Макрохейлит как проявление синдрома Мелькерссона – Розенталя

Синдром Мелькерссона – Розенталя (СМР) – заболевание, проявляющееся триадой симптомов: отеком губ и/или лица, параличом лицевого нерва, скротальным языком. В клинической практике чаще встречается моносимптомный вариант СМР. Заболевание может развиться в любом возрасте, но большинство случаев приходится на 25–40 лет с преобладанием в 2 раза женщин среди больных. У детей СМР чаще наблюдается в возрасте от 7 до 12 лет, а самый маленький ребенок описан в возрасте 22 мес. Причины возникновения синдрома Мелькерссона – Розенталя окончательно не выяснены. Существует множество гипотез о патогенезе СМР, основными из которых являются аллергическая, ангионевротическая, инфекционная и генетическая, иммунологическая дисфункции. Существуют различные, исторически сложившиеся термины: «гранулематозный хейлит Мишера», «орофациальный гранулематоз», «СМР», которые регулярно используются как синонимы в доступной литературе. На сегодняшний день СМР остается диагнозом исключения, что сопровождается установлением спорных диагнозов в практическом здравоохранении. В большинстве случаев лечение СМР неэффективно. В основном используются системные глюкокортикостероиды, антибиотики, антигистаминные, иммуносупрессивные препараты, при прекращении приема которых заболевание часто рецидивирует. В настоящей публикации мы представляем два клинических случая СМР. Интерес первого заключается в наличии всей группы клинических симптомов и достижении положительного результата лечения. Второй случай характеризуется достижением длительной ремиссии в результате проведения комбинированной терапии бетаметазоном, азитромицином и кетотифеном. Также представлен обзор вариантов успешного лечения.

1. Melkersson E. Ett fall av recideverande facial spares. Samband Med Angioneurotisk Odem Hygeia (Stockholm). 1928;90:737–741.

2. Rosenthal C. Gemeinsames Auftreten von (rezidivierender familiärer) Facialislähmung, angioneurotischem Gesichtsödem und Lingua plicata in Arthritismus-Familien. Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie. 1931;131:475.

3. Değerli Ş., Başman A., Gümüşok M., Kaya M., Alkurt M.T. Melkersson – Rosenthal syndrome: a case report. J Istanb Univ Fac Dent. 2017;51(1):42–45. https://doi.org/10.17096/jiufd.96279.

4. Dhawan S.R., Saini A.G., Singhi P.D. Management Strategies of Melkersson – Rosenthal Syndrome: A Review. Int J Gen Med. 2020;13:61–65. https://doi.org/10.2147/IJGM.S186315.

5. Bruett C.T., Trump B.R., Adams D.R., Halpern L.R. Orofacial granulomatosis: A case treated with azithromycin pulse therapy, review of the literature and an algorithm for diagnosis. IDCases. 2020;e00924. https://doi.org/10.1016/j.idcr.2020.e00924.

6. Wehl G., Rauchenzauner M. A Systematic Review of the Literature of the Three Related Disease Entities Cheilitis Granulomatosa, Orofacial Granulomatosis and Melkersson – Rosenthal Syndrome. Curr Pediatr Rev. 2018;14(3):196–203. https://doi.org/10.2174/1573396314666180515113941.

7. Tang J.-J., Shen X., Xiao J.-J., Wang X.-P. Retrospective analysis of 69 patients with Melkersson-Rosenthal syndrome in mainland China. Int J Clin Exp Med. 2016;9(2):3901–3908.

8. Pachor M.L., Urbani G., Cortina P., Lunardi C., Nicolis F., Peroli P. et al. Is the Melkersson – Rosenthal syndrome related to the exposure to food additives? A case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1989;67(4):393–395. https://doi.org/10.1016/0030-4220(89)90380-0.

9. Savasta S., Rossi A., Foiadelli T., Licari A., Elena Perini A.M., Farello G. et al. Melkersson–Rosenthal syndrome in childhood: report of three paediatric cases and a review of the literature. Int J Environ Res Public Health. 2019;16(7):1289. https://doi.org/10.3390/ijerph16071289.

10. Fedele S., Fung P., Bamashmous N., Petrie A., Porter S. Long-term effectiveness of intralesional triamcinolone acetonide therapy in orofacial granulomatosis: an observational cohort study. Br J Dermatol. 2014;170(4):794–801. https://doi.org/10.1111/bjd.12655.

11. Tonkovic-Capin V., Galbraith S.S., Rogers R.S. 3rd, Binion D.G., Yancey K.B. Cutaneous Crohn’s disease mimicking Melkersson-Rosenthal syndrome: treatment with methotrexate. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(4):449–452. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2006.01458.x.

12. Medeiros M.Jr., Araujo M.I., Guimaraes N.S., Freitas L.A., Silva T.M., Carvalho E.M. Therapeutic response to thalidomide in Melkersson – Rosenthal syndrome: a case report. Ann Allergy Asthma Immunol. 2002;88(4):421–424. https://doi.org/10.1016/S1081-1206(10)62375-7.

13. Emiroglu N., Su O., Cengiz F.P., Onsun N. Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with dapsone: a case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2016;22(10):13030/qt4zz1g8t1. https://doi.org/10.5070/D32210032911.

14. Wickramasinghe N., Gunasekara C.N., Fernando W.S., Hewavisenthi J., de Silva H.J. Vulvitis granulomatosa, Melkersson-Rosenthal syndrome, and Crohn’s disease: dramatic response to infliximab therapy. Int J Dermatol. 2012;51(8):966–968. https://doi.org/10.1111/j.1365-4632.2011.05177.x.

15. Orlando M.R., Atkins J.S. Melkersson – Rosenthal syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;116(6):728–729. https://doi.org/10.1001/archotol.1990.01870060086017.

16. Saini A.G., Sankhyan N., Padmanabh H., Das A., Singhi P. Recurrent facial palsy and electrophysiological findings in oligosymptomatic Melkersson Rosenthal syndrome. Indian J Pediatr. 2016;83(10):1188–1190. https://doi.org/10.1007/s12098-016-2137-8.

17. Stein J., Paulke A., Schacher B., Noehte M. An extraordinary form of the melkersson-rosenthal syndrome successfully treated with the tumour necrosis factor-alpha blocker adalimumab. BMJ Сase Rep. 2014;2014:bcr2014204674. https://doi.org/10.1136/bcr-2014-204674.

18. Gaudio A., Corrado A., Santoro N., Maruotti N., Cantatore F.P. Melkersson-rosenthal syndrome in a patient with psoriatic arthritis receiving etanercept. Int J Immunopathol Pharmacol. 2013;26(1):229–233. https://doi.org/10.1177/039463201302600123.