Ковтун Ольга Петровна - академик РАН, д.м.н., профессор, ректор УГМУ.
620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3
Olga P. Kovtun - Acad. RAS, Dr. Sci. (Med.), Professor, Rector of the Ural State Medical University.
3, Repin St., Ekaterinburg, 620028
Бельтюков Евгений Кронидович - чл.- корр. РАН, д.м.н., профессор, профессор кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии.
620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3
Evgeny K. Beltyukov - Corr. Member RAS, Dr. Sci. (Med.), Professor, Professor of the Department of Faculty Therapy, Endocrinology, Allergology and Immunology, Ural State Medical University.
3, Repin St., Ekaterinburg, 620028
Каракина Марина Леонидовна - д.м.н., врач аллерголог-иммунолог.
620102, Екатеринбург, ул. Волгоградская, д. 185
Marina L. Karakina - Dr. Sci. (Med.), Allergist-Immunologist, Sverdlovsk Region Clinical Hospital No. 1.
185, Volgogradskaya St., Ekaterinburg, 620102
Наумова Вероника Викторовна - к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии, эндокринологии, аллергологии и иммунологии.
620028, Екатеринбург, ул. Репина, д. 3
Veronika V. Naumova - Cand. Sci. (Med.), Assistant Professor of the Department of Faculty Therapy, Endocrinology, Allergology and Immunology, Ural State Medical University.
3, Repin St., Ekaterinburg, 620028
Калматов Роман Калматович - д.м.н., профессор, декан международного медицинского факультета.
723500, Ош, ул. Ленина, д. 331
Roman K. Kalmatov - Dr. Sci. (Med.), Professor, Dean of International Medical Faculty, Osh State University.
331, Lenin St., Osh, 723500
Ажимаматова Рахима - преподаватель международного медицинского факультета.
723500, Ош, ул. Ленина, д. 331
Rakhima Azhimamatova - Teacher of International Medical Faculty, Osh State University.
331, Lenin St., Osh, 723500
Исмаилов Иметкуль Джаныбаевич - к.м.н., заместитель декана международного медицинского факультета.
723500, Ош, ул. Ленина, д. 331
Imetkul D. Ismailov - Cand. Sci. (Med.), Vice Dean of International Medical Faculty, Osh State University.
331, Lenin St., Osh, 723500
Введение. Проблема заболеваний легких у пациентов с первичными дефектами антителообразования недостаточно исследована, особенно в зависимости от климатогеографических и демографических условий реальной клинической практики.
Цель. Исследовать структуру заболеваний легких у взрослых пациентов с первичными дефектами антителообразования на Среднем Урале в условиях реальной клинической практики.
Материалы и методы. В 2013 г. в Свердловской области создан регистр взрослых пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД), в котором в настоящее время состоят 209 человек. Основную группу регистра составляют пациенты с дефектами антителообразования (ДА) (n = 143, 68,4%): пациенты с агаммаглобулинемией (АГГ, n = 11), общей вариабельной иммунной недостаточностью (ОВИН, n = 37), дефицитом РІКЗ-киназы (n = 3), с селективным дефицитом IgA (СД IgA, n = 92). Диагноз ПИД был установлен на основании критериев Российской ассоциации аллергологов и клинических иммунологов и European Societies of Immunodeficienties, в ряде случаев имеет генетическое подтверждение. Для диагностики поражений легких использовали данные анамнеза пациентов, рентгенологические, функциональные, иммунологические исследования.
Результаты. Неоднократные пневмонии наблюдались у всех пациентов с АГГ и ОВИН, особенно в дебюте заболевания. Также регистрировались бронхоэктазы (37,6% пациентов), хроническая обструктивная болезнь легких (70,3%), бронхиальная астма (только у пациентов СД IgA), интерстициальное поражение легких (только у пациентов с ОВИН).
Выводы. На Среднем Урале заболевания легких, особенно пневмонии и бронхоэктазы, являются наиболее частыми клиническими проявлениями у пациентов с ДА. Исследование уровня IgG, IgM, IgA необходимо у пациентов с неоднократными пневмониями, бронхоэктатической болезнью, интерстициальным поражением легких, бронхиальной астмой, при раннем дебюте хронической обструктивной болезни легких без статуса курения.
Introduction. The problem of lung diseases in patients with primary defects in antibody production has not been sufficiently studied, especially depending on the climatic, geographical and demographic conditions of real clinical practice.
Aim. To study the structure of lung disorders in adult patients with primary antibodies defects in the Middle Urals in real clinical practice.
Materials and methods. Register of adult patients with primary immunodeficiencies (PID) were created in 2013 in the Sverdlovsk region. Now it contains 209 people. The main group of the register is patients with primary antibodies defects (PAD, n = 143, 68.4%: agammaglobulinemia (AGG, n = 11, common variable immune deficiency (CVID, n = 37), PIK3-Kinase deficiency (n = 3), Selective IgA deficiency (SD IgA, n = 92). The diagnosis of PID was established on the criteria for the Russian Association of Allergists and Clinical Immunologists and European Societies of Immunodeficencies, in some cases it has a genetic confirmation. We used medical history of patients, radiological, functional studies to establish lung lesions. We occurred immunological examination for all PID patients.
Results. Repeated pneumonia were observed in all patients with AGG and CVID, especially in the onset of PID. Patients also had diseases such as bronchiectasis (up to 37.6% of patients), chronic obstructive lung disease (up to 70.3% of patients), bronchial asthma (only SD IgA), interstitial lung disease (only CVID).
Conclusion. According to our data, in the Middle Urals, lung diseases, especially pneumonia and bronchiectasis, are the most common clinical manifestations in patients with DA. Analysis of immunoglobulins' level is necessary in patients with repeated pneumonia, bronchiectasis and interstitial lung disease, bronchial asthma and early onset of chronic obstructive lung disease without smoking status.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.