Блефароспазм: анализ типичной врачебной практики и эффективность терапии

Введение. Блефароспазм (БС) – форма фокальной дистонии, при которой эффективна ботулинотерапия (БТ), однако данных о типичной практике ведения пациентов и эффективности длительной БТ при БС в нашей стране недостаточно.

Цель. Проанализировать типичную врачебную практику ведения пациентов с БС и эффективность длительной БТ.

Материалы и методы. В исследование включены 50 пациентов с идиопатическим БС, средний возраст – 58 лет (из них 37 женщин). Всем пациентам проводилось лечение ботулиническим токсином типа А. Анализировались типичная врачебная практика, ошибочные диагнозы, время установления правильного диагноза, тяжесть дистонии и качество жизни до БТ и в течение трехлетнего проспективного наблюдения. Тяжесть дистонии определяли при помощи индекса нетрудоспособности при БС (BSDI), качество жизни – на основании опросника EQ-5D.

Результаты. Правильный диагноз установлен в среднем через 3 года. Большинство пациентов (84%) при появлении симптомов обращались к офтальмологу. Заболевания глаз и миастения – наиболее частые первичные ошибочные диагнозы при БС, по поводу которых назначалась неадекватная симптоматическая терапия. Через 1 мес. после БТ отмечено снижение индекса нетрудоспособности в среднем с 13,6 ± 5,1 до 2,7 ± 2,3 балла (p < 0,001) по BSDI и повышение качества жизни с 59,9 ± 8,2 до 82,6 ± 6,4 балла (p < 0,001) по EQ-5D. Проводимые в течение 3 лет повторные инъекции БТ (2–6 раз в год) также приводили к существенному положительному эффекту без значимых нежелательных явлений. Через 3 года снижение индекса нетрудоспособности достигло 10,7 ± 4,7 балла, а повышение качества жизни – 81,8 ± 5,9 балла по EQ-5D (p < 0,001).

Заключение. Отмечена низкая информированность врачей, особенно офтальмологов, о симптомах БС, широкое использование неэффективных лекарственных средств. Длительное регулярное (2–6 раз в год) использование БТ уменьшает проявления заболевания, повышает качество жизни пациентов и не имеет существенных побочных эффектов.

1. Jinnah H.A. The Dystonias. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(4):976–1000. https://doi.org/10.1212/con.0000000000000747.

2. Berardelli A., Rothwell J.C., Day B.L., Marsden C.D. Pathophysiology of blepharospasm and oromandibular dystonia. Brain. 1985;108(Pt 3): 593–608. https://doi.org/10.1093/brain/108.3.593.

3. Jankovic J. Treatment of hyperkinetic movement disorders with tetrabenazine: a double- blind crossover study. Ann Neurol. 1982;11(1):41–47. https://doi.org/10.1002/ana.410110108.

4. Grandas F., Elston J., Quinn N., Marsden C.D. Blepharospasm: a review of 264 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1988;51(6):767–772. https://doi.org/10.1136/jnnp.51.6.767.

5. Tolosa E., Martí M.J. Blepharospasm- oromandibular dystonia syndrome (Meige’s syndrome): clinical aspects. Adv Neurol. 1988;49:73–84. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3278555/.

6. Zoons E., Dijkgraaf M.G., Dijk J.M., van Schaik I.N., Tijssen M.A. Botulinum toxin as treatment for focal dystonia: a systematic review of the pharmaco- therapeutic and pharmaco- economic value. J Neurol. 2012;259(12):2519–2526. https://doi.org/10.1007/s00415-012-6510-x.

7. Jankovic J., Havins W.E., Wilkins R.B. Blinking and blepharospasm. Mechanism, diagnosis, and management. JAMA. 1982;248(23):3160–3164. https://doi.org/10.1001/jama.1982.03330230060037.

8. Tucha O., Naumann M., Berg D., Alders G.L., Lange K.W. Quality of life in patients with blepharospasm. Acta Neurol Scand. 2001;103(1):49–52. https://doi.org/10.1034/j.1600-0404.2001.00109.x.

9. Logroscino G., Livrea P., Anaclerio D., Aniello M.S., Benedetto G., Cazzato G. et al. Agreement among neurologists on the clinical diagnosis of dystonia at different body sites. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2003;74(3):348–350. https://doi.org/10.1136/jnnp.74.3.348.

10. Albanese A., Bhatia K., Bressman S.B., Delong M.R., Fahn S., Fung V.S. et al. Phenomenology and classification of dystonia: a consensus update. Mov Disord. 2013;28(7):863–873. https://doi.org/10.1002/mds.25475.

11. Albanese A., Sorbo F.D., Comella C., Jinnah H.A., Mink J.W., Post B. et al. Dystonia rating scales: critique and recommendations. Mov Disord. 2013;28(7):874–883. https://doi.org/10.1002/mds.25579.

12. Feng Y.S., Kohlmann T., Janssen M.F., Buchholz I. Psychometric properties of the EQ-5D-5L: a systematic review of the literature. Qual Life Res. 2021;30(3):647–673. https://doi.org/10.1007/s11136-020-02688-y.

13. Steeves T.D., Day L., Dykeman J., Jette N., Pringsheim T. The prevalence of primary dystonia: a systematic review and meta-analysis. Mov Disord. 2012;27(14):1789–1796. https://doi.org/10.1002/mds.25244.

14. Kilic-Berkmen G., Defazio G., Hallett M., Berardelli A., Ferrazzano G., Belvisi D. et al. Diagnosis and classification of blepharospasm: Recommendations based on empirical evidence. J Neurol Sci. 2022;439:120319. https://doi.org/10.1016/j.jns.2022.120319.

15. Duarte G.S., Rodrigues F.B., Marques R.E., Castelão M., Ferreira J., Sampaio C. et al. Botulinum toxin type A therapy for blepharospasm. Cochrane Database Syst Rev. 2020;11(11):CD004900. https://doi.org/10.1002/14651858.CD004900.pub3.

16. Scorr L.M., Cho H.J., Kilic-Berkmen G., McKay J.L., Hallett M., Klein C. et al. Clinical Features and Evolution of Blepharospasm: A Multicenter International Cohort and Systematic Literature Review. Dystonia. 2022;1:10359. https://doi.org/10.3389/dyst.2022.10359.

17. Hwang W.J. Demographic and clinical features of patients with blepharospasm in southern Taiwan: a university hospital- based study. Acta Neurol Taiwan. 2012;21(3):108–114. Available at: http://www.ant-tnsjournal.com/Mag_Files/21-3/002.pdf.

18. Wakakura M., Yamagami A., Iwasa M. Blepharospasm in Japan: A Clinical Observational Study From a Large Referral Hospital in Tokyo. Neuroophthalmology. 2018;42(5):275–283. https://doi.org/10.1080/01658107.2017.1409770.

19. Huang X.F., Wang K.Y., Liang Z.H., Du R.R., Zhou L.N. Clinical Analysis of Patients with Primary Blepharospasm: A Report of 100 Cases in China. Eur Neurol. 2015;73(5-6):337–341. https://doi.org/10.1159/000381707.

20. Peckham E.L., Lopez G., Shamim E.A., Richardson S.P., Sanku S., Malkani R. et al. Clinical features of patients with blepharospasm: a report of 240 patients. Eur J Neurol. 2011;18(3):382–386. https://doi.org/10.1111/j.1468-1331.2010.03161.x.

21. Jinnah H.A. Medical and Surgical Treatments for Dystonia. Neurol Clin. 2020;38(2):325–348. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2020.01.003.

22. Simpson D.M., Hallett M., Ashman E.J., Comella C.L., Green M.W., Gronseth G.S. et al. Practice guideline update summary: Botulinum neurotoxin for the treatment of blepharospasm, cervical dystonia, adult spasticity, and headache: Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2016;86(19):1818–1826. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000002560.

23. Jankovic J. Botulinum toxin: State of the art. Mov Disord. 2017;32(8):1131–1138. https://doi.org/10.1002/mds.27072.

24. Hassell T.J.W., Charles D. Treatment of Blepharospasm and Oromandibular Dystonia with Botulinum Toxins. Toxins (Basel). 2020;12(4):269. https://doi.org/10.3390/toxins12040269.