Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

Психомоторное развитие и нейрофизиологические параметры у детей в исходе терапии врожденного гиперинсулинизма

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-12-86-94

Полный текст:

Аннотация

Введение. Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) - редкая группа генетических заболеваний, характеризующихся аберрантной гиперсекрецией инсулина с развитием персистирующей гипогликемии у детей раннего возраста, которая обусловливает риск формирования тяжелых неврологических исходов.

Цель. Оценить психомоторное развитие и некоторые нейрофизиологические параметры детей, пролеченных по поводу ВГИ.

Материалы и методы. В обсервационное ретроспективное исследование были включены 73 ребенка с врожденным гипе-ринсулинизмом, которые получали стационарное лечение в НМИЦ имени В.А. Алмазова с использованием современного протокола оказания помощи при данной патологии в период с 2017 по 2021 гг. Была проведена оценка состояния психомоторного развития больных с использованием методики «Ages and Stages» и анализ нейрофизиологических параметров при проведении электроэнцефалографического исследования.

Результаты и обсуждение. Показатели психомоторного развития в целом у 69% обследованных детей через 6 и более месяцев после проведенного лечения соответствовали возрасту. Была выявлена статистически значимая ассоциация достижения нормальных показателей психомоторного развития с фокальной формой заболевания. Показатели коммуникативных навыков, мелкой и грубой моторики, а также навыка решения задач у детей с фокальной формой гиперинсулинизма оказались статистически значимо лучше, чем при диффузной форме заболевания. Возраст манифестации и верификации, минимальный уровень гликемии и максимальный уровень углеводной нагрузки достоверно не повлияли на формирование как отдельных навыков (за исключением грубой моторики), так и психомоторного развития в целом. Путем построения кривых Каплана-Мейера было установлено, что альфа-ритм формируется достоверно раньше у пациентов с фокальной формой и при верификации диагноза в более раннем возрасте, а именно в периоде новорожденности.

Заключение. Наибольшим модифицирующим влиянием на положительный исход показателей психомоторного развития обладает фокальная форма заболевания. Адекватные возрасту показатели грубой моторики фиксировались чаще в группе детей, имевших низкую скорость утилизации глюкозы. Была установлена ассоциация раннего появления альфа-ритма с фокальной формой ВГИ, а также с ранней верификацией заболевания.

Об авторах

И. Л. Никитина
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Никитина Ирина Леоровна – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детских болезней лечебного факультета, заведующий НИЛ детской эндокринологии.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



Л. Р. Саракаева
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Саракаева Лейла Рамазановна - младший научный сотрудник НИЛ детской эндокринологии.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



В. Г. Баиров
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Баиров Владимир Гиреевич - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры факультетской хирургии с клиникой, руководитель и главный научный сотрудник НИЛ хирургии врожденной и наследственной патологии.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



А. A. Сухоцкая
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Сухоцкая Анна Андреевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая отделением детской хирургии раннего возраста.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



А. П. Смородин
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Смородин Андрей Павлович - заведующий отделением анестезиологии и реанимации.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



Д. В. Рыжкова
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Рыжкова Дарья Викторовна - доктор медицинских наук, профессор РАН, главный научный сотрудник научно-исследовательского отдела ядерной медицины и тераностики Института онкологии и гематологии, руководитель научно-клинического объединения ядерной медицины, заведующий кафедрой ядерной медицины и радиационных технологий Института медицинского образования Центра Алмазова, руководитель НИО ядерной медицины и тераностики.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



Л. Б. Митрофанова
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Митрофанова Любовь Борисовна - доктор медицинских наук, заведующий НИЛ патоморфологии.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



Е. А. Ефтич
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Ефтич Егине Артуровна - врач клинический ординатор кафедры детских болезней лечебного факультета.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



М. А. Меликян
Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии
Россия

Меликян Мария Арменаковна - доктор медицинских наук, заведующий отделением эндокринопатий раннего детского возраста.

117036, Москва, ул. Дмитрия Ульянова, д. 11.



И. А. Кельмансон
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Кельмансон Игорь Александрович - доктор медицинских наук, профессор кафедры детских болезней лечебного факультета.

197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.



Список литературы

1. Guemes M., Rahman S.A., Kapoor R.R., Flanagan S., Houghton J.A.L., Misra S. et al. Hyperinsulinemic hypoglycemia in children and adolescents: Recent advances in understanding of pathophysiology and management. Rev Endocr Metab Disord. 2020;21(4):577-597. https://doi.org/10.1007/s11154-020-09548-7.

2. Rasmussen A.G., Melikian M., Globa E., Detlefsen S., Rasmussen L., Petersen H. et al. The difficult management of persistent, non-focal congenital hyperinsu-linism: A retrospective review from a single, tertiary center. Pediatr Diabetes. 2020;21(3):441-455. https://doi.org/10.1111/pedi.12989.

3. Rother K.I., Matsumoto J.M., Rasmussen N.H., Schwenk W.F. Subtotal pancreatectomy for hypoglycemia due to congenital hyperinsulinism: long-term follow-up of neurodevelopmental and pancreatic function. Pediatr Diabetes. 2001;2(3):115-122. https://doi.org/10.1034/j.1399-5448.2001.002003115.x.

4. Dacou-Voutetakis C., Psychou F., Maniati-Christidis M. Persistent hyperinsulin-emic hypoglycemia of infancy: long-term results. J Pediatr Endocrinol Metab. 1998;11 Suppl 1:131-141. https://doi.org/10.1515/JPEM.1998.11.S1.131.

5. Mazor-Aronovitch K., Gillis D., Lobel D., Hirsch H.J., Pinhas-Hamiel O., Modan-Moses D. et al. Long-term neurodevelopmental outcome in conservatively treated congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2007;157(3):491-497. https://doi.org/10.1530/EJE-07-0445.

6. Sun H.-S., Feng Z.-P., Miki T., Seino S., French R.J. Enhanced neuronal damage after ischemic insults in mice lacking Kir6.2-containing ATP-sensitive K+ channels. J Neurophysiol. 2006;95(4):2590-2601. https://doi.org/10.1152/jn.00970.2005.

7. Warren R.E., Frier B.M. Hypoglycaemia and cognitive function. Diabetes Obes Metab. 2005;7(5):493-503. https://doi.org/10.1111/j.1463-1326.2004.00421.x.

8. Ludwig A., Ziegenhorn K., Empting S., Meissner T., Marquard J., Holl R. et al. Glucose metabolism and neurological outcome in congenital hyperinsu-linism. Semin Pediatr Surg. 2011;20(1):45-49. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2010.10.005.

9. Lord K., Radcliffe J., Gallagher P.R., Adzick N.S., Stanley C.A., De Leon D.D. High Risk of Diabetes and Neurobehavioral Deficits in Individuals With Surgically Treated Hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(11):4133-4139. https://doi.org/10.1210/jc.2015-2539.

10. Shield J.P. Fluorine-18 L-3,4-dihydroxyphenylalanine positron emission tomography: improving surgery and outcome in focal hyperinsulinism. Commentary to Mohnike et al.: Proposal for a standardized protocol for F-DOPA-PET (PET/CT) in congenital hyperinsulinism. Horm Res. 2006;66(1):43-44. https://doi.org/10.1159/000093472.

11. Giri D., Hawton K., Senniappan S. Congenital hyperinsulinism: recent updates on molecular mechanisms, diagnosis and management. J Pediatr Endocrinol Metab. 2021;35(3):279-296. https://doi.org/10.1515/jpem-2021-0369.

12. Helleskov A., Melikyan M., Globa E., Shcherderkina I., Poertner F., Larsen A.M. et al. Both Low Blood Glucose and Insufficient Treatment Confer Risk of Neurodevelopmental Impairment in Congenital Hyperinsulinism: A Multinational Cohort Study. Front Endocrinol (Lausanne). 2017;8:156. https://doi.org/10.3389/fendo.2017.00156.

13. Roeper M., Salimi Dafsari R., Hoermann H., Mayatepek E., Kummer S., Meissner T. Risk Factors for Adverse Neurodevelopment in Transient or Persistent Congenital Hyperinsulinism. Front Endocrinol (Lausanne). 2020;11:580642. https://doi.org/10.3389/fendo.2020.580642.

14. Петеркова В.А., Безлепкина О.Б., Меликян М.А., Губаева Д.Н., Болмасова А.В., Петряйкина Е.Е. и др. Диагностика и лечение врожденного гиперинсулиниз-ма у детей: Клинические рекомендации. М.; 2021. 57 с. Режим доступа: https://rae-org.ru/system/files/documents/pdf/klinreki_vgi_final_1.pdf.

15. Najimidinova G., Faromuzova K. Care for Development in Three Central Asian Countries Report of a Process Evaluation in Tajikistan, Kyrgyz Republic, and Kazakhstan. UNICEF; 2011. 36 p. Available at: https://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.434.850&rep=rep1&type=pdf.

16. Beniczky S., Hirsch LJ., Kaplan P.W., Pressler R., Bauer G., Aurlien H., Br0gger J.C., Trinka E. Unified EEG terminology and criteria for nonconvulsive status epilepticus. Epilepsia. 2013;54(Suppl_6):28-29. https://doi.org/10.1111/epi.12270.

17. Navarro D.J., Foxcroft D.R. Learning statistics with jamovi: a tutorial for psychology students and other beginners. Version 0.75. 2022. 519 p. https://doi.org/10.24384/hgc3-7p15.

18. Meissner T., Wendel U., Burgard P., Schaetzle S., Mayatepek E. Long-term follow-up of 114 patients with congenital hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2003;149(1):43-51. https://doi.org/10.1530/eje.0.1490043.

19. Menni F., de Lonlay P, Sevin C., Touati G., Peigne C., Barbier V. et al. Neurologic Outcomes of 90 Neonates and Infants with Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia. Pediatrics. 2001;107(3):476-479. https://doi.org/10.1542/peds.107.3.476.

20. Mannisto J.M.E., Jaaskelainen J., Otonkoski T., Huopio H. Long-Term Outcome and Treatment in Persistent and Transient Congenital Hyperinsulinism: A Finnish Population-Based Study. J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(4):e1542-e1551. https://doi.org/10.1210/clinem/dgab024.


Рецензия

Для цитирования:


Никитина И.Л., Саракаева Л.Р., Баиров В.Г., Сухоцкая А.A., Смородин А.П., Рыжкова Д.В., Митрофанова Л.Б., Ефтич Е.А., Меликян М.А., Кельмансон И.А. Психомоторное развитие и нейрофизиологические параметры у детей в исходе терапии врожденного гиперинсулинизма. Медицинский Совет. 2022;(12):86-94. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-12-86-94

For citation:


Nikitina I.L., Sarakaeva L.R., Bairov V.G., Sukhotskaya A.A., Smorodin A.P., Ryzhkova D.V., Mitrofanova L.B., Eftich E.A., Melikyan M.A., Kelmanson I.A. Neurodevelopmental outcomes and neurophysiological parameters in children with congenital hyperinsulinism. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2022;(12):86-94. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2022-16-12-86-94

Просмотров: 122


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)