Особенности аритмического синдрома у детей на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Введение. При недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) наиболее значимым в плане прогноза для жизни является аритмический синдром. Поэтому важным остается внедрение в практику современных методов диагностики для предотвращения фатальных событий в детском и молодом возрасте.

Цель. Изучить особенности аритмического синдрома у детей с НДСТ во взаимосвязи с уровнем N-концевого промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP) и структурными изменениями сердца.

Материалы и методы. В исследование включены 45 детей 10–17 лет с аритмическим синдромом на фоне НДСТ и 20 детей с нормальным ритмом сердца и единичными проявлениями НДСТ (группа контроля). Проведено изучение фенотипических маркеров НСДТ, уровня NT-proBNP, результатов мониторирования электрокардиограммы (ЭКГ) и данных speckle-tracking-эхокардиографии.

Результаты и обсуждение. У детей с аритмическим синдромом на фоне НДСТ чаще встречались долихостеномелия, арахнодактилия, килевидная деформация грудной клетки II–III ст., сколиоз позвоночника II–III ст., гипермобильность суставов, голубые склеры. В структуре аритмического синдрома у детей с НДСТ преобладали гетеротопные нарушения сердечного ритма (желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия). При проведении speckle-tracking-эхокардиографии выявлено раннее ремоделирование миокарда у детей с аритмией на фоне НДСТ в виде снижения продольной деформации по переднему базальному сегменту и глобальной продольной деформации миокарда левого желудочка. Установлена взаимосвязь между снижением локального продольного стрейна в переднем базальном сегменте и килевидной деформацией грудной клетки II–III ст., пролапсом митрального клапана, продольным плоскостопием, астенической формой грудной клетки, воронкообразной деформацией грудной клетки II–III ст. Выявлена ассоциация уровня NT-proBNP с диагностическим порогом НДСТ. При проведении корреляционного анализа у детей с аритмией на фоне НДСТ выявлена прямая средней степени зависимости статистически значимая взаимосвязь уровня NT-proBNP с частотой сердечных сокращений, наличием пролапса митрального клапана, нарушением сердечного ритма по типу желудочковой экстрасистолии.

Выводы. Результаты исследования в будущем будут внедрены в разработку индивидуальных программ ведения пациентов с дисплазиями соединительной ткани. 

1. Аббакумова ЛН, Арсентьев ВГ, Кадурина ТИ, Копцева АВ, Краснова ЕЕ, Мамбетова АМ и др. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Педиатр. 2016;7(4):5–36. https://doi.org/10.17816/PED745-36.

2. Гнусаев СФ. Дисплазия соединительной ткани у детей и подростков. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2013;92(4):13–18. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/330/2013_4_3738.pdf.

3. Дедова ВО, Доценко НЯ, Боев СН. Распространенность дисплазии соединительной ткани (обзор литературы). Медицина и образование в Сибири. 2011;(2):1–11. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/ rasprostranennost-displazii-soedinitelnoy-tkani-obzor-literatury.

4. Кадурина ТИ, Аббакумова ЛН. Оценка степени тяжести недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008;(2):15–20. Режим доступа: https://medvestnik.stgmu.ru/ru/archive/34.html.

5. Кадурина ТИ, Гнусаев СФ, Аббакумова ЛН, Адимова ИЛ, Антонова НС, Апенченко ЮС и др. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2014;93(5):2–40. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/342/2014_5_4120.pdf.

6. Кильдиярова РР, Углова ДФ. Дисплазия соединительной ткани как конституциональная основа врожденных пороков сердца у женщин и их новорожденных детей. Архив внутренней медицины. 2015;24(4):38–42. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2015-0-4-38-42.

7. Галактионова МЮ, Моисеенко МА. Нарушение ритма сердца у детей с дисплазией соединительной ткани: клинические и гемодинамические параметры. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016;11(2.2):283–286. Режим доступа: https://medvestnik.stgmu.ru/files/articles/427.pdf.

8. Арсентьев ВГ, Шабалов НП. Дисплазия соединительной ткани у детей как конституциональная основа полиорганных нарушений: вопросы классификации, критерии диагностики. Вопросы практической педиатрии. 2011;6(5):59–65. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/download/elibrary_17010543_50246713.pdf

9. Стяжкина СН, Князев АД, Минаханов ИИ. Дисплазия соединительной ткани в современной клинической практике. Современные инновации. 2016;7(5):57–64. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/displaziya-soedinitelnoy-tkani-v-sovremennoy-klinicheskoy-praktike.

10. Сичинава ИВ, Шишов АЯ, Белоусова НА. Особенности проявлений гастродуоденальной патологии у детей с дисплазией соединительной ткани. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2012;91(4):6–10. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/archive?show=324&section=3452.

11. Шевнин ИА, Рагозина ОВ, Ильющенко НА, Рагозин ОН. Современное состояние проблемы недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей и подростков (обзор литературы). Научный медицинский вестник Югры. 2022;31(1):22–30. Режим доступа: https://hmgma.ru/upload/Vestneyk-1-2022.pdf.

12. Семенкин АА, Дрокина ОВ, Нечаева ГИ, Живилова ЛА, Женатов АБ. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани как независимый предиктор структурно-функциональных изменений артерий. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2013;12(3):29–34. Режим доступа: https://cardiovascular.elpub.ru/jour/article/view/190/192.

13. Акатова ЕВ, Аникин ВВ, Арсентьев ВГ, Арутюнов ГП, Баранов АА, Бутолин ЕГ и др. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций). Терапия. 2019;33(7):9–42. https://doi.org/10.18565/therapy.2019.7.9-42.

14. Суменко ВВ, Лебедькова СЕ, Челпаченко ОЕ, Каган НН. Клинико-эхографические особенности состояния сердечно-сосудистой системы у детей с пограничным расширением печеночных вен. Вестник Оренбургского государственного университета. 2013;158(9):123–126. Режим доступа: http://vestnik.osu.ru/doc/1033/article/7255/lang/0.

15. Лялюкова ЕА. Структурно-функциональные особенности сосудов брюшной полости у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Вестник рентгенологии и радиологии. 2012;(4):21–25. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/strukturno-funktsionalnye-osobennosti-sosudov-bryushnoy-polosti-u-patsientov-s-displaziey-soedinitelnoytkani-1/viewer.

16. Mansourian M. First growth curves based on the World Health Organization reference in a Nationally-Representative Sample of Pediatric Population in the Middle East and North Africa (MENA): the CASPIAN–III study. BMC Pediatr. 2012;12:149. https://doi.org/10.1186/1471-2431-12-149.

17. Арсентьев ВГ, Баранов ВС, Шабалов НП. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. СПб.: СпецЛит; 2015. 196 с.

18. Гнусаев СФ. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей. Лечащий врач. 2010;10(8):40–44. Режим доступа: https://www.lvrach.ru/2010/08/15404079.

19. Андрющенко ИВ, Малинина ЕВ. Нарушение ритма и проводимости при дисплазии соединительной ткани сердца у работников железнодорожного транспорта. Лечащий врач. 2015;15(7):26–28. Режим доступа: https://www.lvrach.ru/2015/07/15436256.

20. Яковлев ВМ, Хайт ГЯ, Гусев СВ. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при наследственной соединительнотканной дисплазии сердца: концептуальная модель электрогенеза. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008;(2):18–21. Режим доступа: https://medvestnik.stgmu.ru/files/medvestnik_2008_2.pdf.

21. Пшеничная ЕВ. Внезапная сердечная смерть у детей. Часть 1. Здоровье ребенка. 2013;44(1):135–139. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/vnezapnaya-serdechnaya-smert-u-detey-chast-1/viewer.

22. Чаулин АМ, Дупляков ДВ. Повышение натрийуретических пептидов, не ассоциированное с сердечной недостаточностью. Российский кардиологический журнал. 2020;25(4S):55–61. https://doi.org/10.15829/15604071-2020-4140.

23. Maisel AS, Clopton P, Krishnaswamy P, Nowak RM, McCord J, Hollander JE et al. Impact of age, race, and sex on the ability of B-type natriuretic peptide to aid in the emergency diagnosis of heart failure: results from the Breathing Not Properly (BNP) multinational study. Am Heart J. 2004;147(6):1078–1084. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2004.01.013.

24. Richards M, Di Somma S, Mueller C, Nowak R, Peacock WF, Ponikowski P et al. Atrial fibrillation impairs the diagnostic performance of cardiac natriuretic peptides in dyspneic patients: results from the BACH Study (Biomarkers in ACute Heart Failure). JACC Heart Fail. 2013;1(3):192–199. https://doi.org/10.1016/j.jchf.2013.02.004.

25. King JB, Bress AP, Reese AD, Munger MA. Neprilysin Inhibition in Heart Failure with Reduced Ejection Fraction: A Clinical Review. Pharmacotherapy. 2015;35(9):823–837. https://doi.org/10.1002/phar.1629.

26. Jhund PS, McMurray JJ. The neprilysin pathway in heart failure: a review and guide on the use of sacubitril/valsartan. Heart. 2016;102(17):1342–1347. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2014-306775.

27. Morello A, Lloyd-Jones DM, Chae CU, van Kimmenade RRJ, Chen AC, Baggish AL et al. Association of atrial fibrillation and amino-terminal probrain natriuretic peptide concentrations in dyspneic subjects with and without acute heart failure: results from the ProBNP Investigation of Dyspnea in the Emergency Department (PRIDE) study. Am Heart J. 2007;153(1):90-97. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2006.10.005.

28. Никифоров ВС, Лебедев ДС, Свистов АС. Роль эхокардиографических методик в оптимизации электрофизиологической ресинхронизации работы сердца у больных с хронической сердечной недостаточностью. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2006;(4):118–128. Режим доступа: http://vidar.ru/Article.asp?fid=USFD_2006_4_118.

29. Tanaka H, Nesser H, Buck T, Oyenuga O, Jánosi RA, Winter S et al. Dyssynchrony by speckle-tracking echocardiography and response to cardiac resynchronization therapy: results of the Speckle Tracking and Resynchronization (STAR) study. Eur Heart J. 2010;31(14):1690–1700. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehq213.

30. Chang SA, Lee SC, Kim EY, Hahm SH, Jang SY, Park SJ et al. Feasibility of single-beat full-volume capture real-time three-dimensional echocardiography and auto-contouring algorithm for quantification of left ventricular volume: validation with cardiac resonance imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(8):853–859. https://doi.org/10.1016/j.echo.2011.04.015.

31. Mondillo S, Galderisi M, Mele D, Cameli M, Lomoriello VS, Zacà V et al. Echocardiography Study Group Of The Italian Society Of Cardiology. Speckle-tracking echocardiography: a new technique for assessing myocardial function. J Ultrasound Med. 2011;30(1):71–83. https://doi.org/10.7863/jum.2011.30.1.71.

32. Abduch MC, Alencar AM, Mathias WJr, Vieira ML. Cardiac mechanics evaluated by speckle tracking echocardiography. Arq Bras Cardiol. 2014;102(4):403–412. https://doi.org/10.5935/abc.20140041.

33. Cameli M, Lisi M, Righini FM, Mondillo S. Novel echocardiographic techniques to assess left atrial size, anatomy and function. Cardiovasc Ultrasound. 2012;10:4. https://doi.org/10.1186/1476-7120-10-4.

34. Todaro MC, Choudhuri I, Belohlavek M, Jahangir A, Carerj S, Oreto L et al. New echocardiographic techniques for evaluation ofleft atrial mechanics. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012;13(12):973–984. https://doi.org/10.1093/ehjci/jes174.

35. Мартынов А, Нечаева Г. Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1.2):137–209. https://doi.org/10.14300/mnnc.2018.13037.

36. Алиева АМ. Натрийуретические пептиды: использование в современной кардиологии. Атмосфера. Новости кардиологии. 2017;(1):26–30. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/natriyureticheskie-peptidy-ispolzovanie-v-sovremennoy-kardiologii-1/viewer.

37. Lisi M, Cameli M, Mandoli GE, Pastore MC, Righini FM, D’Ascenzi F et al. Detection of myocardial fibrosis by speckle-tracking echocardiography: from prediction to clinical applications. Heart Fail Rev. 2022;27(5):1857–1867. https://doi.org/10.1007/s10741-022-10214-0.

38. Liu CY, Heckbert SR, Lai S, Ambale-Venkatesh B, Ostovaneh MR, McClelland RL et al. Association of Elevated NT-proBNP With Myocardial Fibrosis in the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA). J Am Col Cardiol. 2017;70(25):3102–3109. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.10.044.

39. Нечаева ГИ, Мартынов АИ. Современный подход при дисплазии соединительной ткани в кардиологии: диагностика и лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2023. 432 c.

40. Andersen NH, Groth KA, Berglund A, Hove H, Gravholt CH, Stochholm K. Non-aortic cardiovascular disease in Marfan syndrome: a nationwide epidemiological study. Clin Res Cardiol. 2021;110(7):1106–1115. https://doi.org/10.1007/s00392-021-01858-3.

41. Singh J, Wanjari A. Cardiac Complications in Marfan Syndrome: A Review. Cureus. 2022;30;14(9):e29800. https://doi.org/10.7759/cureus.29800.

42. Sabbag А, Essayagh B, Ramírez Barrera JD, Basso C, Berni A, Cosyns B et al. EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex in collaboration with the ESC Council on valvular heart disease and the European Association of Cardiovascular Imaging endorsed by the Heart Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm Society, and by the Latin American Heart Rhythm Society. Europace. 2022;24(12):1981–2003. https://doi.org/10.1093/europace/euac125.

43. Essayagh B, Sabbag A, El-Am E, Cavalcante JL, Michelena HI, Enriquez- Sarano M. Arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction: pathophysiology, risk stratification, and management. Eur Heart J. 2023;44(33):3121–3135. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad491.

44. Сметанин МЮ. Показатели глобальной продольной деформации миокарда левого желудочка у молодых женщин с дисплазией соединительной ткани. Практическая медицина. 2022;20(5):73–77. https://doi.org/10.32000/2072-1757-2022-5-73-77

45. Сметанин МЮ, Ополонский ДВ, Мельников АВ, Пименов ЛТ, Чернышова ТЕ. Особенности деформации миокарда левого желудочка у пациенток репродуктивного возраста с дисплазией соединительной ткани. Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2022;37(2):92–97. https://doi.org/10.29001/2073-8552-2022-37-2-92-97.

46. Драпкина ОМ, Шепель РН, Джиоева ОН. Натрийуретические пептиды: новые задачи – новые решения. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2021;20(7):3102. https://doi.org/10.15829/1728-8800-2021-3102.

47. Ullah A, Sajid S, Qureshi M, Kamran M, Anwaar MA, Naseem MA et al. Novel Biomarkers and the Multiple-Marker Approach in Early Detection, Prognosis, and Risk Stratification of Cardiac Diseases: A Narrative Review. Cureus. 2023;15(7):e42081. https://doi.org/10.7759/cureus.42081.

48. Almeida AG. NT-proBNP and Myocardial Fibrosis: The Invisible Link Between Health and Disease. J Am Coll Cardiol. 2017;70(25):3110–3112. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.11.010.