Мастоцитоз: ретроспективный анализ пятнисто-папулезной кожной формы

Введение. В статье приведены данные ретроспективного анализа особенностей дебюта и клинических проявлений пятнистопапулезного кожного мастоцитоза (ППКМ) у 96 детей, а также частоты отсутствия регресса кожных высыпаний с возрастом у 33 взрослых.
Цель. Провести ретроспективный анализ дебюта, клинических проявлений и динамики пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза (ППКM).
Материалы и методы. Для анализа использовались сведения из амбулаторных карт 96 детей и 33 взрослых, находившихся на лечении и наблюдении в ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии ДЗМ».
Результаты. Мономорфный тип ППКМ был диагностирован у 28 (29,2%) пациентов, полиморфный – у 68 (70,8%) пациентов. Высыпания в возрасте до двух лет дебютировали у 92,6% детей с полиморфным типом и у 35,7% – с мономорфным типом. В клинической картине мономорфного типа преобладали мелкие пятна коричневого или желто-коричневого цвета с локализацией на коже нижних конечностей и туловища. Высыпания при полиморфном типе были представлены пятнами, папулами, бляшками коричневого или красно-коричневого цвета, размеры которых варьировали от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Феномен Дарье определялся в 82,3% случаев. У пациентов с полиморфным типом общепопуляционный уровень триптазы (<11,4 мкг/л) определялся достоверно чаще, чем у пациентов с мономорфным типом (p < 0,05). Повышенный уровень триптазы был выявлен у 53,6% детей и у 69,7% взрослых с мономорфными высыпаниями. Кожный зуд был зафиксирован у 49,0% детей. Буллезные высыпания развивались только при полиморфном типе. Наиболее часто регистрируемыми системными проявлениями были желудочно-кишечные симптомы и головные боли.
Выводы. Полученные результаты позволяют предположить, что пациенты с ранним дебютом заболевания с полиморфными и вариабельными по размерам высыпаниями показывают более благоприятный исход. 

1. Metcalfe D.D. Mast cells and mastocytosis. Blood. 2008;112(4):946–956. https://doi.org/10.1182/blood-2007-11-078097.

2. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(2):283–295. https://doi.org/10.1016/j.iac.2014.01.003.

3. Cohen S.S., Skovbo S., Vestergaard H., Kristensen T., Møller M., Bindslev-Jensen C. et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4):521–528. https://doi.org/10.1111/bjh.12916.

4. Hartmann K., Henz B.M. Mastocytosis: recent advances in defining the disease. Br J Dermatol. 2001;144(4):682–695. https://doi.org/10.1046/j.1365-2133.2001.04123.x.

5. Wöhrl S., Moritz K.B., Bracher A., Fischer G., Stingl G., Loewe R. A c-kit mutation in exon 18 in familial mastocytosis. J Invest Dermatol. 2013;133(3):839–841. https://doi.org/10.1038/jid.2012.394.

6. Méni С., Bruneau J., Georgin‐Lavialle S., Le Saché de Peufeilhoux L., Damaj G., Hadj-Rabia S. et al. Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Вr J Dermatol. 2015;172(3):642–651. https://doi.org/10.1111/bjd.13567.

7. Hoermann G., Gleixner K.V., Dinu G.E., Kundi M., Greiner G., Wimazal F. et al. The KIT D816V allele burden predicts survival in patients with mastocytosis and correlates with the WHO type of the disease. Allergy. 2014;69(6):810–813. https://doi.org/10.1111/all.12409.

8. Siebenhaar F., von Tschirnhaus E., Hartmann K., Rabenhorst A., Staubach P., Peveling-Oberhag A. et al. Development and validation of the mastocytosis quality of life questionnaire: MC-QoL. Allergy. 2016;71(6):869–877. https://doi.org/10.1111/all.12842.

9. Valent P., Akin C., Dean D. Mastocytosis: 2016 updated WHO classifification and novel emerging treatment concepts. Blood. 2017;129(11):1420–1427. https://doi.org/10.1182/blood-2016-09-731893.

10. Barnes M., Van L., DeLong L., Lawley L.P. Severity of cutaneous findings predict the presence of systemic symptoms in pediatric maculopapular cutaneous mastocytosis. Pediatr Dermatol. 2014;31(3):271–275. https://doi.org/10.1111/pde.12291.

11. Alvarez-Twose I., Vano-Galvan S., Sanchez-Munoz L., Morgado J.M., Matito A., Torrelo A. et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813–821. https://doi.org/10.1111/j.1398-9995.2012.02812.x.

12. Azana J.M., Torrelo A., Mediero I.G., Zambrano A. Urticaria pigmentosa: a review of 67 pediatric cases. Pediatr Dermatol. 1994;11(2):102–106. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.1994.tb00560.x.

13. Le M., Miedzybrodzki B., Olynych T., Chapdelaine H., Ben-Shoshan M. Natural history and treatment of cutaneous and systemic mastocytosis. Postgrad Med. 2017;129(8):896–901. https://doi.org/10.1080/00325481.2017.1364124.

14. Uzzaman A., Maric I., Noel P., Kettelhut B.V., Metcalfe D.D., Carter M.C. Pediatric-onset mastocytosis: a long term clinical follow-up and correlation with bone marrow histopathology. Pediatr Blood Cancer. 2009;53(4):629–634. https://doi.org/10.1002/pbc.22125.

15. Lange M., Hartmann K., Carter M.C., Siebenhaar F., Alvarez-Twose I., Torrado I. et al. Molecular background, clinical features and management of pediatric mastocytosis: Status 2021. Int J Mol Sci. 2021;22(5):2586. https://doi.org/10.3390/ijms22052586.

16. Klaiber N., Kumar S., Irani A.M. Mastocytosis in Children. Curr Allergy Asthma Rep. 2017;17(11):80. https://doi.org/10.1007/s11882-017-0748-4.

17. Kiszewski A.E., Duran-Mckinster C., Orozco-Covarrubias L., Gutiérrez-Castrellón P., Ruiz-Maldonado R. Cutaneous mastocytosis in children: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(3):285–290. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2004.00830.x.