Респираторные нарушения у ребенка с множественными пороками развития

Множественные пороки развития являются актуальной проблемой в педиатрии. При ассоциации аномалий трахеобронхиального дерева и врожденного порока сердца дыхательные нарушения могут утяжелять состояние пациента как в предоперационном периоде, так и после кардиохирургического вмешательства. Представлен клинический случай пациента с множественными пороками развития с длительно протекавшим и плохо поддававшимся коррекции бронхообструктивным синдромом, сочетавшимся с пневмониями и длительной гиповентиляцией. После операции по поводу тетрады Фалло в 3 мес. мальчик длительно нуждался в ИВЛ в связи с двусторонней пневмонией, осложнившейся двусторонним пневмотораксом. В 7 мес. респираторная инфекция с бронхообструктивным синдромом и пневмонией потребовала госпитализации ребенка в отделение реанимации, а после разрешения затяжного процесса мальчик был выписан домой при продолжающейся кислородной поддержке с помощью концентратора кислорода. Причиной дыхательной недостаточности пациента могла быть длительно сохраняющаяся гиповентиляция за счет сужения левого главного бронха и поствоспалительных изменений в результате последовательно перенесенных врожденной пневмонии, послеоперационной ИВЛ ассоциированной пневмонии, осложненной двусторонним пневмотораксом, и повторных аспираций, возникавших на фоне порока развития мягкого неба. В возрасте 1 года 3 мес. ребенку установлен биодеградируемый стент в левый главный бронх. Просвет бронха восстановлен. После установки стента улучшились показатели физического и моторного развития мальчика, респираторные заболевания переносил редко, был единичный эпизод бронхообструктивного синдрома, в кислородной поддержке не нуждался. Таким образом, у пациентов с тетрадой Фалло целесообразна тщательная оценка состояния трахеобронхиального дерева с целью выработки соответствующего плана лечения при выявлении нарушений. Совместная работа врачей – специалистов в различных областях оказания помощи педиатрическим пациентам является основой для благоприятного прогноза в плане полноценного роста и развития пациентов с множественными пороками развития.

1. Иванов Д.О., Орёл В.И., Александрович Ю.С., Прометной Д.В. Младенческая смертность в Российской Федерации и факторы, влияющие на ее динамику. Педиатр. 2017;8(3):5–14. https://doi.org/10.17816/PED83-14.

2. Бокерия Е.Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть I: врожденные пороки сердца. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(3):5–10. https://doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-3-5-10.

3. Chao Y.C., Peng C.C., Lee K.S., Lin S.M., Chen M.R. The association of congenital tracheobronchial stenosis and cardiovascular anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;83:1–6. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2016.01.024.

4. Guillemaud J.P., El-Hakim H., Richards S., Chauhan N. Airway pathologic abnormalities in symptomatic children with congenital cardiac and vascular disease. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;133(7):672–676. https://doi.org/10.1001/archotol.133.7.672.

5. Барышникова И.Ю., Хаспеков Д.В., Нефедова И.Е., Шарипов Р.А., Макаренко В.Н., Соболев А.В., Беришвили Д.О. Стенозы бронхов у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца. В: Тезисы XXIII Ежегодной сессии НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. М.: НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева; 2019. Режим доступа: https://racvs.ru/events/archive/xxiii_ezhegodnaya_sessiya_nmits_sskh_im_an_bakuleva/stenozy_bronkhov_u_detey_pervogo_goda_zhizni_s_vrozhdennymi_porokami_serdtsa/.

6. Chassagnon G., Morel B., Carpentier E., Ducou Le Pointe H., Sirinelli D. Tracheobronchial Branching Abnormalities: Lobe-based Classification Scheme. Radiographics. 2016;36(2):358–373. https://doi.org/10.1148/rg.2016150115.

7. Lee E.Y. Pediatric Interstitial (Diffuse) Lung Disease. In: Cleveland R., Lee E. (eds.) Imaging in Pediatric Pulmonology. Springer, Cham; 2020, pp. 145–197. https://doi.org/10.1007/978-3-030-23979-4_8.

8. Бойцова Е.В., Овсянников Д.Ю. постинфекционный облитерирующий бронхиолит у детей. Детские инфекции. 2014;13(2):24–28. Режим доступа: https://detinf.elpub.ru/jour/article/view/22.

9. Arcieri L., Moschetti R., Assanta N., Cantinotti M., Baggi R., Mirabile L., Murzi B. Successful simultaneous correction of complex congenital tracheal stenosis and tetralogy of Fallot. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2012;3(4):511–514. https://doi.org/10.1177/2150135112450303.

10. Khatib I., Lebret E., Lambert V., Hascoet S. Tetralogy of Fallot associated with multiple anomalies. Eur Heart J. 2017;38(4):246. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehw406.

11. Pandey N.N., Sharma A., Kumar S. Rare association of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome with anomalous origin of right pulmonary artery from ascending aorta. BMJ Case Rep. 2018;bcr2018227008. https://doi.org/10.1136/bcr-2018-227008.

12. Chassagnon G., Lefort B., Meot M., Carpentier E., Sirinelli D., Chantepie A., Morel B. Association Between Tetralogy of Fallot and Tracheobronchial Branching Abnormalities: a New Clue for Pathogenesis? J Am Heart Assoc. 2017;7(1):e006921. https://doi.org/10.1161/JAHA.117.006921.

13. Kurada S., Karthekeyan R.B., Vakamudi M., Thangavelu P. Management of tracheomalacia in an infant with Tetralogy of Fallot. Indian J Anaesth. 2015;59(4):240–243. https://doi.org/10.4103/0019-5049.155002.

14. Lischke R., Pozniak J., Vondrys D., Elliott M.J. Novel biodegradable stents in the treatment of bronchial stenosis after lung transplantation. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;40(3):619–624. https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2010.12.047.

15. Юсупалиева Д.Б. Стенты с биодеградируемым покрытием: преимущества и недостатки. Достижения науки и образования. 2019;(46):110–114. https://doi.org/10.24411/2413-2071-2019-10501.

16. Antón-Pacheco J.L., Luna C., García E., López M., Morante R., Tordable C. et al. Initial experience with a new biodegradable airway stent in children: Is this the stent we were waiting for? Pediatr Pulmonol. 2016;51(6):607–612. https://doi.org/10.1002/ppul.23340.

17. Harris C.A., Brodlie M., O’Brien C., Thomas M.F. Successful biodegradable stent insertion in an infant with severe bronchomalacia and cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2021;20(2):e13–e15. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.10.004.

18. Sztanó B., Kiss G., Márai K., Rácz G., Szegesdi I., Rácz K., Katona G., Rovó L. Biodegradable airway stents in infants – Potential life-threatening pitfalls. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2016;91:86–89. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2016.10.013.