditsina; 1996. Vol. 3. 432 p. (In Russ.)Di Raimondo C., Del Duca E., Silvaggio D., Di Prete M., Lombardo P., Mazzeo M. et al. Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective. Australas J Dermatol. 2021;62(1):e1–e7. https://doi.org/10.1111/ajd.13443.Di Raimondo C., Del Duca E., Silvaggio D., Di Prete M., Lombardo P., Mazzeo M. et al. Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective. Australas J Dermatol. 2021;62(1):e1–e7. https://doi.org/10.1111/ajd.13443.Exposito-Serrano V., Agut-Busquet E., Leal Canosa L., Herrerías Moreno J., Saez A., Luelmo J. Pleomorphic mastocytoma in an adult. J Cutan Pathol. 2018;45(2):176–179. https://doi.org/10.1111/cup.13080.Exposito-Serrano V., Agut-Busquet E., Leal Canosa L., Herrerías Moreno J., Saez A., Luelmo J. Pleomorphic mastocytoma in an adult. J Cutan Pathol. 2018;45(2):176–179. https://doi.org/10.1111/cup.13080.Tirado M., Dobin S.M., Fernandez M.P., Rao A. Pleomorphic mastocytoma associated with loss of chromosome 5, PDGFRA, and HRAS mutations: A case of cutaneous mastocytosis with severe atypia and indolent behavior. J Cutan Pathol. 2021;48(1):116–122. https://doi.org/10.1111/cup.13868.Tirado M., Dobin S.M., Fernandez M.P., Rao A. Pleomorphic mastocytoma associated with loss of chromosome 5, PDGFRA, and HRAS mutations: A case of cutaneous mastocytosis with severe atypia and indolent behavior. J Cutan Pathol. 2021;48(1):116–122. https://doi.org/10.1111/cup.13868.Hosking A.M., Makdisi J., Ortenzio F., de Feraudy S., Smith J., Linden K. Diffuse cutaneous mastocytosis: Case report and literature review. Pediatr Dermatol. 2018;35(6):e348–e352. https://doi.org/10.1111/pde.13651.Hosking A.M., Makdisi J., Ortenzio F., de Feraudy S., Smith J., Linden K. Diffuse cutaneous mastocytosis: Case report and literature review. Pediatr Dermatol. 2018;35(6):e348–e352. https://doi.org/10.1111/pde.13651.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.