Булгакова Светлана Викторовна, д.м.н., доцент, заведующий кафедрой эндокринологии и гериатрии
443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89
Svetlana V. Bulgakova, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department of Endocrinology and Geriatrics
89, Chapaevskaya St., Samara, 443099
Мерзлова Полина Ярославовна, ассистент кафедры эндокринологии и гериатрии, Самарский государственный медицинский университет; врач-эндокринолог, Самарская городская больница №5
443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89,
443051, Самара, ул. Республиканская, д. 56
Polina Ya. Merzlova, Assistant of the Department of Endocrinology and Geriatrics, Samara State Medical University; Endocrinologist, Samara City Hospital No. 5
89, Chapaevskaya St., Samara, 443099,
56, Respublikanskaya St., Samara, 443051
Новикова Ольга Александровна, врач-эндокринолог 1-й квалификационной категории, заведующая отделением эндокринологии
443051, Самара, ул. Республиканская, д. 56
Olga A. Novikova, Endocrinologist of the 1st Qualification Category, Head of the Endocrinology Department
56, Respublikanskaya St., Samara, 443051
Шаронова Людмила Александровна, к.м.н., доцент кафедры эндокринологии и гериатрии
443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89
Lyudmila A. Sharonova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Endocrinology and Geriatrics
89, Chapaevskaya St., Samara, 443099
Долгих Юлия Александровна, к.м.н., ассистент кафедры эндокринологии и гериатрии
443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89
Yulia A. Dolgikh, Cand. Sci. (Med.), Assistant of the Department of Endocrinology and Geriatrics
89, Chapaevskaya St., Samara, 443099
Косарева Ольга Владиславовна, к.м.н., доцент кафедры эндокринологии и гериатрии
443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89
Olga V. Kosareva, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Endocrinology and Geriatrics
89, Chapaevskaya St., Samara, 443099
Аутоиммунный полигландулярный синдром – редкая полиорганная патология, характеризующаяся полиморфностью поражения эндокринных и неэндокринных органов в результате аутоиммунной агрессии. В зависимости от сочетания органов, вовлеченных в аутоиммунный процесс, выделяют 4 типа аутоиммунного полигландулярного синдрома. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, чаще встречается у детей и подростков. Аутоиммунный полигландулярный синдром 2–4-го типов связан с экспрессией антигенов системы HLA и манифестирует, как правило, у взрослых пациентов. Представлена краткая характеристика всех типов аутоиммунного полигландулярного синдрома, сделан акцент на 2-м типе (синдроме Шмидта), так как клинический случай данного синдрома разобран в статье. Описано клиническое наблюдение пациента мужского пола 46 лет, госпитализированного в эндокринологическое отделение Самарской городской больницы №5 с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2-го типа с декомпенсацией надпочечниковой недостаточности и первичного гипотиреоза. Представлены жалобы, анамнез, данные лабораторного и инструментального обследования пациента, результаты скрининга на наличие антител, которые подтверждают диагноз аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа. Проведено обследование, позволяющее исключить иные причины первичной надпочечниковой недостаточности. Описаны дополнительные обследования, выполненные с целью выявления других возможных компонентов аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа. Назначено лечение согласно национальным клиническим рекомендациям, а также отмечены особенности назначения заместительной гормональной терапии, описано дальнейшее динамическое наблюдение на амбулаторном этапе и приведены контрольные лабораторные показатели. Сделаны выводы о возможных сложностях в диагностике и лечении данной патологии.
Autoimmune polyglandular syndromes are a group of rare multi-organ pathologies resulting from autoimmune aggression and characterized by polymorphic endocrine and non-endocrine organ lesions. Depending on the combination of organs involved in the autoimmune process, there are 4 types of autoimmune polyglandular syndrome. Type 1 has an autosomal recessive type of inheritance, more common in children and adolescents. Types 2–4 are associated with the expression of antigens the HLA system and manifest typically in adult patients. The article provides a brief description of all types of autoimmune polyglandular syndromes, in more detail describes type 2 (Schmidt syndrome), the clinical case of which is addressed in this article. The following is a clinical case: observation of a 46-year-old male hospitalized in the endocrinological department of Samara City Hospital No. 5 with autoimmune polyglandular syndrome type 2 with decompensation of adrenal insufficiency and hypothyroidism. Submitted complaints, anamnesis, laboratory and instrumental examination of the patient, results of screening for the presence of antibodies that confirm the diagnosis of autoimmune polyglandular syndrome type 2. Surveys have been conducted to eliminate other causes of primary adrenal insufficiency. Additional surveys carried out to identify other possible components of autoimmune polyglandular syndrome type 2 are described. The prescribed treatment according to the nationalclinical recommendations, as well as the features of the prescription of hormone replacement therapy, described further dynamic observation at the outpatient stage and given laboratory control indicators. Conclusions are made about possible difficultiesin the diagnosis and treatment of this pathology.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.