medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2024-291medsovet-8531Research ArticleЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИDERMAL DISEASESМастоцитома и ювенильная ксантогранулема у детейMastocytoma and juvenile xanthogranuloma in childrenhttps://orcid.org/0000-0002-9578-5490ПотекаевН. Н.PotekaevN. N.

Потекаев Николай Николаевич, д.м.н., директор, Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; 119071, Россия, Москва, Ленинский проспект, д. 17; профессор, заведующий кафедрой кожных болезней и косметологии факультета дополнительного профессионального образования, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

119071,  Москва, Ленинский проспект, д. 17,

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Nikolay N. Potekaev, Dr. Sci. (Med.), Director, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Professor, Head of the Department of Skin Diseases and Cosmetology, Faculty of Additional Professional Education, Pirogov Russian National Research Medical University

17, Leninsky Ave., Moscow, 119071,

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

klinderma@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0767-8821КасихинаЕ. И.KasikhinaE. I.

Касихина Елена Игоревна, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института, Российский университет дружбы народов имени Патриса Лумумбы; 117198, Россия, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6; врач-дерматовенеролог, ведущий научный сотрудник, Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6,

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Elena I. Kasikhina, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Medical Institute, Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice Lumumba; Dermatovenerologist, Leading Researcher, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198;

17, Leninsky Ave., Moscow, 119071

kasprof@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3386-1467ОстрецоваМ. Н.OstretsovaМ. N.

Острецова Мария Николаевна, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Maria N. Ostretsova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198

ostretsova-mn@rudn.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5488-1497ГребенюкВ. Н.GrebenyukV. N.

Гребенюк Владислав Николаевич, д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Vladislav N. Grebenyuk, Dr. Sci. (Med.), Professor, Leading Researcher

17, Leninsky Ave., Moscow, 119071

oranta28@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5788-4666КочетковМ. А.KochetkovM. A.

Кочетков Михаил Анатольевич, к.м.н., ведущий научный сотрудник

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17

Mikhail A. Kochetkov, Cand. Sci. (Med.), Leading Researcher

17, Leninsky Ave., Moscow, 119071

doctor_kochetkov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4773-2842КатунинаО. Р.KatuninaO. R.

Катунина Оксана Рахимовна, д.м.н., врач-патологоанатом, Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; 119071, Россия, Москва, Ленинский проспект, д. 17; профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологической анатомии педиатрического факультета, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

119071, Москва, Ленинский проспект, д. 17,

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Oksana R. Katunina, Dr. Sci. (Med.), Pathologist, Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Professor, Department of Pathological Anatomy and Clinical Pathological Anatomy, Faculty of Pediatrics, Pirogov Russian National Research Medical University

17, Leninsky Ave., Moscow, 119071,

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

katunina9@gmail.comБузинаК. И.BuzinaK. I.

Бузина Кристина Игоревна, ординатор кафедры дерматовенерологии, аллергологии и косметологии Медицинского института

117198, Москва, ул. Миклухо-Маклая, д. 6

Kristina I. Buzina, Resident at the Department of Dermatovenereology, Allergology and Cosmetology, Medical Institute

6, Miklukho-Maklai St., Moscow, 117198

Ki.buzina@gmail.comМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии; Российский университет дружбы народов имени Патриса ЛумумбыРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology; Peoples’ Friendship University of Russia named after Patrice LumumbaRussian FederationРоссийский университет дружбы народов имени Патриса ЛумумбыРоссияPeoples’ Friendship University of Russia named after Patrice LumumbaRussian FederationМосковский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологииРоссияMoscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and CosmetologyRussian Federation2024140920240143844Copyright © Потекаев Н.Н., Касихина Е.И., Острецова М.Н., Гребенюк В.Н., Кочетков М.А., Катунина О.Р., Бузина К.И., 20242024Потекаев Н.Н., Касихина Е.И., Острецова М.Н., Гребенюк В.Н., Кочетков М.А., Катунина О.Р., Бузина К.И.Potekaev N.N., Kasikhina E.I., Ostretsova М.N., Grebenyuk V.N., Kochetkov M.A., Katunina O.R., Buzina K.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/8531

заболеваниями, как мастоцитома кожи и ювенильная ксантогранулема, а также их клиническое сходство диктуют необходимость внимательного отношения специалистов к этим заболеваниям. Мастоцитома кожи является клинической формой кожного мастоцитоза. Согласно классификации ВОЗ (2022), выделяют изолированную (один очаг) и множественную мастоцитому кожи (не более трех очагов). Ювенильная ксантогранулема относится к группе нелангергансоклеточных гистиоцитозов – обширной группе родственных заболеваний, характеризующихся пролиферацией гистиоцитов, отличных от клеток Лангерганса. В статье описан случай необычного клинического течения солитарной ювенильной ксантогранулемы у мальчика в возрасте 3 лет, направленного в Московский научнопрактический центр дерматовенерологии и косметологии с подозрением на мастоцитому кожи. Атипичность заключалась в размерах, необычной форме, локализации очага и повышенном значении сывороточной триптазы, превышающей возрастную норму (менее 5 мкг/л). При дерматоскопическом исследовании было выявлено насыщенное желтое окрашивание очага в центре (симптом заходящего солнца), сосудистый паттерн и симптом облаков. Патоморфологическое исследование подтвердило диагноз ювенильной ксантогранулемы. Также в статье отражены результаты динамического наблюдения ребенка с изолированной мастоцитомой кожи крупных размеров. В процессе обследования был выявлен рост показателей триптазы (выше 20 мкг/л) и значения аспартатаминотрасферазы, а также ультразвуковые признаки гепатомегалии. Особенности дерматоскопической и патоморфологической картины демонстрировали паттерны, характерные для инфильтрации и повышенной активности тучных клеток. Мастоцитома кожи и ювенильная ксантогранулема – редкие и доброкачественные заболевания кожи, которые обычно дебютируют в детском возрасте. Диагностика редких заболеваний часто требует проведения сложной дифференциальной диагностики. Особенностью современного течения кожного мастоцитоза и ювенильной ксантогранулемы является атипичная клиническая картина и высокий риск развития внекожных симптомов. Приведенные клинические случаи демонстрируют необходимость междисциплинарного наблюдения пациентов с этими заболеваниями и меняют стереотипы отношения к ним как самостоятельно и бесследно регрессирующим процессам.

The growing number of children with rare diseases such as cutaneous mastocytoma and juvenile xanthogranuloma turning to dermatologists, as well as their clinical similarity, dictate the need for specialists to pay careful attention to these diseases. cutaneous mastocytoma is a clinical form of cutaneous mastocytosis. According to the WHO classification (2022), isolated (one focus) and multiple cutaneous mastocytoma (no more than three foci) are distinguished. juvenile xanthogranuloma belongs to the group of non-Langerhans cell histiocytosis, a broad group of related diseases characterized by the proliferation of histiocytes other than Langerhans cells. We describe a case of an unusual clinical course of solitary juvenile xanthogranuloma in a 3-year-old boy referred to Moscow Scientific and Practical Center of Dermatovenereology and Cosmetology with suspected cutaneous mastocytoma. The size, unusual shape, localization of the lesion and elevated levels of serum tryptase exceeding the age norm (<5 μg/l) determined the atypicality of this case. Dermoscopic examination revealed a central deep yellow coloration of the lesion in the center (the setting sun symptom), a vascular pattern and a clouds symptom. Pathological examination confirmed the diagnosis of juvenile xanthogranuloma. The article also reflects the results of a dynamic observation of a child with an isolated large-sized cutaneous mastocytoma. During the examination, an increase in tryptase levels (>20 μg/l), and AST values, as well as ultrasound signs of hepatomegaly were revealed. Features of the dermoscopic and pathomorphological picture demonstrated patterns characteristic of infiltration and increased activity of mast cells. Cutaneous mastocytoma and juvenile xanthogranuloma are rare and benign skin diseases that usually begin in childhood. Diagnosis of rare diseases often requires complex differential diagnosis. Features of the modern course of cutaneous mastocytoma and juvenile xanthogranuloma are an atypical clinical picture and a high risk of developing extracutaneous symptoms. The presented clinical cases demonstrate the need for interdisciplinary monitoring of patients with these diseases and change the stereotypes of treating them as independent and regressive processes without a trace.

кожный мастоцитоздерматоскопиягистопатологиятриптазадифференциальная диагностикаcutaneous mastocytosistryptasedermoscopyhistopathologydifferential diagnosisReferencesKhoury JD, Solary E, Abla O, Akkari Y, Alaggio R, Apperley JF et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703–1719. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1.Khoury JD, Solary E, Abla O, Akkari Y, Alaggio R, Apperley JF et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022;36(7):1703–1719. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1.Касихина ЕИ, Потекаев НН, Иванова МА, Жукова ОВ, Новожилова ОЛ, Острецова МН, Окенаева А. Клинико-эпидемиологические характеристики кожного мастоцитоза среди детского населения города Москвы. Российский аллергологический журнал. 2024;21(1):74–81. https://doi.org/10.36691/RJA16906.Kasikhina EI, Potekaev NN, Ivanova MA, Zhukova OV, Novozhilova OL, Ostretsova MN, Okenaeva A. Clinical and epidemiological features of cutaneous mastocytosis among the pediatric population of Moscow. Russian Journal of Allergy. 2024;21(1):74–81. (In Russ.) https://doi.org/10.36691/RJA16906.Höck M, Zelger B, Schweigmann G, Brunner B, Zelger B, Kropshofer G, Kiechl-Kohlendorfer U. The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr. 2019;19(1):128. https://doi.org/10.1186/s12887-019-1490-y.Höck M, Zelger B, Schweigmann G, Brunner B, Zelger B, Kropshofer G, Kiechl-Kohlendorfer U. The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr. 2019;19(1):128. https://doi.org/10.1186/s12887-019-1490-y.Яровой АА, Голубева ОВ, Клеянкина СС, Янченко ТВ. Ювенильная ксантогранулема органа зрения. Вестник офтальмологии. 2018;134(1):89–96. https://doi.org/10.17116/oftalma2018134189-96.Yarovoy AA, Golubeva OV, Kleyankina SS, Yanchenko TV. Juvenile xanthogranuloma of the eye. Russian Annals of Ophthalmology. 2018;134(1):89–96. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/oftalma2018134189-96.Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry. Am J Surg Pathol. 2005;29(1):21–28. https://doi.org/10.1097/01.pas.0000147395.01229.06.Janssen D, Harms D. Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: a clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry. Am J Surg Pathol. 2005;29(1):21–28. https://doi.org/10.1097/01.pas.0000147395.01229.06.Hernández-San Martín MJ, Vargas-Mora P, Aranibar L. Juvenile Xanthogranuloma: An Entity With a Wide Clinical Spectrum. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(9):725–733. https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.07.004.Hernández-San Martín MJ, Vargas-Mora P, Aranibar L. Juvenile Xanthogranuloma: An Entity With a Wide Clinical Spectrum. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed). 2020;111(9):725–733. https://doi.org/10.1016/j.ad.2020.07.004.Потекаев НН, Касихина ЕИ, Кочетков МА, Жукова ОВ, Острецова МН, Медникова МА. Дерматоскопия в диагностике кожного мастоцитоза у детей. Клиническая дерматология и венерология. 2023;22(1):75–82. https://doi.org/10.17116/klinderma20232201175.Potekaev NN, Kasikhina EI, Kochetkov MA, Zhukova OV, Ostretsova MN, Mednikova MA. Dermatoscopy for the cutaneous mastocytosis diagnosis in children. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2023;22(1):75–82. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/klinderma20232201175.Sławińska M, Kaszuba A, Lange M, Nowicki RJ, Sobjanek M, Errichetti E. Dermoscopic Features of Different Forms of Cutaneous Mastocytosis: A Systematic Review. J Clin Med. 2022;11(16):4649. https://doi.org/10.3390/jcm11164649.Sławińska M, Kaszuba A, Lange M, Nowicki RJ, Sobjanek M, Errichetti E. Dermoscopic Features of Different Forms of Cutaneous Mastocytosis: A Systematic Review. J Clin Med. 2022;11(16):4649. https://doi.org/10.3390/jcm11164649.Xu J, Ma L. Dermoscopic Patterns in Juvenile Xanthogranuloma Based on the Histological Classification. Front Med (Lausanne). 2021;7:618946. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.618946.Xu J, Ma L. Dermoscopic Patterns in Juvenile Xanthogranuloma Based on the Histological Classification. Front Med (Lausanne). 2021;7:618946. https://doi.org/10.3389/fmed.2020.618946.Sandell RF, Carter JM, Folpe AL. Solitary (juvenile) xanthogranuloma: a comprehensive immunohistochemical study emphasizing recently developed markers of histiocytic lineage. Hum Pathol. 2015;46(9):1390–1397. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2015.05.025.Sandell RF, Carter JM, Folpe AL. Solitary (juvenile) xanthogranuloma: a comprehensive immunohistochemical study emphasizing recently developed markers of histiocytic lineage. Hum Pathol. 2015;46(9):1390–1397. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2015.05.025.Sperr WR, Stehberger B, Wimazal F, Baghestanian M, Schwartz LB, Kundi M et al. Serum tryptase measurements in patients with myelodysplastic syndromes. Leuk Lymphoma. 2002;43(5):1097–1105. https://doi.org/10.1080/10428190290021470.Sperr WR, Stehberger B, Wimazal F, Baghestanian M, Schwartz LB, Kundi M et al. Serum tryptase measurements in patients with myelodysplastic syndromes. Leuk Lymphoma. 2002;43(5):1097–1105. https://doi.org/10.1080/10428190290021470.Tran DT, Jokinen CH, Argenyi ZB. Histiocyte-rich pleomorphic mastocytoma: an uncommon variant mimicking juvenile xanthogranuloma and Langerhans cell histiocytosis. J Cutan Pathol. 2009;36(11):1215–1220. https://doi.org/10.1111/j.1600-0560.2009.01257.x.Tran DT, Jokinen CH, Argenyi ZB. Histiocyte-rich pleomorphic mastocytoma: an uncommon variant mimicking juvenile xanthogranuloma and Langerhans cell histiocytosis. J Cutan Pathol. 2009;36(11):1215–1220. https://doi.org/10.1111/j.1600-0560.2009.01257.x.Ishida M, Iwai M, Kagotani A, Iwamoto N, Okabe H. Cutaneous mastocytosis with abundant eosinophilic infiltration: a case report with review of the literature. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7(5):2695–2697. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4069928/.Ishida M, Iwai M, Kagotani A, Iwamoto N, Okabe H. Cutaneous mastocytosis with abundant eosinophilic infiltration: a case report with review of the literature. Int J Clin Exp Pathol. 2014;7(5):2695–2697. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4069928/.Brockow K, Bent RK, Schneider S, Spies S, Kranen K, Hindelang B et al. Challenges in the Diagnosis of Cutaneous Mastocytosis. Diagnostics (Basel). 2024;14(2):161. https://doi.org/10.3390/diagnostics14020161.Brockow K, Bent RK, Schneider S, Spies S, Kranen K, Hindelang B et al. Challenges in the Diagnosis of Cutaneous Mastocytosis. Diagnostics (Basel). 2024;14(2):161. https://doi.org/10.3390/diagnostics14020161.Alvarez-Twose I, Vañó-Galván S, Sánchez-Muñoz L, Morgado JM, Matito A, Torrelo A et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. https://doi.org/10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x.Alvarez-Twose I, Vañó-Galván S, Sánchez-Muñoz L, Morgado JM, Matito A, Torrelo A et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. https://doi.org/10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.