Крутихина Светлана Борисовна, к.м.н., ассистент кафедры детских болезней Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова
119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Svetlana B. Krutikhina, Cand. Sci. (Med.), Assistant at the Department of Pediatric Diseases of the N.F. Filatov Clinical Institute of Child Health
8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119991
Кудряшова Мария Алексеевна, к.м.н., ассистент кафедры детских болезней Клинического института детского здоровья имени Н.Ф. Филатова
119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Mariya A. Kudryashova, Cand. Sci. (Med.), Assistant at the Department of Pediatric Diseases of the N.F. Filatov Clinical Institute of Child Health
8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119991
Лихорадочные состояния у детей – актуальная проблема в педиатрии, т. к. они являются одним из частых симптомов по обращению за медицинской помощью. Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) представляют из себя группу заболеваний, при которых лихорадка является одним из основных симптомов, отмечается определенная периодичность и длительность приступа. В основе аутовоспалительных заболеваний лежит развитие системного асептического воспаления, связанного с активацией врожденного иммунитета, при этом не отмечается повышения уровня аутоантител. Среди аутовоспалительных заболеваний самыми распространенными являются наследственные периодические лихорадки, к которым относятся семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ), Hyper- Immunoglobulinemia D-syndrome / Mevalonate Kinasae Deficiency syndrome (HIDS/MKD), CAPS-, Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS)-синдромы и более редкие заболевания (дефицит естественных антагонистов рецепторов интерлейкинов). В основе патогенеза данной группы заболеваний лежит процесс ускоренного формирования супрамолекулярного белкового комплекса (инфламмасомы), что в дальнейшем приводит к переходу неактивной формы ИЛ1β в его активную форму. Клиническая картина данных заболеваний может быть сходна, включает в себя эпизоды лихорадки, боли в животе, артралгии, различные сыпи и др., повышение острофазовых показателей. Для данных заболеваний характерна определенная периодичность появления симптомов, обычно имеются промежутки без наличия симптоматики. Для семейной средиземноморской лихорадки характерна определенная этническая принадлежность (армяне, турки, арабы, евреи). Наиболее точным методом диагностики семейной средиземноморской лихорадки на сегодняшний день является молекулярно-генетическое исследование. Современная терапия направлена на профилактику приступов заболевания, но также важно использовать симптоматическую терапию для облегчения состояния ребенка при уже развившемся приступе. Современные подходы терапии включают как препараты, давно использующиеся в педиатрической практике (колхицин, нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен), глюкокортикостероиды), так и «новые» генно-инженерные биологические препараты (блокаторы интерлейкинов, фактора некроза опухолей и др.).
Fevers in children is a pressing challenge in paediatrics, as they are one of the most common symptoms people seek medical help. Autoinflammatory diseases (AIDs) constitute a group of diseases, where fever is one of the main symptoms, and fever attacks have a certain frequency and duration. Autoinflammatory diseases are rooted in the systemic aseptic inflammation associated with activation of the innate immune system, without elevated levels of autoantibodies. The most common autoinflammatory diseases include hereditary periodic fevers, among which are familial Mediterranean fever (FMF), HIDS/MKD, CAPS-, TRAPS-syndromes and rarer diseases (deficiency of natural interleukin receptor antagonists). The pathogenesis of this group of diseases is based on the process of accelerated formation of a supramolecular protein complex (inflammasome), which subsequently leads to the transition of the inactive form of IL1β into its active form. The clinical presentations of these diseases may be similar and include episodes of fever, abdominal pain, arthralgia, various rashes, etc., as well as an increase in acute phase parameters. These diseases are characterized by symptoms at certain intervals; they usually have intervals without showing any symptoms. Familial Mediterranean fever is characterized by a certain ethnic background (Armenians, Turks, Arabs, Jews). Today, molecular genetic testing is the most accurate method for diagnosing familial Mediterranean fever. Current therapy aims to prevent attacks of the disease, but it is also important to use symptomatic therapy to relieve the child’s condition when an attack has already developed. Modern treatment strategies include both drugs that have long been used in paediatric practice (colchicine, non-steroidal anti-inflammatory drugs (ibuprofen), glucocorticosteroids) and novel genetically engineered biological drugs (interleukin antagonists and tumour necrosis factor inhibitors, etc.).
The authors declare that there are no conflicts of interest present.