Степанова Светлана Борисовна, к.м.н., доцент кафедры нервных болезней
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Svetlana B. Stepanova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Nervous Diseases
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Белогорохов Вениамин Сергеевич, старший лаборант Института пульмонологии
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Veniamin S. Belogorokhov, Senior Laboratory Assistant, Institute of Pulmonology
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Карпова Мария Ильинична, д.м.н., заведующая кафедрой нервных болезней
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Maria I. Karpova, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Nervous Diseases
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Антонов Владимир Николаевич, д.м.н., профессор кафедры терапии Института дополнительного профессионального образования
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Vladimir N. Antonov, Dr. Sci. (Med.), Professor of the Department of Therapy, Institute of Additional Professional Education
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Игнатова Галина Львовна, д.м.н., заведующая кафедрой терапии Института дополнительного профессионального образования
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Galina L. Ignatova, Dr. Sci. (Med.), Head of the Department of Therapy, Institute of Additional Professional Education
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Родионова Ольга Васильевна, к.м.н., доцент кафедры терапии Института дополнительного профессионального образования
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Olga V. Rodionova, Cand. Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Therapy, Institute of Additional Professional Education
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Романова Дарья Константиновна, ординатор кафедры нервных болезней
454092, Челябинск, ул. Воровского, д. 64
Daria K. Romanova, Resident of the Department of Nervous Diseases
64, Vorovskiy St., Chelyabinsk, 454092
Миастения гравис (МГ) представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса в произвольных мышцах. Среди всех проявлений МГ наиболее тяжелым является дыхательная дисфункция, возникающая как следствие слабости диафрагмы, межреберных и вспомогательных мышц, а также мышц глотки и гортани. Проведен анализ дыхательных нарушений у пациентки 29 лет, страдающей высокоактивной рефрактерной генерализованной МГ с ювенильным дебютом и наличием антител к ацетилхолиновому рецептору. Изучены показатели спирометрии, импульсной осциллометрии, диффузионной способности легких, а также силы дыхательных мышц. Выявлено выраженное нарушение силы дыхательных мышц, а также признаки бронхиальной астмы с преобладающим поражением мелких дыхательных путей, которая, вероятно, является аутоиммунным коморбидным состоянием и представляет собой неэозинофильный эндотип воспаления дыхательных путей. Пациентка начала получать таргетную иммунологическую терапию миастении моноклональными антителами к С5-компоненту комплемента. После начала терапии функциональная оценка дыхательной системы была проведена в динамике, выявлено улучшение респираторной функции по показателям: жизненная емкость легких, форсированная жизненная емкость легких и объем форсированного выдоха, диффузионная способность легких, что подчеркивает роль ингибиторов комплемента в лечении нервно-мышечной дисфункции. Однако показатели силы инспираторных и экспираторных мышц (максимальное давление на вдохе и выдохе) не изменились. Исследование функции внешнего дыхания является необходимым условием для уточнения состояния дыхательной системы, силы мышц, исключения сопутствующей патологии легких и бронхов, а исследование параметров дыхания в динамике позволяет объективизировать эффективность таргетной терапии.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by the formation of antibodies to the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction in voluntary muscles. Among all manifestations of MG, the most severe is respiratory dysfunction, which results from the weakness of the diaphragm, intercostal and accessory muscles, as well as pharyngeal and laryngeal muscles. An analysis of respiratory disorders was conducted in a 29-year-old female patient suffering from highly active, refractory, generalized MG with juvenile onset and anti-acetylcholine receptor antibodies. Parameters of spirometry, impulse oscillometry, lung diffusion capacity (DLCO), and respiratory muscle strength were studied. Significant impairment of respiratory muscle strength was revealed, along with signs of bronchial asthma with predominant small airway involvement, which is likely an autoimmune comorbid condition and represents a non-eosinophilic endotype of airway inflammation. The patient began receiving targeted immunological therapy for myasthenia with monoclonal antibodies against the C5 complement component. After the initiation of therapy, a dynamic functional assessment of the respiratory system was conducted, revealing an improvement in respiratory function based on parameters such as vital capacity, forced vital capacity and forced expiratory volume in one second, and DLCO, which highlights the role of complement inhibitors in treating neuromuscular dysfunction. However, parameters of inspiratory and expiratory muscle strength (maximal inspiratory and expiratory pressures, MIP and MEP) did not change. Pulmonary function testing is essential for clarifying the state of the respiratory system and muscle strength, ruling out concomitant lung and bronchial pathology, while dynamic assessment of respiratory parameters allows for objective evaluation of the efficacy of targeted therapy.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.