В структуре онкологической заболеваемости детского возраста нейробластома занимает 4-е место. Данная опухоль впервые была описана в 1865 г. немецким ученым Рудольфом Вирховым и считается самым частым экстракраниальным злокачественным новообразованием у детей. Нейробластома обладает уникальной способностью к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому. В отдельных случаях заболевание может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Однако нередко нейробластома имеет агрессивное течение с ранним метастазированием. В связи с неоднозначностью клинической симптоматики первичная диагностика нейробластом у детей требует от педиатра онкологической настороженности относительно таких симптомов, как увеличение размеров и асимметрия живота, неврологическая симптоматика, болевой синдром и дизурические расстройства. У пациентов группы низкого риска при минимальной терапии, включающей только хирургическое лечение, удается достичь долгосрочной выживаемости более чем в 90% случаев. Сохранение таких же высоких показателей выживаемости в группе промежуточного риска возможно только при использовании современных схем полихимиотерапии в сочетании с хирургическим лечением и в ряде случаев лучевой терапии. Пациенты группы высокого риска нуждаются в комбинации описанных методов совместно с аутологичной или аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток, при этом показатели долгосрочной общей выживаемости не превышают 50%. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с локализованной стадией заболевания в возрасте до 1 года. В статье описаны особенности развития опухоли, течения заболевания, а также трансформация диагностического поиска и терапевтической тактики ведения от прошлого к настоящему.