medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2023-272medsovet-7765Research ArticleЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИDERMAL DISEASESКлинический случай развития сепсиса у пациентки с буллезным пемфигоидомClinical case of the sepsis development in a patient with bullous pemphigoidhttps://orcid.org/0009-0007-4413-865XБулановМ. Н.BulanovM. N.

Буланов Михаил Николаевич, заведующий отделом реанимации и интенсивной терапии, 

121374, Москва, Можайское шоссе, д. 14

Mikhail N. Bulanov, Head of the Department of Resuscitation and Intensive Care, 

14, Mozhayskoe Shosse, Moscow, 121374

bulan83@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4030-133XКазаковА. А.KazakovA. A.

Казаков Антон Александрович, врач – анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии, 

121374, Москва, Можайское шоссе, д. 14

Anton A. Kazakov, Anesthesiologist-Resuscitator of the Department of Resuscitation and Intensive Care,

14, Mozhayskoe Shosse, Moscow, 121374

messer2905@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-2942-8812ХамагановаИ. В.KhamaganovaI. V.

Хамаганова Ирина Владимировна, д.м.н., профессор, профессор кафедры кожных болезней и косметологии, 

111538, Москва, ул. Косинская, д. 3

Irina V. Khamaganova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department of Skin Diseases and Cosmetology, 

3, Kosinskaya St., Moscow, 111538

irina.khamaganova@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8349-3178КазаковаП. О.KazakovaP. O.

Казакова Полина Анатольевна, врач-дерматовенеролог кожно-венерологического отделения,

143300, Московская область, Наро-Фоминский г. о., Наро-Фоминск, ул. Калинина, д. 1

Polina O. Kazakova, Dermatovenereologist of the Dermatovenerological Department, 

1, Kalinin St., NaroFominsk, Naro-Fominsk Urban District, Moscow Region, 143300

daphna94@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-2444-2802ПотаповаС. В.PotapovaS. V.

Потапова Светлана Валерьевна, заведующий дерматовенерологическим отделением №1,

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Svetlana V. Potapova, Head of the Dermatovenerological Department No. 1,

17, Leninsky Ave., Moscow, 119071

vajoli@mail.ruГородская клиническая больница им. М.Е. ЖадкевичаРоссияZhadkevich City Clinical HospitalRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНаро-Фоминская областная больницаРоссияNaro-Fominsk Regional HospitalRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологииРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and CosmetologyRussian Federation2023280920230147681Copyright © Буланов М.Н., Казаков А.А., Хамаганова И.В., Казакова П.О., Потапова С.В., 20232023Буланов М.Н., Казаков А.А., Хамаганова И.В., Казакова П.О., Потапова С.В.Bulanov M.N., Kazakov A.A., Khamaganova I.V., Kazakova P.O., Potapova S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/7765

Особую сложность для врачей отделения интенсивной терапии могут представлять пациенты с редко встречающимися заболеваниями, в частности дерматологическими. В настоящем исследовании на клиническом примере показаны особенности течения сепсиса при буллезном пемфигоиде. Обследована пациентка 66 лет с полиморбидной патологией, которая поступила на плановую госпитализацию в отделение эндокринологии с диагнозом «инсулиннезависимый сахарный диабет со множественными осложнениями», которую беспокоили боли в области поясницы и живота с иррадиацией в паховую область, нарастание отека нижних конечностей. Через несколько часов после поступления в эндокринологическое отделение в связи с ухудшением состояния переведена в отделение интенсивной терапии. Проведена прогностическая оценка тяжести: шкала SOFA 9  баллов, шкала APACHE II 20  баллов. Проведены клинические, лабораторные  (биохимические, иммунологические, бактериологические, тестирование на онкомаркеры, газовый состав крови), инструментальные методы обследования (УЗДГ вен нижних конечностей, МРТ головного мозга, МРТ грудной клетки, люмбальная пункция). Была взята биопсия кожи с последующим морфологическим исследованием. Анализ полученных результатов свидетельствовал о тяжелом состоянии пациентки с  высоким риском летального исхода, что является прогностически опасным. Диагноз «буллезный пемфигоид» был поставлен с  помощью морфологического и  иммунологического исследования. Назначенная с  учетом полиморбидности терапия включала 80  мг преднизолона перорально, антибиотикотерапию, в  последующем пациентка была переведена на ИВЛ. Проведен сеанс заместительной почечной терапии CVVHD аппаратом Prismaflex. После лечения отмечено улучшение. В течение последующих 3 мес. наблюдения состояние пациентки стабилизировалось. Для врачей различных специальностей важно своевременное выявление характерных для буллезного пемфигоида признаков, оценка риска развития сепсиса и соответствующая терапевтическая тактика при вторичном инфицировании, так как полиморбидность патологических состояний может приводить к летальному исходу.

Patients with rare diseases, particularly skin conditions, can be particularly problematic for doctors of intensive care units. The present study shows the features of the course of sepsis in bullous pemphigoid in terms of clinical case management. A 66-year-old patient with polymorbid pathology was admitted for scheduled hospitalization to the Endocrinology Department with a diagnosis of non-insulin-dependent diabetes mellitus with multiple complications, and examined. She complained of pain in the small of the back and abdomen irradiating to the inguinal region, and increased oedema of the lower extremities. A few hours after admission to the Endocrinology Department, she was transferred to the intensive care unit due to the deterioration of her condition. Analysis of the severity and prognosis assessment of her condition was performed: 9 scores according to SOFA, 20 scores according to APACHE II. The patient underwent clinical, laboratory (biochemical, immunological, bacteriological, cancer markers, blood gases), instrumental methods of examination (Doppler ultrasonography of the lower extremity veins, brain MRI, chest MRI, lumbar puncture). A skin biopsy for morphological study was taken. The analysis of test results showed a critical condition of the patient with a high risk of death, which was prognostically dangerous. Bullous pemphigoid diagnosis was established by morphological and immunological assays. The patient was prescribed therapy with due account for her polymorbidities: prednisolone 80 mg orally, antibiotic therapy, later on she was transferred to the mechanical ventilation. A session of substitutive renal therapy CVVHD using the Prismaflex system was performed. After treatment, improvement was observed. Over the 3-month follow-up care, the patient's condition has been stabilised. It is critical for doctors of various specialties to identify signs of bullous pemphigoid in a timely manner, assess the risk of developing sepsis and take appropriate therapeutic measures in case of secondary infection, as the polymorbidity of pathological conditions can lead to death.

буллезный пемфигоидпаранеопластическое заболеваниеполиморбидностьсепсисинсулиннезависимый сахарный диабетbullous pemphigoidparaneoplastic diseasepolymorbiditysepsisnon-insulin dependent diabetes mellitusReferencesDiercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Immunofluorescence of Autoimmune Bullous Diseases. Surg Pathol Clin. 2017;10(2):505–512. https://doi.org/10.1016/j.path.2017.01.011.Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Immunofluorescence of Autoimmune Bullous Diseases. Surg Pathol Clin. 2017;10(2):505–512. https://doi.org/10.1016/j.path.2017.01.011.Rzany B, Partscht K, Jung M, Kippes W, Mecking D, Baima B et al. Risk factors for lethal outcome in patients with bullous pemphigoid: low serum albumin level, high dosage of glucocorticosteroids, and old age. Arch Dermatol. 2002;138(7):903–908. https://doi.org/10.1001/archderm.138.7.903.Rzany B, Partscht K, Jung M, Kippes W, Mecking D, Baima B et al. Risk factors for lethal outcome in patients with bullous pemphigoid: low serum albumin level, high dosage of glucocorticosteroids, and old age. Arch Dermatol. 2002;138(7):903–908. https://doi.org/10.1001/archderm.138.7.903.Odani K, Itoh A, Yanagita S, Kaneko Y, Tachibana M, Hashimoto T, Tsutsumi Y. Paraneoplastic Pemphigus Involving the Respiratory and Gastrointestinal Mucosae. Case Rep Pathol. 2020:7350759. https://doi.org/10.1155/2020/7350759.Odani K, Itoh A, Yanagita S, Kaneko Y, Tachibana M, Hashimoto T, Tsutsumi Y. Paraneoplastic Pemphigus Involving the Respiratory and Gastrointestinal Mucosae. Case Rep Pathol. 2020:7350759. https://doi.org/10.1155/2020/7350759.Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019;94(2):133–146. https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20199007.Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019;94(2):133–146. https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20199007.Pratasava V, Sahni VN, Suresh A, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Bullous Pemphigoid and Other Pemphigoid Dermatoses. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1061. https://doi.org/10.3390/medicina57101061.Pratasava V, Sahni VN, Suresh A, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Bullous Pemphigoid and Other Pemphigoid Dermatoses. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1061. https://doi.org/10.3390/medicina57101061.Самцов АВ, Белоусова ИЭ. Буллезные дерматозы. СПб.: КОСТА; 2012. 144 с.Самцов АВ, Белоусова ИЭ. Буллезные дерматозы. СПб.: КОСТА; 2012. 144 с.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Trigger and Predisposing Factors. Biomolecules. 2020;10(10):1432. https://doi.org/10.3390/biom10101432.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Trigger and Predisposing Factors. Biomolecules. 2020;10(10):1432. https://doi.org/10.3390/biom10101432.Verheyden MJ, Bilgic A, Murrell DF. A Systematic Review of Drug-Induced Pemphigoid. Acta Derm Venereol. 2020;100(15):adv00224. https://doi.org/10.2340/00015555-3457.Verheyden MJ, Bilgic A, Murrell DF. A Systematic Review of Drug-Induced Pemphigoid. Acta Derm Venereol. 2020;100(15):adv00224. https://doi.org/10.2340/00015555-3457.Dell’Antonia M, Anedda S, Usai F, Atzori L, Ferreli C. Bullous pemphigoid triggered by COVID-19 vaccine: Rapid resolution with corticosteroid therapy. Dermatol Ther. 2022;35(1):e15208. https://doi.org/10.1111/dth.15208.Dell’Antonia M, Anedda S, Usai F, Atzori L, Ferreli C. Bullous pemphigoid triggered by COVID-19 vaccine: Rapid resolution with corticosteroid therapy. Dermatol Ther. 2022;35(1):e15208. https://doi.org/10.1111/dth.15208.Теплюк НП, Алтаева АА, Белоусова ТА, Грабовская ОВ, Каюмова ЛН. Буллезный пемфигоид Левера как паранеопластический процесс. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012;15(4):5–10. Режим доступа: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/42730.Teplyuk NP, Altaeva AA, Belousova TA, Grabovskaya OV, Kayumova LN. Leveres bullous pemphigoid as a paraneoplastic process. Russian Journal of Skin and Venereal Diseases. 2012;15(4):5–10. (In Russ.) Available at: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/42730.Ujiie H. What’s new in the pathogeneses and triggering factors of bullous pemphigoid. J Dermatol. 2023;50(2):140–149. https://doi.org/10.1111/1346-8138.16654.Ujiie H. What’s new in the pathogeneses and triggering factors of bullous pemphigoid. J Dermatol. 2023;50(2):140–149. https://doi.org/10.1111/1346-8138.16654.Küçükoğlu R, Pehlivan G, Büyükbabani N. Mycosis fungoides occurrence in a patient with bullous pemphigoid. Dermatol Ther. 2020;33(6):e14015. https://doi.org/10.1111/dth.14015.Küçükoğlu R, Pehlivan G, Büyükbabani N. Mycosis fungoides occurrence in a patient with bullous pemphigoid. Dermatol Ther. 2020;33(6):e14015. https://doi.org/10.1111/dth.14015.Гурковская ЕП, Уфимцева МА, Изможерова НВ, Бочкарев ЮМ, Береснева ТА. Проблемы междисциплинарного взаимодействия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами. Проблемы стоматологии. 2017(4):81–86. https://doi.org/10.18481/2077-7566-2017-13-4-81-86.Gurkovskaya EP, Ufimtseva MA, Izmozherova NV, Bochkarev YuM, Beresneva TA. Modern clinical features of autoimmune bullous dermatoses. Actual Problems in Dentistry. 2017(4):81–86. (In Russ.) https://doi.org/10.18481/2077-7566-2017-13-4-81-86.Cohen PR. Dyshidrosiform Bullous Pemphigoid. Medicina (Kaunas). 2021;57(4):398. https://doi.org/10.3390/medicina57040398.Cohen PR. Dyshidrosiform Bullous Pemphigoid. Medicina (Kaunas). 2021;57(4):398. https://doi.org/10.3390/medicina57040398.De-Kaa NLP, Adefemi SA, Akuhwa RT, Fikin A, Atabo A. Bullous Pemphigoid Masquerading as Erythrodermic Psoriasis. West Afr J Med. 2022;39(12):1319–1323. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36583972/.De-Kaa NLP, Adefemi SA, Akuhwa RT, Fikin A, Atabo A. Bullous Pemphigoid Masquerading as Erythrodermic Psoriasis. West Afr J Med. 2022;39(12):1319–1323. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36583972/.Дрождина МБ, Кошкин СВ, Иутинская АО. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и лечении буллезного пемфигоида Левера. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5):53–58. https://doi.org/10.17116/klinderma20181705153. atologiya i Venerologiya. 2018;17(5):53–58. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/klinderma20181705153.Drozhdina MB, Koshkin SV, Iutinskaya AO. Modern concept of the etiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, and treatment of Lever-type bullous pemphigoid. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2018;17(5):53–58. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/klinderma20181705153.Акимов ВГ. Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся пузырями. Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(2):91–101. https://doi.org/10.17116/klinderma201615291-100.Akimov VG. Differential diagnosis of bullous dermatoses. Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2016;15(2):91–101. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/klinderma201615291-100.Орлова АА, Николаева АЭ, Быкова ЕГ. Ретроспективный анализ клинического случая сепсиса. Научный медицинский вестник Югры. 2019;19(2):250–251. Режим доступа: https://hmgma.ru/upload/vestneyk_KHMGMA_2_20_2019.pdf.Orlova AA, Nikolaeva AE, Bykova EG. Retrospective analysis of a clinical case of sepsis. Scientific Medical Bulletin of Ugra. 2019;19(2):250–251. (In Russ.) Available at: https://hmgma.ru/upload/vestneyk_KHMGMA_2_20_2019.pdf.Liu V, Escobar GJ, Greene JD, Soule J, Whippy A, Angus DC, Iwashyna TJ. Hospital deaths in patients with sepsis from 2 independent cohorts. JAMA. 2014;312(1):90–92. https://doi.org/10.1001/jama.2014.5804.Liu V, Escobar GJ, Greene JD, Soule J, Whippy A, Angus DC, Iwashyna TJ. Hospital deaths in patients with sepsis from 2 independent cohorts. JAMA. 2014;312(1):90–92. https://doi.org/10.1001/jama.2014.5804.Гельфанд Б.Р. (ред.). Сепсис: классификация, клинико-диагностическая концепция и лечение. М.: МИА; 2017. 406 с.Гельфанд Б.Р. (ред.). Сепсис: классификация, клинико-диагностическая концепция и лечение. М.: МИА; 2017. 406 с.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.