medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2024-224medsovet-8456Research ArticleШКОЛА ПЕДИАТРАPEDIATRICIAN SCHOOLРоль миндалин в генезе PFAPA-синдрома: современный взгляд и описание двух клинических случаевThe role of the tonsils in the genesis of PFAPA syndrome: a modern view and description of two clinical caseshttps://orcid.org/0000-0003-4766-1386ИвановВ. А.IvanovV. A.

Иванов Виктор Андреевич, младший научный сотрудник

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

Viktor A. Ivanov, Junior Research Associate

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

vanov.va@inbox.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0318-7179КотоваЕ. Н.KotovaE. N.

Котова Елена Николаевна, к.м.н., доцент кафедры оториноларингологии педиатрического факультета

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Elena N. Kotova, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor of Pediatric Faculty

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

enkotova@yandex.ruХуджадзеР. Т.HudjadzeR. T.

Худжадзе Русудан Тамазовна, врач клинической лабораторной диагностики

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

Rusudan T. Hudjadze, Clinical Laboratory Diagnostics Specialist

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

xudjadze.r@rcpcm.orghttps://orcid.org/0000-0001-8268-815XБарановК. К.BaranovK. K.

Баранов Константин Константинович, к.м.н., ассистент кафедры оториноларингологии педиатрического факультета; заведующий оториноларингологическим отделением

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Konstantin K. Baranov, Cand. Sci. (Med.), Assistant of Department of Otorhinolaryngology, Pediatric Faculty

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

ЕсиевС. С.EsievS. S.

Есиев Сулейман Сергеевич, лаборант-исследователь

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

Sulejman S. Esiev, Research Assistant

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

kap20081@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4672-2474ШанскийЯ. Д.ShanskyYa. D.

Шанский Ярослав Дмитриевич, к.б.н., научный сотрудник

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

Yaroslav D. Shansky, Cand. Sci. (Biol.), Research Associate

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

yar.shansky@rcpcm.orghttps://orcid.org/0000-0002-2880-4882ВязьменовЭ. О.VyazmenovE. O.

Вязьменов Эдуард Олегович, к.м.н., доцент кафедры оториноларингологии педиатрического факультета; врач-оториноларинголог

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Eduard O. Vyazmenov, Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor of Pediatric Faculty; Otolaryngologist

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

hnodoctor@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4333-6255ПротасовА. А.ProtasovA. A.

Протасов Артем Андреевич, аспирант кафедры оториноларингологии педиатрического факультета

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Artem A. Protasov, Postgraduate Student, Department of Otorhinolaryngology, Pediatric Faculty

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

artemprotasoff@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9086-726XПолунинМ. М.PoluninM. M.

Полунин Михаил Михайлович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой оториноларингологии педиатрического факультета

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Mikhail M. Polunin, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of Department of Otorhinolaryngology, Pediatric Faculty

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

mmpolunin@gmail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4408-503XБеспятыхЮ. А.BespyatykhJ. A.

Беспятых Юлия Андреевна, к.б.н., руководитель Центра молекулярной медицины и диагностики, заведующая лабораторией молекулярной медицины; доцент кафедры экспертизы в допинг- и наркоконтроле; магистр направления 

119435, Москва, Малая Пироговская, д. 1а

125047, Москва, Миусская площадь, д. 9

105064, Москва, ул. Воронцово поле, д. 12, стр. 1

 

Julia A. Bespyatykh, Cand. Sci. (Biol.), Chief of Centre of Molecular Medicine and Diagnostics; Head of the Laboratory of Molecular Medicine, Associate Professor at the Department of Expertise in Doping and Drug Control; Master of Science in Public Health

1a, Malaya Pirogovskaya St., Moscow, 119435

9, Miusskaya Square, Moscow, 125047

12, Bldg. 1, Vorontsovo Pole St., Moscow, 105064

JuliaBes@rcpcm.orgФедеральный научно-клинический центр физико-химической медицины имени академика Ю.М. Лопухина Федерального медико-биологического агентстваРоссияLopukhin Federal Research and Clinical Center of Physical-Chemical Medicine of Federal Medical Biological AgencyRussian FederationФедеральный научно-клинический центр физико-химической медицины имени академика Ю.М. Лопухина Федерального медико-биологического агентства; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияLopukhin Federal Research and Clinical Center of Physical-Chemical Medicine of Federal Medical Biological Agency; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральный научно-клинический центр физико-химической медицины имени академика Ю.М. Лопухина Федерального медико-биологического агентства; Российский химико-технологический университет имени Д.И. Менделеева; Национальный научно-исследовательский институт общественного здоровья имени Н.А. СемашкоРоссияLopukhin Federal Research and Clinical Center of Physical-Chemical Medicine of Federal Medical Biological Agency; Mendeleev Russian Chemical Technology University; Semashko National Research Institute of Public HealthRussian Federation202412082024011298–305Copyright © Иванов В.А., Котова Е.Н., Худжадзе Р.Т., Баранов К.К., Есиев С.С., Шанский Я.Д., Вязьменов Э.О., Протасов А.А., Полунин М.М., Беспятых Ю.А., 20242024Иванов В.А., Котова Е.Н., Худжадзе Р.Т., Баранов К.К., Есиев С.С., Шанский Я.Д., Вязьменов Э.О., Протасов А.А., Полунин М.М., Беспятых Ю.А.Ivanov V.A., Kotova E.N., Hudjadze R.T., Baranov K.K., Esiev S.S., Shansky Y.D., Vyazmenov E.O., Protasov A.A., Polunin M.M., Bespyatykh J.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/8456

В практике лор-врачей отмечены случаи заболевания, схожего по симптомам с хроническим аденотонзиллитом, но нечувствительного к консервативной терапии. Данное заболевание впервые описано в 1987 г. и носит название «PFAPA-синдром». Установлена периодичность возникновения комплекса симптомов и его регресс при применении кортикостероидов. Аденотомия/аденотонзиллэктомия позволяет устранить симптомы заболевания или серьезно снизить частоту рецидивов. Цель проведенной работы – выявление гистологических признаков, сопутствующих PFAPA-синдрому. Проведено гистологическое и ПЦР-исследование возбудителей в операционном материале аденоидов и миндалины. Приведены клинические случаи: пациент К. 3 лет, с 1 года 3 мес. у ребенка наблюдали повторные случаи лихорадки, осложненные аденоидитом, фарингитом, афтозным стоматитом и шейным лимфаденитом, с периодичностью 1,5–2 мес. по 6–7 эпизодов в год. Курсы противовирусной терапии не дали эффекта. Проба с преднизолоном из расчета 1,5 мг/кг массы тела – положительная. Ребенку проведена аденотонзиллэктомия. Хирургическое вмешательство и послеоперационный период – без особенностей. Период катамнестического наблюдения составил более 1 года, за время наблюдения рецидивов заболевания не отмечено. Пациент Ф. 6 лет, с 4 лет у ребенка отмечены рецидивирующие, с периодичностью 1,5–2 мес., ОРВИ, аденотонзиллиты, сопровождающиеся шейным лимфаденитом и фебрильным повышением температуры. Проба с кортикостероидами – положительная. К 6 годам пациенту установлен диагноз «PFAPA-синдром». Ребенку проведена аденотонзиллэктомия. В катамнезе рецидивов заболевания не отмечено. В результате были выявлены гистологические особенности строения небных и глоточных миндалин, характерные для PFAPA-синдрома. Выводы: PFAPA-синдром сопровождается уменьшением линейных размеров светлых центров лимфоидных фолликулов и увеличением толщины эпителия слизистой оболочки.

In ENT clinical practice, there are cases of a disease similar to those ones of chronic adenotonsillitis, but insensitive to the designated conservative therapy. This disease was first described in 1987 and is called PFAPA syndrome. Its symptoms periodicity and its regression when corticosteroids are prescribed were established. Adenotomy/adenotonsillectomy can eliminate the symptoms of the disease or significantly reduce the frequency of relapses. The histological features of the structure of the palatine and pharyngeal tonsils, as well as the characteristics of the PFAPA-syndrome, were revealed. Clinical Case Description: patient K., 3 years old, repeated cases of fever were recorded in the child from the age of 1 year 3 months. They were initially regarded as manifestations of acute respiratory viral infections, complicated by adenoiditis, pharyngitis, aphthous stomatitis and cervical lymphadenitis, with a frequency of 1.5–2 months, 6–7 episodes per year. The antiviral therapy was prescribed without any effect. A prednisolone test (1.5 mg/kg) was positive; it led to a rapid normalization of body temperature and condition improvement. The adenotonsillectomy was done. Surgical intervention and the postoperative period were uneventful. The follow-up period was without any recurrence of the disease for more than 1 year. Patient F., 6 years old, had, the recurrent (each 1.5–2 months), acute respiratory viral infections, adenotonsillitis, accompanied by lymphadenitis and febrile fever. A prednisolone test was positive. The patient was diagnosed with PFAPA syndrome by the age of 6. The adenotonsillectomy was done. No disease relapses were noted in the follow-up.

аденоидынебные миндалинылихорадкааденотомияаденотонзиллэктомиялихорадкаPFAPA-синдромadenoidspalatine tonsilsfeveradenotomyadenotonsillectomypyrexiaPFAPAReferencesParikh SR, Reiter ER, Kenna MA, Roberson D. Utility of tonsillectomy in 2 patients with the syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;129(6):670–673. https://doi.org/10.1001/archotol.129.6.670.. Parikh SR, Reiter ER, Kenna MA, Roberson D. Utility of tonsillectomy in 2 patients with the syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2003;129(6):670–673. https://doi.org/10.1001/archotol.129.6.670.Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database Syst Rev. 2019;(12):CD008669. https://doi.org/10.1002/14651858.CD008669.pub3.Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database Syst Rev. 2019;(12):CD008669. https://doi.org/10.1002/14651858.CD008669.pub3.Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed. Arch Dis Child. 2006;91(12):981–984. https://doi.org/10.1136/adc.2005.084731.Tasher D, Somekh E, Dalal I. PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed. Arch Dis Child. 2006;91(12):981–984. https://doi.org/10.1136/adc.2005.084731.Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child. 2002;86(6):434–435. https://doi.org/10.1136/adc.86.6.434.Galanakis E, Papadakis CE, Giannoussi E, Karatzanis AD, Bitsori M, Helidonis ES. PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child. 2002;86(6):434–435. https://doi.org/10.1136/adc.86.6.434.Scattoni R, Verrotti A, Rinaldi VE, Paglino A, Carelli A, D’Alonzo R. Genital ulcer as a new clinical clue to PFAPA syndrome. Clin Exp Dermatol. 2015;40(3):286–288. https://doi.org/10.1111/ced.12524.Scattoni R, Verrotti A, Rinaldi VE, Paglino A, Carelli A, D’Alonzo R. Genital ulcer as a new clinical clue to PFAPA syndrome. Clin Exp Dermatol. 2015;40(3):286–288. https://doi.org/10.1111/ced.12524.Caneira T, Subtil J, Saraiva J. PFAPA syndrome: A practical review. J Otolaryngol ENT Res. 2022;14(2):52‒55. https://doi.org/10.15406/joentr.2022.14.Caneira T, Subtil J, Saraiva J. PFAPA syndrome: A practical review. J Otolaryngol ENT Res. 2022;14(2):52‒55. https://doi.org/10.15406/joentr.2022.14.Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110(1):43–46. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(87)80285-8.Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110(1):43–46. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(87)80285-8.Vanoni F, Caorsi R, Aeby S, Cochard M, Antón J, Berg S et al. Towards a new set of classification criteria for PFAPA syndrome. Pediatr Rheumatol Online J. 2018;16(1):60. https://doi.org/10.1186/s12969-018-0277-2.Vanoni F, Caorsi R, Aeby S, Cochard M, Antón J, Berg S et al. Towards a new set of classification criteria for PFAPA syndrome. Pediatr Rheumatol Online J. 2018;16(1):60. https://doi.org/10.1186/s12969-018-0277-2.Козлова АЛ, Леонтьева МЕ, Велиева ПТ, Калинина МП, Деордиева ЕА, Швец ОА и др. Аутовоспалительное заболевание – синдром PFAPA: опыт одного Центра. Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2022;21(3):56–64. https://doi.org/10.24287/1726-1708-2022-21-3-56-64.Kozlova AL, Leontieva ME, Velieva PT, Kalinina MP, Deordieva EA, Shvets OA et al. An autoinflammatory disease – PFAPA syndrome: a single-center experience. Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2022;21(3):56–64. (In Russ.) https://doi.org/10.24287/1726-1708-2022-21-3-56-64.Kanik A, Eliacik K, Kanik ET, Tekindal MA. Clinical Usefulness of Acute-Phase Markers in Distinguishing between PFAPA and Other Exudative Tonsillitis Causes: A Methodological Study. J Trop Pediatr. 2021;67(1):fmaa124. https://doi.org/10.1093/tropej/fmaa124.Kanik A, Eliacik K, Kanik ET, Tekindal MA. Clinical Usefulness of AcutePhase Markers in Distinguishing between PFAPA and Other Exudative Tonsillitis Causes: A Methodological Study. J Trop Pediatr. 2021;67(1):fmaa124. https://doi.org/10.1093/tropej/fmaa124.Ter Haar N, Lachmann H, Özen S, Woo P, Uziel Y, Modesto C et al. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) and the Eurofever/Eurotraps Projects. Treatment of autoinflammatory diseases: results from the Eurofever Registry and a literature review. Ann Rheum Dis. 2013;72(5):678–685. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2011-201268.Ter Haar N, Lachmann H, Özen S, Woo P, Uziel Y, Modesto C et al. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) and the Eurofever/Eurotraps Projects. Treatment of autoinflammatory diseases: results from the Eurofever Registry and a literature review. Ann Rheum Dis. 2013;72(5):678–685. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2011-201268.Berlucchi M, Meini A, Plebani A, Bonvini MG, Lombardi D, Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365–369. https://doi.org/10.1177/000348940311200412.Berlucchi M, Meini A, Plebani A, Bonvini MG, Lombardi D, Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365–369. https://doi.org/10.1177/000348940311200412.Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I, Houlakis M, Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203–1208. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.08.014.Peridis S, Pilgrim G, Koudoumnakis E, Athanasopoulos I, Houlakis M, Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203–1208. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.08.014.Таточенко ВК, Федоров АМ, Бакрадзе МД, Николаев АС, Степаненкова ЛП, Митюшин ИЛ, Чигибаева ЕВ. Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (синдром Маршалла). Вопросы современной педиатрии. 2003;2(6):42–45. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-periodicheskoy-lihoradkiaftoznogo-stomatita-faringita-i-sheynogo-limfadenita-sindrom-marshalla.Tatochenko VK, Fyodorov AM, Bakradze MD, Nikolaev AS, Stepanenkova LP, Mityushin IL, Chigibaeva EV. Syndrome of intermittent fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical lymphadenitis (Marshall syndrome). Current Pediatrics. 2003;2(6):42–45. (In Russ.) Available at: https://cyberleninka.ru/article/n/sindrom-periodicheskoylihoradki-aftoznogo-stomatita-faringita-i-sheynogo-limfadenitasindrom-marshalla.Erdogan F, Kulak K, Öztürk O, İpek İÖ, Ceran Ö, Seven H. Surgery vs medical treatment in the management of PFAPA syndrome: a comparative trial. Paediatr Int Child Health. 2016;36(4):270–274. https://doi.org/10.1179/2046905515Y.0000000051.Erdogan F, Kulak K, Öztürk O, İpek İÖ, Ceran Ö, Seven H. Surgery vs medical treatment in the management of PFAPA syndrome: a comparative trial. Paediatr Int Child Health. 2016;36(4):270–274. https://doi.org/10.1179/2046905515Y.0000000051.Лутфуллин ИЯ, Салугина СО, Даминова МА, Газизов ИМ. Современный взгляд на проблему PFAPА-синдрома (синдром Маршалла) у детей (клиническое наблюдение). Вестник современной клинической медицины. 2021;14(4):78–84. https://doi.org/10.20969/VSKM.2021.14.ЛLutfullin IYa, Salugina SO, Daminova MA, Gazizov IM. A current view of PFAPA syndrome (Marshall syndrome) in children (clinical observation). Bulletin of Contemporary Clinical Medicine. 2021;14(4):78–84. (In Russ.) https://doi.org/10.20969/VSKM.2021.14.Wang A, Manthiram K, Dedeoglu F, Licameli GR. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) syndrome: A review. World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2021;7(3):166–173. https://doi.org/10.1016/j.wjorl.2021.05.004.Wang A, Manthiram K, Dedeoglu F, Licameli GR. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) syndrome: A review. World J Otorhinolaryngol Head Neck Surg. 2021;7(3):166–173. https://doi.org/10.1016/j.wjorl.2021.05.004.Dytrych P, Krol P, Kotrova M, Kuzilkova D, Hubacek P, Krol L et al. Polyclonal, newly derived T cells with low expression of inhibitory molecule PD-1 in tonsils define the phenotype of lymphocytes in children with Periodic Fever, Aphtous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis (PFAPA) syndrome. Mol Immunol. 2015;65(1):139–147. https://doi.org/10.1016/j.molimm.2015.01.004.Dytrych P, Krol P, Kotrova M, Kuzilkova D, Hubacek P, Krol L et al. Polyclonal, newly derived T cells with low expression of inhibitory molecule PD-1 in tonsils define the phenotype of lymphocytes in children with Periodic Fever, Aphtous Stomatitis, Pharyngitis and Adenitis (PFAPA) syndrome. Mol Immunol. 2015;65(1):139–147. https://doi.org/10.1016/j.molimm.2015.01.004.Førsvoll J, Kristoffersen EK., Øymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population-based study. Acta Paediatr. 2013;102(2):187–192. https://doi.org/10.1111/apa.12069.Førsvoll J, Kristoffersen EK., Øymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; a population-based study. Acta Paediatr. 2013;102(2):187–192. https://doi.org/10.1111/apa.12069.Hofer M, Pillet P, Cochard MM, Berg S, Krol P, Kone-Paut I et al. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125–1129. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ket460.Hofer M, Pillet P, Cochard MM, Berg S, Krol P, Kone-Paut I et al. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125–1129. https://doi.org/10.1093/rheumatology/ket460.Batu ED. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. Rheumatol Int. 2019;39(6):957–970. https://doi.org/10.1007/s00296-019-04257-0.Batu ED. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. Rheumatol Int. 2019;39(6):957–970. https://doi.org/10.1007/s00296-019-04257-0.Terry J, Brown K, Hiebert J, Al-Rawahi GN, Moxham JP, Krajden M et al. Measles Lymphadenopathy in a Child with PFAPA Syndrome. Pediatr Dev Pathol. 2018;21(5):497–501. https://doi.org/10.1177/1093526617727970.Terry J, Brown K, Hiebert J, Al-Rawahi GN, Moxham JP, Krajden M et al. Measles Lymphadenopathy in a Child with PFAPA Syndrome. Pediatr Dev Pathol. 2018;21(5):497–501. https://doi.org/10.1177/1093526617727970.Кузнецова СА, Зрячкин НИ, Царева ЮА, Елизарова ТВ, Захарова ГР. PFAPA-синдром: современная парадигма и описание клинического случая. Альманах клинической медицины. 2018;46(2):184–193. https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-2-184-193Kuznetsova MA, Zryachkin NI, Tsareva YA, Elizarova TV, Zakharova GR. The PFAPA syndrome: current paradigm and a clinical case description. Almanac of Clinical Medicine. 2018;46(2):184–193. (In Russ.) https://doi.org/10.18786/2072-0505-2018-46-2-184-193.Manthiram K, Li SC, Hausmann JS, Amarilyo G, Barron K, Kim H et al. Physicians’ perspectives on the diagnosis and management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Rheumatol Int. 2017;37(6):883–889. https://doi.org/10.1007/s00296-017-3688-3.Manthiram K, Li SC, Hausmann JS, Amarilyo G, Barron K, Kim H et al. Physicians’ perspectives on the diagnosis and management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Rheumatol Int. 2017;37(6):883–889. https://doi.org/10.1007/s00296-017-3688-3.Шмелева ЛП. Тонзиллэктомия в лечении PFAPA-синдрома у детей. Детская оториноларингология. 2013;(2):47–49. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/rcbssd.Shmeleva LP. Tonsillectomy is a treatment option in children with PFAPA syndrome. Detskaya Otorinolaringologiya. 2013;(2):47–49. (In Russ.) Available at: https://www.elibrary.ru/rcbssd.Renko M, Salo E, Putto-Laurila A, Saxen H, Mattila PS, Luotonen J et al. A randomized, controlled trial of tonsillectomy in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. J Pediatr. 2007;151(3):289–292. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2007.03.015.Renko M, Salo E, Putto-Laurila A, Saxen H, Mattila PS, Luotonen J et al. A randomized, controlled trial of tonsillectomy in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. J Pediatr. 2007;151(3):289–292. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2007.03.015.Garavello W, Romagnoli M, Gaini RM. Effectiveness of adenotonsillectomy in PFAPA syndrome: a randomized study. J Pediatr. 2009;155:250–253. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.02.038.Garavello W, Romagnoli M, Gaini RM. Effectiveness of adenotonsillectomy in PFAPA syndrome: a randomized study. J Pediatr. 2009;155:250–253. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.02.038.Mahamid M, Agbaria K, Mahamid A, Nseir W. Vitamin D linked to PFAPA syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2013;77(3):362–364. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2012.11.027.Mahamid M, Agbaria K, Mahamid A, Nseir W. Vitamin D linked to PFAPA syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2013;77(3):362–364. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2012.11.027.Manthiram K, Correa H, Boyd K, Roland J, Edwards K. Unique histologic features of tonsils from patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol. 2018;37(5):1309–1317. https://doi.org/10.1007/s10067-017-3773-8.Manthiram K, Correa H, Boyd K, Roland J, Edwards K. Unique histologic features of tonsils from patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol. 2018;37(5):1309–1317. https://doi.org/10.1007/s10067-017-3773-8.Førsvoll J, Janssen EA, Møller I, Wathne N, Skaland I, Klos J et al. Reduced Number of CD8+ Cells in Tonsillar Germinal Centres in Children with the Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis Syndrome. Scand J Immunol. 2015;82(1):76–83. https://doi.org/10.1111/sji.12303Førsvoll J, Janssen EA, Møller I, Wathne N, Skaland I, Klos J et al. Reduced Number of CD8+ Cells in Tonsillar Germinal Centres in Children with the Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis Syndrome. Scand J Immunol. 2015;82(1):76–83. https://doi.org/10.1111/sji.12303

The authors declare that there are no conflicts of interest present.