Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

Двустворчатый клапан аорты как показатель дисплазии соединительной ткани

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2018-11-181-184

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. Двустворчатый клапан аорты (ДКА) может сочетаться с генетическими синдромами развития, но педиатрические аспекты проблемы изучены недостаточно. Цель. Определить частоту ДКА по данным кабинетов ультразвуковых исследований (УЗИ) и охарактеризовать клинические и эхокардиографические аспекты двустворчатого клапана аорты. Материал и методы. Обследовано 19 пациентов с ДКА (17 детей и 2 взрослых). Для оценки возможных отдаленных последствий ДКА провели ультразвуковое исследование 45 взрослым пациентам: мужчин 25 (средний возраст 61,72 ± 1,42 лет), женщин 20 (средний возраст 64,9 ± 1,46 лет). Результаты. Частота ДКА по данным кабинетов УЗИ составляет 1 случай на 20 000–23 500 исследований. ДКА сочетался с генетическими синдромами дисплазии соединительной ткани (синдромы гипермобильности суставов, Марфана, Фримена – Шелдона и др.), регистрировался у близнецов. Средняя величина индекса эксцентричности створок ДКА составляла 3,5, стандартное отклонение – 1,1, стандартная ошибка – 0,274. У взрослых пациентов с ДКА отмечался кальциноз створок, что не выявлено в контрольной группе (р = 0,006). Выводы. ДКА может быть как случайной находкой, так и сочетаться с другой патологией. ДКА чаще обнаруживается у людей с наследственными синдромами развития. Наличие ДКА требует исключения генетических синдромов развития. Несмотря на сравнительную редкость ДКА в общей популяции, отдаленный прогноз может оказаться серьезным, что требует от педиатра организации междисциплинарного взаимодействия.

Об авторах

В. М. Делягин
Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачёва Минздрава России, Москва
Россия
д.м.н., профессор, заведующий отделом клинической физиологии ФГБУ НМИЦ ДГОИ


Н. С. Аксёнова
Городская детская поликлиника №150, Москва
Россия
врач детской поликлиники № 150 Департамента здравоохранения Москвы


Н. М. Докторова
Городская детская поликлиника №150, Москва
Россия
врач детской поликлиники № 150 Департамента здравоохранения Москвы


Список литературы

1. Braverman A. The bicuspid aortic valve and associated aortic disease. In: Otto C., Bonow R. (Ed.) Valvular heart disease: a companion to Braunwald’s heart disease. 4th Ed., 2014: 179-198.

2. Prakash S, Bosse Y, Muehlschlegel J et al. A roadmap to investigate the genetic basis of bicuspid aortic valve and its complications: insights from the International BAVCon (Bicuspid Aortic Valve Consortium). J Am Coll Cardiol, 2014, 64 (8): 832-839.

3. Song J. Bicuspid aortic valve: unresolved issues and role of imaging specialists. J Cardiovasc Ultrasound, 2015, 23: 1-7.

4. Hiratzka L, Creager M, Isselbacher E, Svensson L. Surgery for aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valves. ACC/AHA Guidelines clarification. J Am Coll Cardiol, 2016, 67(6): 725-731.

5. Girdauskas E, Rouman M, Disha K et al. Functional aortic root parameters and expression of aortopathy in bicuspid versus tricuspid aortic valve stenosis. J Am Coll Cardiol, 2016, 67(15): 1786-1796.

6. Делягин В.М. Двух- и четырехстворчатый клапан аорты. Педиатрия. 1989, 8: 38-43.

7. Шарыкин А.С. Двустворчатый аортальный клапан у детей: малая аномалия или серьезный порок сердца? Consilium Medicum. Педиатрия, 2016, 3: 99-102.

8. Royce P, Steinmann B (Ed.) Connective tissue and its heritable disorders. Molecular, Genetic and Medical aspects. Willi-Liss. 2nd Ed. 2002.

9. Bolognia J, Schaffer J, Cerrini L. (Ed.) Dermatology. 4th Ed. 2018.

10. Graham R, Hakim A. Hypermobility syndrome. In: Hochberg M, Silman A, Weinblatt M et al. (Ed.) Rheumatology. 6th Ed. Mosby, 2015: 1715-1723.

11. Otto C. Practice of clinical echocardiography. 5th Ed. 2017.

12. Nouh M, Al-Nozha M, Taha A, Al-Shamiri M

13. et al. Prevalence of bicuspid aortic valve and mitral valve prolapse in a healthy Saudi population and the clinical implications of their association. Ann Saudi Med, 1996, 16(4): 417-419.

14. Movahed M, Hepner A, Ahmadi-Kashai M. Echocardiographic prevalence of bicuspid aortic valve in the population. Heart Lung Circ, 2006, 15(5): 297-299.

15. Burg G, Kunze J, Pogratz D, Scheurlen P ua (Hrsg.) Die klinischen syndrome. Syndrome, Sequenzen und symptomenkomplexe. Urban & Schwazenberg, 1990, Bd. 1, 2.


Просмотров: 439


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)