medsovetМедицинский СоветMeditsinskiy sovet = Medical Council2079-701X2658-5790REMEDIUM GROUP Ltd.10.21518/ms2025-417medsovet-9555Research ArticleПРАКТИКАPRACTICEСравнительный анализ аудиологических параметров у детей с заболеваниями спектра аудиторных нейропатий с различной этиологиейComparative analysis of audiological parameters in children with auditory neuropathy spectrum disorders of various etiologieshttps://orcid.org/0009-0008-1449-807XГребенюкМ. В.GrebenyukM. V.

Гребенюк Марина Витальевна, врач – сурдолог-оториноларинголог, научный сотрудник, Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; 123182, Россия, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; старший лаборант кафедры технологий реабилитации сенсорных нарушений, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования

123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2,

125993, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр. 1

Marina V. Grebenyuk, Audiologist-Otolaryngologist, Research Fellow, National Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia; Senior Laboratory Assistant Department of Technologies for Rehabilitation of Touch Violations, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education

30, Bldg. 2, Volokolamskoe Shosse, Moscow, 123182,

2/1, Bldg. 1, Barrikadnaya St., Moscow, 125993

marishkab1993@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8375-4569ИльенкоЛ. И.IlenkoL. I.

Ильенко Лидия Ивановна, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии №2 педиатрического факультета

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Lidia I. Ilenko, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Hospital Pediatrics No. 2 of the Pediatric Faculty

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

7660415@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-5706-7893МачаловА. С.MachalovA. S.

Мачалов Антон Сергеевич, д.м.н., доцент, заместитель директора по науке и образованию, Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; заведующий кафедрой технологий реабилитации сенсорных нарушений, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; доцент кафедры оториноларингологии Института научной и практической отоларингологии, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2,

125993, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1, стр. 1,

117513, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Anton S. Machalov, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Scientific and Clinical Department of Audiology, Auditory Prosthetics and Auditory-Speech Rehabilitation, National Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia; Head of the Department of Technologies for the Rehabilitation of Sensory Disorders, Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; Associate Professor of the Department of Otorinolaryngology of the Institute of Scientific and Practical Otolaryngology, Pirogov Russian National Research Medical University

30, Bldg. 2, Volokolamskoe Shosse, Moscow, 123182,

2/1, Bldg. 1, Barrikadnaya St., Moscow, 125993,

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

anton-machalov@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5024-6135ГаращенкоТ. И.GarashchenkoT. I.

Гаращенко Татьяна Ильинична, д.м.н., профессор, ученый секретарь, Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; профессор кафедры факультета дополнительного профессионального образования, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2,

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1

Tatiana I. Garashchenko, Dr. Sci. (Med.), Professor, Scientific Secretary, National Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal MedicoBiological Agency of Russia; Professor of the Otorhinolaryngology Department, Pirogov Russian National Research Medical University

30, Bldg. 2, Volokolamskoe Shosse, Moscow, 123182,

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

9040100@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-1221-5589ВладимироваТ. Ю.VladimirovaT. Yu.

Владимирова Татьяна Юльевна, д.м.н., доцент, заведующая кафедрой оториноларингологии имени академика РАН И.Б. Солдатова

443099, Самара, ул. Чапаевская, д. 89

Tatiana Yu. Vladimirova, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department of Otorhinolaryngology named after Academician of the Russian Academy of Sciences I.B. Soldatov

89, Chapaevskaya St., Samara, 443099

t.yu.vladimirova@samsmu.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0372-7040КузнецовА. О.KuznetsovA. O.

Кузнецов Александр Олегович, д.м.н., главный научный сотрудник отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации, врач – сурдолог-оториноларинголог, Национальный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; 123182, Россия, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2; профессор кафедры оториноларингологии Института научной и практической отоларингологии, Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова

123182, Москва, Волоколамское шоссе, д. 30, стр. 2,

117513, Москва, ул. Островитянова, д. 1, стр. 6

Alexander O. Kuznetsov, Dr. Sci. (Med.), Chief Researcher of the Department of Audiology, Auditory Prosthetics and Auditory-Speech Rehabilitation, Surdologist-Otorhinolaryngologist, National Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia; Professor of the Department of Otorinolaryngology of the Institute of Scientific and Practical Otolaryngology, Pirogov Russian National Research Medical University

30, Bldg. 2, Volokolamskoe Shosse, Moscow, 123182,

1, Ostrovityanov St., Moscow, 117997

aokuznet@yandex.ruНациональный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образованияРоссияNational Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia; Russian Medical Academy of Continuous Professional EducationRussian FederationРоссийский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияPirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияNational Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia; Russian Medical Academy of Continuous Professional Education; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. ПироговаРоссияNational Medical Research Center for Otorhinolaryngology of the Federal Medico-Biological Agency of Russia; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationСамарский государственный медицинский университетРоссияSamara State Medical UniversityRussian Federation202520112025018188193Copyright © Гребенюк М.В., Ильенко Л.И., Мачалов А.С., Гаращенко Т.И., Владимирова Т.Ю., Кузнецов А.О., 20252025Гребенюк М.В., Ильенко Л.И., Мачалов А.С., Гаращенко Т.И., Владимирова Т.Ю., Кузнецов А.О.Grebenyuk M.V., Ilenko L.I., Machalov A.S., Garashchenko T.I., Vladimirova T.Y., Kuznetsov A.O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-sovet.pro/jour/article/view/9555Введение

Введение. Диагностика и прогноз реабилитации детей с заболеваниями спектра аудиторных нейропатий (ANSD) усложняются вариабельностью течения и результатов слухопротезирования. Генетические исследования позволяют уточнить уровень поражения и прогнозировать исходы кохлеарной имплантации.

Цель

Цель. Провести сравнительный анализ аудиологического профиля пациентов для разработки критериев ранней диагностики ANSD.

Материалы и методы

Материалы и методы. В нашем исследовании обследован 21 ребенок с нарушением слуха (средний возраст – 6,25 ± 4,15 года). Всем проведено клинико-аудиологическое и молекулярно-генетическое обследование, а также родителям всех детей было предложено ответить на вопросы опросника SF-36. По результатам генетического тестирования пациенты разделены на две группы: 1-я группа (12 детей) – с генетически детерминированными формами ANSD, 2-я группа (9 детей) – с иными факторами.

Результаты и обсуждение

Результаты и обсуждение. По результатам молекулярно-генетического тестирования у 12 (57%) детей с ANSD были выявлены варианты нуклеотидной последовательности генов OTOF (24%), CDH23, TMC1, COL11A1, PRPS1 и HOMER2 (среди них 8 ранее не описанных). У всех пациентов с OTOF-ассоциированной ANSD регистрировалась задержанная вызванная отоакустическая эмиссия (ЗВОАЭ) в отличие от других групп. Обнаружены статистически значимые различия в параметрах отоакустической эмиссии и расхождении между группами и данными аудиометрии и ASSR-теста у детей с ANSD-группами. В нашем исследовании родители детей с генетически обусловленным нарушением слуха демонстрировали более высокую оценку качества жизни, чем родители пациентов с ANSD другой этиологии.

Выводы

Выводы. Несмотря на генетическую гетерогенность ANSD, ведущую этиологическую роль играли патогенные варианты гена OTOF. Регистрация ЗВОАЭ является специфичным маркером OTOF-опосредованной ANSD. Результаты исследования подтверждают, что внедрение интегрированного молекулярно-генетического и аудиологического исследований является необходимым условием для верификации форм ANSD и создания персонализированных реабилитационных мероприятий с учетом этиологии заболевания.

Aim

Aim. To conduct a comparative analysis of the audiological profile of patients to develop criteria for the early diagnosis of ANSD.

Materials and methods

Materials and methods. A total of 21 children with hearing impairment (mean age 6.25 ± 4.15 years) were examined. All patients underwent clinical, audiological, and molecular genetic testing. Based on the genetic testing results, the patients were divided into two groups: Group 1 (12 children) – with genetically determined forms of ANSD, and Group 2 (9 children) – with other etiological factors.

Results and discussion

Results and discussion. According to the molecular genetic testing results, nucleotide sequence variants were identified in the genes OTOF (24%), CDH23, TMC1, COL11A1, PRPS1, and HOMER2 in 12 (57%) children with ANSD; eight of these variants were previously unreported. All patients with OTOF-associated ANSD exhibited present transient evoked otoacoustic emissions (TEOAEs), unlike the other groups. Statistically significant differences were found in otoacoustic emission parameters and the discrepancy between audiometry and ASSR test results among the ANSD groups. In our study, parents of children with genetically caused hearing loss reported a higher quality of life than parents of patients with ANSD of other etiologies.

Conclusions

Conclusions. Despite the genetic heterogeneity of ANSD, pathogenic variants in the OTOF gene played a leading etiological role. The presence of TEOAE is a specific marker for OTOF-mediated ANSD. The study results confirm that the implementation of an integrated molecular-genetic and audiological diagnostic workup is a necessary condition for the verification of ANSD subtypes and the development of personalized rehabilitation measures tailored to the disease etiology.

генетиказаболевания спектра аудиторных нейропатийANSDЗВОАЭOTOFтугоухостьgeneticsauditory neuropathy spectrum disorderANSDTEOAEOTOFhearing lossReferencesДайхес НА, Мачалов АС, Базанова МВ, Кузнецов АО. Пополняемая база данных аудиологических параметров состояния слуха пациентов с генетическими формами сенсоневральной тугоухости в ФГБУ НМИЦО ФМБА России. Патент RU 2024622835. 13.06.2024. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/lusdzy.Дайхес НА, Мачалов АС, Базанова МВ, Кузнецов АО. Пополняемая база данных аудиологических параметров состояния слуха пациентов с генетическими формами сенсоневральной тугоухости в ФГБУ НМИЦО ФМБА России. Патент RU 2024622835. 13.06.2024. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/lusdzy.Korver AM, Smith RJ, Van Camp G, Schleiss MR, Bitner-Glindzicz MA, Lustig LR et al. Congenital hearing loss. Nat Rev Dis Primers. 2017;12(3):16094. https://doi.org/10.1038/nrdp.2016.94.Korver AM, Smith RJ, Van Camp G, Schleiss MR, Bitner-Glindzicz MA, Lustig LR et al. Congenital hearing loss. Nat Rev Dis Primers. 2017;12(3):16094. https://doi.org/10.1038/nrdp.2016.94.Mitchell CO, Morton CC. Genetics of childhood hearing loss. Otolaryngol Clin North Am. 2022;54(6):1081–1092. https://doi.org/10.1016/j.otc.2021.08.008.Mitchell CO, Morton CC. Genetics of childhood hearing loss. Otolaryngol Clin North Am. 2022;54(6):1081–1092. https://doi.org/10.1016/j.otc.2021.08.008.De Siati RD, Rosenzweig F, Gersdorff G, Gregoire A, Rombaux P, Deggouj N. Auditory neuropathy spectrum disorders: from diagnosis to treatment: literature review and case reports. J Clin Med. 2020;10(4):1074. https://doi.org/10.3390/jcm9041074.De Siati RD, Rosenzweig F, Gersdorff G, Gregoire A, Rombaux P, Deggouj N. Auditory neuropathy spectrum disorders: from diagnosis to treatment: literature review and case reports. J Clin Med. 2020;10(4):1074. https://doi.org/10.3390/jcm9041074.Савенко ИВ, Гарбарук ЕС, Бобошко МЮ. Аудиторная нейропатия и недоношенность: современный взгляд на проблему (обзор литературы). Вестник оториноларингологии. 2022;87(3):63–71. https://doi.org/10.17116/otorino20228703163.Savenko IV, Garbaruk ES, Boboshko MYu. Auditory neuropathy and prematurity: modern view of the issue (literature review). Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2022;87(3):63–71. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/otorino20228703163.Wang H, Guan L, Wu X, Guan J, Li J, Li N et al. Clinical and genetic architecture of a large cohort with auditory neuropathy. Hum Genet. 2024;143(3):293–309. https://doi.org/10.1007/s00439-024-02652-7.Wang H, Guan L, Wu X, Guan J, Li J, Li N et al. Clinical and genetic architecture of a large cohort with auditory neuropathy. Hum Genet. 2024;143(3):293–309. https://doi.org/10.1007/s00439-024-02652-7.Сапожников ЯМ, Карпов ВЛ, Кузнецов АО. Новые возможности для проведения аудиологического скрининга у новорожденных и детей первого года жизни. Вопросы практической педиатрии. 2016;11(6):59–63. https://doi.org/10.20953/1817-7646-2016-6-59-63.Sapozhnikov YaM, Karpov VL, Kuznetsov AO. New opportunities for audiological screening in newborns and first year infants. Clinical Practice in Pediatrics. 2016;11(6):59–63. (In Russ.) https://doi.org/10.20953/1817-7646-2016-6-59-63.Сапожников ЯМ. Аудиологический скрининг новорожденных и грудных детей и его особенности у недоношенных новорожденных с различным сроком гестации. Детская оториноларингология. 2012;(2):10–14. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/rcbsht.Sapozhnikov YaM. Audiological screening of newborns and infants and its features in preterm newborns with different gestation periods. Detskaya Otorinolaringologiya. 2012;(2):10–14. (In Russ.) Available at: https://www.elibrary.ru/rcbsht.Таварткиладзе ГА, Маркова ТГ, Чибисова СС, Альшарджаби Е, Цыганкова ЕР. Российский и международный опыт реализации программ универсального аудиологического скрининга новорожденных. Вестник оториноларингологии. 2016;81(2):7–12. https://doi.org/10.17116/otorino20168127-12.Tavartkiladze GA, Markova TG, Chibisova SS, Al-sharjabi I, Tsygankova ER. The Russian and international experience with the implementation of the programs of universal audiological screening of the newborn infants. 2016;81(2):7–12. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/otorino20168127-12.Morales-Angulo C, Gallo-Terán J, González-Aguado R, Onecha E, Del Castillo I. Hearing loss secondary to variants in the OTOF genу. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2024;186:112082. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2024.112082.Morales-Angulo C, Gallo-Terán J, González-Aguado R, Onecha E, Del Castillo I. Hearing loss secondary to variants in the OTOF genу. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2024;186:112082. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2024.112082.Foerst A, Beutner D, Lang-Roth R, Huttenbrink K, Wedel H, Walger M. Prevalence of auditory neuropathy/synaptopathy in a population of children with profound hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006;70(8):1415–1422. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2006.02.010.Foerst A, Beutner D, Lang-Roth R, Huttenbrink K, Wedel H, Walger M. Prevalence of auditory neuropathy/synaptopathy in a population of children with profound hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006;70(8):1415–1422. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2006.02.010.Vignesh SS, Jaya V, Muraleedharan A. Prevalence and Audiological Characteristics of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Pediatric Population: A Retrospective Study. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2016;68(2):196–201. https://doi.org/10.1007/s12070-014-0759-6.Vignesh SS, Jaya V, Muraleedharan A. Prevalence and Audiological Characteristics of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Pediatric Population: A Retrospective Study. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2016;68(2):196–201. https://doi.org/10.1007/s12070-014-0759-6.Penido RC, Isaac ML. Prevalence of auditory neuropathy spectrum disorder in an auditory health care service. Braz J Otorhinolaryngol. 2013;79(4):429–433. https://doi.org/10.5935/1808-8694.20130077.Penido RC, Isaac ML. Prevalence of auditory neuropathy spectrum disorder in an auditory health care service. Braz J Otorhinolaryngol. 2013;79(4):429–433. https://doi.org/10.5935/1808-8694.20130077.Manchaiah VK, Zhao F, Danesh AA, Duprey R. The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011;75(2):151–158. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.11.023.Manchaiah VK, Zhao F, Danesh AA, Duprey R. The genetic basis of auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011;75(2):151–158. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2010.11.023.Iwasa YI, Nishio SY, Yoshimura H, Sugaya A, Kataoka Y, Maeda Y et al. Detailed clinical features and genotype-phenotype correlation in an OTOF-related hearing loss cohort in Japan. Hum Genet. 2022;141(3-4):865–875. https://doi.org/10.1007/s00439-021-02351-7.Iwasa YI, Nishio SY, Yoshimura H, Sugaya A, Kataoka Y, Maeda Y et al. Detailed clinical features and genotype-phenotype correlation in an OTOF-related hearing loss cohort in Japan. Hum Genet. 2022;141(3-4):865–875. https://doi.org/10.1007/s00439-021-02351-7.Ford CL, Riggs WJ, Quigley T, Keifer OPJr, Whitton JP, Valayannopoulos V. The natural history, clinical outcomes, and genotype-phenotype relationship of otoferlin-related hearing loss: a systematic, quantitative literature review. Hum Genet. 2023;142(10):1429–1449. https://doi.org/10.1007/s00439-023-02595-5.Ford CL, Riggs WJ, Quigley T, Keifer OPJr, Whitton JP, Valayannopoulos V. The natural history, clinical outcomes, and genotype-phenotype relationship of otoferlin-related hearing loss: a systematic, quantitative literature review. Hum Genet. 2023;142(10):1429–1449. https://doi.org/10.1007/s00439-023-02595-5.Zheng D, Liu X. Cochlear implantation outcomes in patients with OTOF mutations. Front Neurosci. 2020;14:447. https://doi.org/10.3389/fnins.2020.00447.Zheng D, Liu X. Cochlear implantation outcomes in patients with OTOF mutations. Front Neurosci. 2020;14:447. https://doi.org/10.3389/fnins.2020.00447.Santarelli R, Scimemi P, Costantini M, Domínguez-Ruiz M, Rodríguez-Ballesteros M, Del Castillo I. Cochlear synaptopathy due to mutations in OTOF gene may result in stable mild hearing loss and severe impairment of speech perception. Ear Hear. 2021;42(6):1627–1639. https://doi.org/10.1097/AUD.0000000000001052.Santarelli R, Scimemi P, Costantini M, Domínguez-Ruiz M, Rodríguez-Ballesteros M, Del Castillo I. Cochlear synaptopathy due to mutations in OTOF gene may result in stable mild hearing loss and severe impairment of speech perception. Ear Hear. 2021;42(6):1627–1639. https://doi.org/10.1097/AUD.0000000000001052.Диаб ХМ, Корвяков ВС, Каибов АА, Пащинина ОА, Мачалов АС, Терехина ЛИ. Кохлеарная имплантация при отосклерозе с IV степенью тугоухости и глухотой. Российская оториноларингология. 2019;18(5):74–81. https://doi.org/10.18692/1810-4800-2019-5-74-81.Diab KhM, Korvyakov VS, Kaibov AA, Pashchinina OA, Machalov AS, Terekhina LI. Cochlear implantation in otosclerosis with degree IV hearing loss and deafness. Rossiiskaya Otorinolaringologiya. 2019;18(5):74–81. (In Russ.) https://doi.org/10.18692/1810-4800-2019-5-74-81.Савельев ЕС, Попадюк ВИ, Савельева ЕЕ, Мачалов АС, Кириченко ИМ. Кохлеарная имплантация – эффективный способ реабилитации детей с глубокой степенью потери слуха. Медицинский совет. 2025;19(5):60–66. https://doi.org/10.21518/ms2025-094.Savelev ES, Popadyuk VI, Saveleva EE, Machalov AS, Kirichenko IM. Cochlear implantation is an effective way to rehabilitate children with severe hearing loss. Meditsinskiy Sovet. 2025;19(5):60–66. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/ms2025-094.Дайхес НА, Мачалов АС, Кузнецов АО, Христенко НВ, Григорьева АА, Брагина ОЛ. Основы аудиологического обследования пациента. Тональная аудиометрия. М: ГЭОТАР-Медиа; 2025. 184 с.Дайхес НА, Мачалов АС, Кузнецов АО, Христенко НВ, Григорьева АА, Брагина ОЛ. Основы аудиологического обследования пациента. Тональная аудиометрия. М: ГЭОТАР-Медиа; 2025. 184 с.Дайхес НА, Мачалов АС, Кузнецов АО, Христенко НВ. Акустическая импедансометрия. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2022. 96 с.Дайхес НА, Мачалов АС, Кузнецов АО, Христенко НВ. Акустическая импедансометрия. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2022. 96 с.Бобошко МЮ, Голованова ЛЕ, Владимирова ОН. К вопросу об оценке степени тугоухости. Российская оториноларингология. 2015;78(5):24. Режим доступа: https://entru.org/files/preview/2015/05/j_rus_LOR_5_2015.pdf.Boboshko MYu, Golovanova LE, Vladimirova O. Assessment of the degree of hearing loss. Rossiiskaya Otorinolaringologiya. 2015;78(5):24. (In Russ.) Available at: https://entru.org/files/preview/2015/05/j_rus_LOR_5_2015.pdf.Lins L, Carvalho FM. SF-36 total score as a single measure of health-related quality of life: Scoping review. SAGE Open Med. 2016;4:2050312116671725. https://doi.org/10.1177/2050312116671725.Lins L, Carvalho FM. SF-36 total score as a single measure of health-related quality of life: Scoping review. SAGE Open Med. 2016;4:2050312116671725. https://doi.org/10.1177/2050312116671725.De Andrade AN, Soares A, Skarzynska MB, Skarzynski PH, Sanfins MD, Gil D. Self-perception of hearing difficulties and quality of life in individuals with hearing loss. Audiol Res. 2022;12(5):527–538. https://doi.org/10.3390/audiolres12050053.De Andrade AN, Soares A, Skarzynska MB, Skarzynski PH, Sanfins MD, Gil D. Self-perception of hearing difficulties and quality of life in individuals with hearing loss. Audiol Res. 2022;12(5):527–538. https://doi.org/10.3390/audiolres12050053.Mathew S, Jain C. A systematic review on the imaging findings in auditory neuropathy spectrum disorder. J Otol. 2024;19(3):166–172. https://doi.org/10.1016/j.joto.2024.09.001.Mathew S, Jain C. A systematic review on the imaging findings in auditory neuropathy spectrum disorder. J Otol. 2024;19(3):166–172. https://doi.org/10.1016/j.joto.2024.09.001.Roche JP, Huang BY, Castillo M, Bassim MK, Adunka OF, Buchman CA. Imaging characteristics of children with auditory neuropathy spectrum disorder. Otol Neurotol. 2010;31(5):780–788. https://doi.org/10.1097/mao.0b013e3181d8d528.Roche JP, Huang BY, Castillo M, Bassim MK, Adunka OF, Buchman CA. Imaging characteristics of children with auditory neuropathy spectrum disorder. Otol Neurotol. 2010;31(5):780–788. https://doi.org/10.1097/mao.0b013e3181d8d528.Sbeih F, Goldberg DM, Liu S, Lee MY, Stillitano G, Appachi S, Anne S. Auditory testing outcomes with hearing aids in patients with auditory neuropathy spectrum disorder. Am J Otolaryngol. 2021;42(5):103057. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2021.103057.Sbeih F, Goldberg DM, Liu S, Lee MY, Stillitano G, Appachi S, Anne S. Auditory testing outcomes with hearing aids in patients with auditory neuropathy spectrum disorder. Am J Otolaryngol. 2021;42(5):103057. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2021.103057.Chen G, Ding H, Shi W, Xie L, Xiong F, Lan L et al. Application of behavioral audiometry in subjective hearing assessment of children. Lin Chuang Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2023;37(3):173–176. https://doi.org/10.13201/j.issn.2096-7993.2023.03.003.Chen G, Ding H, Shi W, Xie L, Xiong F, Lan L et al. Application of behavioral audiometry in subjective hearing assessment of children. Lin Chuang Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2023;37(3):173–176. https://doi.org/10.13201/j.issn.2096-7993.2023.03.003.Юнусов АС, Мачалов АА, Бобошко МЮ, Таварткиладзе ГА, Намазова-Баранова ЛС, Баранов АА и др. Нейросенсорная тугоухость у детей: клинические рекомендации. М.; 2024. 79 с. Режим доступа: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/22_3.Юнусов АС, Мачалов АА, Бобошко МЮ, Таварткиладзе ГА, Намазова-Баранова ЛС, Баранов АА и др. Нейросенсорная тугоухость у детей: клинические рекомендации. М.; 2024. 79 с. Режим доступа: https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/22_3.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.