Гусева Анна Константиновна, аспирант кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского,
119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Anna К. Guseva, Postgraduate Student of the Department of Internal Medicine, Gastroenterology and Hepatology,
8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119991
Охлобыстин Алексей Викторович, к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского,
119991, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
Alexey V. Okhlobystin, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Internal Medicine, Gastroenterology and Hepatology,
8, Bldg. 2, Trubetskaya St., Moscow, 119991
Введение. Рецидивы возникают у 30–50% пациентов с IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом. Согласно исследованиям, рецидивы повышают риск развития злокачественных новообразований. Влияние поддерживаю щей терапии глюкокортикостероидами на предотвращение рецидива изучено недостаточно. Это определяет актуальность изучения предикторов рецидива и разработку эффективных методов их профилактики.
Цель. Определить предикторы рецидива IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита.
Материалы и методы. Проведено одноцентровое динамическое двунаправленное наблюдательное исследование, в котором участвовали пациенты в возрасте от 18 лет и старше с верифицированным IgG4-ассоциированным склерозирующим холангитом (n = 32). Проведен поиск возможных предикторов рецидива с построением прогностической модели вероятности развития рецидива. Для оценки диагностической значимости количественных признаков при прогнозировании рецидива применялся метод анализа ROC-кривых.
Результаты. Медиана периода наблюдения составила 33 (16–60) мес. Задержка в постановке диагноза (медиана 10,5 [4,8; 22,5] мес.) была связана с ошибочным установлением диагноза первичного склерозирующего холангита (41,2%) или злокачественного новообразования желчных протоков (43,8%). Хирургическим вмешательствам подверглись 50% пациентов. Рецидивы заболевания отмечались у 34,4% (n = 11) пациентов. Уровень IgG4 сыворотки крови до начала терапии глюкокортикостероидами ≥ 2,24 г/л, а также задержка в постановке диагноза на ≥ 17 мес. были связаны с возникновением рецидивов (p = 0,040 и р = 0,049 соответственно). Полиорганное поражение, хирургические вмешательства в анамнезе у пациентов с внепеченочными билиарными стриктурами повышали риск развития рецидива в 85 (p = 0,001) и 12 (р = 0,047) раз соответственно. Наличие билиарных стриктур ниже конфлюенса снижало риск рецидива в 7,5 раза (р = 0,032).
Выводы. Полиорганное поражение, наличие внутрипеченочных и проксимальных внепеченочных билиарных стриктур, предшествующие хирургические вмешательства у пациентов с внепеченочными билиарными стриктурами, высокий уровень IgG4 в сыворотке крови и поздняя диагностика являются возможными предикторами рецидива IgG4-ассоциированного склерозирующего холангита.
Introduction. Relapses occur in 30–50% of patients IgG4-related sclerosing cholangitis. Relapses may act an independent risk factor for malignancy development and the need in maintenance therapy for relapse prevention is still uncertain. Thus, studying relapse predictors and developing reliable preventive approaches is an important area of research for this condition.
Aim. To determine relapse predictors of IgG4-related sclerosing cholangitis.
Materials and methods. A single- center dynamic bidirectional observational study was conducted in patients aged 18 years and older with verified IgG4-related sclerosing cholangitis (n = 32). We searched for possible factors influencing the relapse of IgG4- related sclerosing cholangitis. The development of a prognostic model for the relapse probability was carried out using logistic regression. ROC analysis was used to assess the diagnostic performance of quantitative variables in predicting of relapse.
Results. The median follow-up period was 33 (16–60) months. The majority of patients with IgG4-related sclerosing cholan- gitis were male (71.9%), median age was 59 ± 13 years. In most patients, delayed diagnosis (median 10.5 [4.8; 22.5] months) was associated with overdiagnosis of primary sclerosing cholangitis (41.2%) or bile duct malignancy (43.8%). Surgical interventions were performed in 50% of patients. Median serum IgG4 level was 2.70 g/L [1.92; 6.48], and 21.9% of patients had normal serum IgG4 level. Disease relapse developed in 34.4% (n = 11) of patients. Serum IgG4 level before glucocorticosteroid therapy ≥ 2.24 g/L and a delay in diagnosis by ≥ 17 months were associated with the relapse (p = 0.040 and p = 0.049 respectively). Multi-organ involvement, and extrahepatic localization of biliary strictures in the patients with the history of surgical interventions increased the risk of relapse 85 (p = 0.001) and 12 (p = 0.047) fold, respectively. The presence of biliary strictures below the confluence reduced the risk of relapse 7.5 fold (p = 0.032).
Conclusions. Possible predictors of IgG4-related sclerosing cholangitis relapse may include multi- organ involvement, intrahepatic and proximal extrahepatic strictures, prior surgical interventions in patients with extrahepatic strictures, high serum IgG4 level, and delayed diagnosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.