Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

Синдром сгущения желчи у новорожденных и детей раннего возраста: факторы риска, терапия, прогноз. Разбор клинического случая

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-18-134-141

Полный текст:

Аннотация

Синдром сгущения желчи, или билиарный сладж, вызывающий обструкцию общего желчного протока и нарушение пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку, занимает второе место среди «хирургических желтух» у новорожденных и детей раннего возраста. Ранняя диагностика синдрома необходима для своевременного проведения  консервативной терапии, позволяющей избежать оперативного вмешательства и таких осложнений, как острый панкреатит, острый холецистит, желчнокаменная болезнь. К факторам риска синдрома сгущения желчи относятся недоношенность, экстремально низкая масса при рождении, длительное парентеральное питание, назначение диуретиков, цефалоспоринов III поколения. В случае угрозы билиарного сладжа  показано проведение УЗИ органов брюшной полости в динамике и выявление  характерных для этого синдрома признаков: дилатации общего желчного протока более  3 мм, наличие неоднородного осадка в желчном пузыре и общем желчном протоке. В статье дается клинический разбор случая синдрома сгущения желчи у девочки, родившейся с экстремально низкой массой и гестационным возрастом 29 нед. Состояние новорожденной при рождении очень тяжелое. Тяжесть состояния обусловлена синдромом дыхательных расстройств 1-го типа, сразу же интубирована, начата ИВЛ. В возрасте 1  мес. 10 дней девочка переведена из отделения реанимации и интенсивной терапии в отделение для новорожденных. По данным УЗИ желчный пузырь овальной формы, размерами 26 х 6 мм, объемом 0,5 мл, имеется лабильный перегиб в области тела и шейки, стенки утолщены до 2 мм, слоистые, повышенной эхогенности, в просвете гиперэхогенное содержимое (замазкообразная желчь), что позволило сделать вывод о  наличии синдрома сгущения желчи. Сразу же после УЗИ назначена урсодезоксихолевая  кислота 20 мг/кг/сут, спустя 10 дней доза препарата была увеличена до 30 мг/кг/сут. Спустя две недели ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии без признаков синдрома сгущения желчи. Знание факторов риска билиарного сладжа позволяет своевременно назначить инструментальное обследование, обеспечить раннюю диагностику и назначение консервативной терапии, исключить хирургические методы лечения.

Об авторах

А. Н. Горяйнова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Россия

к.м.н., доцент, кафедра педиатрии им. Г.Н. Сперанского

125993, Россия, Москва, ул.  Баррикадная, д. 2/1, стр. 1 



Е. В. Беленович
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

заведующая неонатологическим отделением №2

125373, Россия, Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 28



А. А. Худякова
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

врач-неонатолог неонатологического отделения №1

125373, Россия, Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 28



Ю. А. Бронникова
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

врач ультразвуковой диагностики

125373, Россия, Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 28



Л. В. Чурилова
Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Детская городская клиническая больница имени З.А. Башляевой Департамента здравоохранения города Москвы»
Россия

врач ультразвуковой диагностики

125373, Россия, Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 28

 



Список литературы

1. Chen S.M., Liao Y.Y., Lin C.P. Inspissated bile syndrome: A rare cause of neonatal cholestasis. Pediatr Neonatol. 2020;61(4):449–450. doi: 10.1016/j.pedneo.2020.03.002.

2. Gottesman L.E., Del Vecchio M.T., Aronoff S.C. Etiologies of conjugated hyperbilirubinemia in infancy: a systematic review of 1692 subjects. BMC Pediatrics. 2015;15:192. doi: 10.1186/s12887-015-0506-5.

3. Fitzpatrick F., Jardine R., Farrant P., Karani J., Davenport M., Mieli-Vergani G., Baker A. Predictive Value of Bile Duct Dimensions Measured by Ultrasound in Neonates Presenting With Cholestasis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(1):55–60. doi: 10.1097/MPG.0b013e3181d1b226.

4. Davenport M., Betalli P., D’Antiga L., Cheeseman P., Mieli-Vergani G., Howard E.R. The spectrum of surgical jaundice in infancy. J Pediatr Surg. 2003;38(10):1471–1479. doi: 10.1016/s0022-3468(03)00498-6.

5. Gubernick J.A., Rosenberg H.K., Ilaslan H., Kessler A. US approach to jaundice in infants and children. Radiographics. 2000;20(1):173–195. doi: 10.1148/radiographics.20.1.g00ja25173.

6. Ko C.W., Sekijim J.H., Lee S.P. Biliary sludge. Ann Intern Med. 1999; 130(4 Pt. 1):301–311. doi: 10.7326/0003-4819-130-4-199902160-00016.

7. Ladd W.E. Congenital obstruction of the bile ducts. Annals of Surgery. 1935;102(4):742–751. doi: 10.1097/00000658-193510000-00021.

8. Ko C.W., Murakami C., Sekijima J.H., Kim M.H., McDonald G.B., Lee S.P. Chemical composition of gallbladder sludge in patients after marrow transplantation. Am J Gastroenterol. 1996;91(6):1207–1210. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8651172.

9. Kim Y.S., Kestell M.F., Lee SP. Gall-bladder sludge: lessons from ceftriaxone. J Gastroenterol Hepatol. 1992;7(6):618–621. doi: 10.1111/j.1440-1746.1992.tb01496.x.

10. Park H.Z., Lee S.P., Schy A.L. Ceftriaxone-associated gallbladder sludge. Identification of calcium-ceftriaxone salt as a major component of gallbladder precipitate. Gastroenterology. 1991;100(6):1665–1670. doi: 10.1016/0016-5085(91)90667-A.

11. Shiffman M.L., Keith F.B., Moore E.W. Pathogenesis of ceftriaxone-associated biliary sludge. in vitro studies of calcium-ceftriaxone binding and solubility. Gastroenterology. 1990;99(6):1772–1778. doi: 10.1016/0016-5085(90)90486-k.

12. Володин Н.Н., Мухина Ю.Г., Чубарова А.И. (ред.). Неонатология. В: Володин Н.Н., Мухина Ю.Г. (ред.). Детские болезни. М.: Династия; 2011. Т. 1. 512 с.

13. Bollu B.K., Dawrant M.J., Thacker K., Thomas G., Chenapragadda M., Gaskin K., Shun A. Inspissated bile syndrome; Safe and effective minimally invasive treatment with percutaneous cholecystostomy in neonates and infants. J Pediatr Surg. 2016;51(12):2119–2122. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2016.09.053.

14. Miloh T., Rosenberg H.K., Kochin I., Kerkar N. Inspissated bile syndrome in a neonate treated with cefotaxime: sonographic aid to diagnosis, management, and follow-up. J Ultrasound Med. 2009;28(4):541–544. doi: 10.7863/jum.2009.28.4.541.

15. Rozmanic V., Banac S., Ivosevic D., Cace N. Biliary colic and sonographic evidence of pseudocholelithiasos 36 h after treatment with ceftriaxone. J Paediatr Child Health. 2006;42(10):658–661. Available at: https://www.researchgate.net/publication/6818041_Biliary_colic_and_sonographic_evidence_of_pseudocholelithiasos_36_h_after_treatment_with_ceftriaxone.

16. Schaad U.B., Tschäppeler H., Lentze M.J. Transient formation of precipitations in the gallbladder associated with ceftriaxone therapy. Pediatr Infect Dis. 1986;5(6):708–710. doi: 10.1097/00006454-198611000-00026.

17. Bor O., Dinleyici E.C., Kebapci M., Aydogdu S.D. Ceftriaxone-associated biliary sludge and pseudocholelithiasis during childhood: a prospective study. Pediatr Int. 2004;46(3):322–344. doi: 10.1111/j.1328-0867.2004.01884.x.

18. Klar A., Branski D., Akerman Y., Nadjari M., Berkun Y., Moise J. et al. Sludge ball, pseudolithiasis, cholelithiasis and choledocholithiasis from intrauterine life to 2 years: a 13-year follow- up. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005;40(4):477–480. doi: 10.1097/01.mpg.0000151749.01631.21.

19. Jain A., Poddar U., Elhence P., Tripathi A., Shava U., Yachha S.K. Cholestasis in a neonate with ABO haemolytic disease of newborn following transfusion of ABO group-specific red cells compatible with neonatal serum: inspissated bile syndrome. Blood Transfus. 2014;12(4):621–623. doi: 10.2450/2014.0099-14.

20. Messing B., Bories C., Kuntslinger F., Bernier J.J. Does total parenteral nutrition induce gallbladder sludge formation and lithiasis? Gastroenterology. 1983;84(5 Pt. 1):1012–1019. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6403401.

21. Chang S.H., Joo S.M., Yoon C.S., Lee K.H., Lee S.M. Percutaneous Transhepatic Biliary Drainage in a Two-Month-Old Infant with Inspissated Bile Syndrome. Yonsei Med J. 2018;59(7):904–907. doi: 10.3349/ymj.2018.59.7.904.

22. Hernanz-Schulman M., Ambrosino M.M., Freeman P.C., Quinn C.B. Common bile duct in children: sonographic dimensions. Radiology. 1995;195(1):193–195. doi: 10.1148/radiology.195.1.7892467.

23. Carroll B.A., Oppenheimer D.A., Muller H.H. High-frequency real-time ultrasound of the neonatal biliary system. Radiology. 1982;145(2):437–440. doi: 10.1148/radiology.145.2.7134449.

24. Heaton N.D., Davenport M., Howard E.R. Intraluminal biliary obstruction. Arch Dis Child. 1991;66(12):1395–1398. doi: 10.1136/adc.66.12.1395.

25. Berger S., Schibli S., Stranzinger E., Cholewa D. One-stage laparoscopic surgery for inspissated bile syndrome: case report and review of surgical techniques. Springerplus. 2013;2:648. doi: 10.1186/2193-1801-2-648.

26. Sideeka N, Shaikh R, Chaudry G. Single Procedure Saline Lavage for Treatment of Inspissated Bile. Case Rep Radiol. 2020;2020:8816599. doi: 10.1155/2020/8816599.

27. Gunnarsdóttir A, Holmqvist P, Arnbjörnsson E, Kullendorff CM. Laparoscopic aided cholecystostomy as a treatment of inspissated bile syndrome. J Pediatr Surg. 2008;43(4):e33–e55. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2007.12.068.

28. Gao Z.G., Shao M., Xiong Q.X., Tou J.F., Liu W.G. Laparoscopic cholecystostomy and bile duct lavage for treatment of inspissated bile syndrome: a single-center experience. World J Pediatr. 2011;7(3):269–271. doi: 10.1007/s12519-011-0321-5.

29. Lieber J., Piersma F.E., Sturm E. et al. Surgical treatment of inspissated bile syndrome using a 2-stage pure laparoscopic approach: a case report. J Pediatr Surg. 2012; 47(12):e47–50. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2012.09.043.

30. Helin R., Bhat R., Rao B. Ultrasound-guided percutaneous cholecystostomy for acute neonatal biliary obstruction. Neonatology. 2007;91(4):266–270. doi: 10.1159/000098174.

31. Dani C., Pratesi S., Raimondi F., Romagnoli C. Italian guidelines for the management and treatment of neonatal cholestasis. Ital J Pediatr. 2015;:41:69. doi: 10.1186/s13052-015-0178-7.

32. Jun W.Y., Cho M.J., Han H.S., Bae S.H. Use of Omega-3 Polyunsaturated Fatty Acids to Treat Inspissated Bile Syndrome: A Case Report. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2016;19(4):286–290. doi: 10.5223/pghn.2016.19.4.286.

33. Jonkers I.J., Smelt A.H., Princen H.M., Kuipers F., Romijn J.A., Boverhof R. et al. Fish oil increases bile acid synthesis in male patients with hypertriglyceridemia. J Nutr. 2006;136(4):987–991. doi: 10.1093/jn/136.4.987.

34. Bae S.H., Park H.S., Han H.S., Yun I.J. Omega-3 polyunsaturated fatty acid for cholestasis due to bile duct paucity. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2014;17(2):121–124. doi: 10.5223/pghn.2014.17.2.121.

35. Nandivada P., Carlson S.J., Chang M.I., Cowan E., Gura K.M., Puder M. Treatment of parenteral nutrition-associated liver disease: the role of lipid emulsions. Adv Nutr. 2013;4(6):711-717. doi: 10.3945/an.113.004770.


Для цитирования:


Горяйнова А.Н., Беленович Е.В., Худякова А.А., Бронникова Ю.А., Чурилова Л.В. Синдром сгущения желчи у новорожденных и детей раннего возраста: факторы риска, терапия, прогноз. Разбор клинического случая. Медицинский Совет. 2020;(18):134-141. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-18-134-141

For citation:


Goryaynova A.N., Belenovich E.V., Khudyakova A.A., Bronnikova Yu.A., Churilova L.V. Bile thickening syndrome in newborns and young children: risk factors, therapy, prognosis. А clinical case study. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2020;(18):134-141. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-18-134-141

Просмотров: 907


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)