Клинический случай развития сепсиса у пациентки с буллезным пемфигоидом

Особую сложность для врачей отделения интенсивной терапии могут представлять пациенты с редко встречающимися заболеваниями, в частности дерматологическими. В настоящем исследовании на клиническом примере показаны особенности течения сепсиса при буллезном пемфигоиде. Обследована пациентка 66 лет с полиморбидной патологией, которая поступила на плановую госпитализацию в отделение эндокринологии с диагнозом «инсулиннезависимый сахарный диабет со множественными осложнениями», которую беспокоили боли в области поясницы и живота с иррадиацией в паховую область, нарастание отека нижних конечностей. Через несколько часов после поступления в эндокринологическое отделение в связи с ухудшением состояния переведена в отделение интенсивной терапии. Проведена прогностическая оценка тяжести: шкала SOFA 9  баллов, шкала APACHE II 20  баллов. Проведены клинические, лабораторные  (биохимические, иммунологические, бактериологические, тестирование на онкомаркеры, газовый состав крови), инструментальные методы обследования (УЗДГ вен нижних конечностей, МРТ головного мозга, МРТ грудной клетки, люмбальная пункция). Была взята биопсия кожи с последующим морфологическим исследованием. Анализ полученных результатов свидетельствовал о тяжелом состоянии пациентки с  высоким риском летального исхода, что является прогностически опасным. Диагноз «буллезный пемфигоид» был поставлен с  помощью морфологического и  иммунологического исследования. Назначенная с  учетом полиморбидности терапия включала 80  мг преднизолона перорально, антибиотикотерапию, в  последующем пациентка была переведена на ИВЛ. Проведен сеанс заместительной почечной терапии CVVHD аппаратом Prismaflex. После лечения отмечено улучшение. В течение последующих 3 мес. наблюдения состояние пациентки стабилизировалось. Для врачей различных специальностей важно своевременное выявление характерных для буллезного пемфигоида признаков, оценка риска развития сепсиса и соответствующая терапевтическая тактика при вторичном инфицировании, так как полиморбидность патологических состояний может приводить к летальному исходу.

1. Diercks GF, Pas HH, Jonkman MF. Immunofluorescence of Autoimmune Bullous Diseases. Surg Pathol Clin. 2017;10(2):505–512. https://doi.org/10.1016/j.path.2017.01.011.

2. Rzany B, Partscht K, Jung M, Kippes W, Mecking D, Baima B et al. Risk factors for lethal outcome in patients with bullous pemphigoid: low serum albumin level, high dosage of glucocorticosteroids, and old age. Arch Dermatol. 2002;138(7):903–908. https://doi.org/10.1001/archderm.138.7.903.

3. Odani K, Itoh A, Yanagita S, Kaneko Y, Tachibana M, Hashimoto T, Tsutsumi Y. Paraneoplastic Pemphigus Involving the Respiratory and Gastrointestinal Mucosae. Case Rep Pathol. 2020:7350759. https://doi.org/10.1155/2020/7350759.

4. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019;94(2):133–146. https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20199007.

5. Pratasava V, Sahni VN, Suresh A, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. Bullous Pemphigoid and Other Pemphigoid Dermatoses. Medicina (Kaunas). 2021;57(10):1061. https://doi.org/10.3390/medicina57101061.

6. Самцов АВ, Белоусова ИЭ. Буллезные дерматозы. СПб.: КОСТА; 2012. 144 с.

7. Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Trigger and Predisposing Factors. Biomolecules. 2020;10(10):1432. https://doi.org/10.3390/biom10101432.

8. Verheyden MJ, Bilgic A, Murrell DF. A Systematic Review of Drug-Induced Pemphigoid. Acta Derm Venereol. 2020;100(15):adv00224. https://doi.org/10.2340/00015555-3457.

9. Dell’Antonia M, Anedda S, Usai F, Atzori L, Ferreli C. Bullous pemphigoid triggered by COVID-19 vaccine: Rapid resolution with corticosteroid therapy. Dermatol Ther. 2022;35(1):e15208. https://doi.org/10.1111/dth.15208.

10. Теплюк НП, Алтаева АА, Белоусова ТА, Грабовская ОВ, Каюмова ЛН. Буллезный пемфигоид Левера как паранеопластический процесс. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2012;15(4):5–10. Режим доступа: https://rjsvd.com/1560-9588/article/view/42730.

11. Ujiie H. What’s new in the pathogeneses and triggering factors of bullous pemphigoid. J Dermatol. 2023;50(2):140–149. https://doi.org/10.1111/1346-8138.16654.

12. Küçükoğlu R, Pehlivan G, Büyükbabani N. Mycosis fungoides occurrence in a patient with bullous pemphigoid. Dermatol Ther. 2020;33(6):e14015. https://doi.org/10.1111/dth.14015.

13. Гурковская ЕП, Уфимцева МА, Изможерова НВ, Бочкарев ЮМ, Береснева ТА. Проблемы междисциплинарного взаимодействия при ведении пациентов с аутоиммунными буллезными дерматозами. Проблемы стоматологии. 2017(4):81–86. https://doi.org/10.18481/2077-7566-2017-13-4-81-86.

14. Cohen PR. Dyshidrosiform Bullous Pemphigoid. Medicina (Kaunas). 2021;57(4):398. https://doi.org/10.3390/medicina57040398.

15. De-Kaa NLP, Adefemi SA, Akuhwa RT, Fikin A, Atabo A. Bullous Pemphigoid Masquerading as Erythrodermic Psoriasis. West Afr J Med. 2022;39(12):1319–1323. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36583972/.

16. Дрождина МБ, Кошкин СВ, Иутинская АО. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике и лечении буллезного пемфигоида Левера. Клиническая дерматология и венерология. 2018;17(5):53–58. https://doi.org/10.17116/klinderma20181705153. atologiya i Venerologiya. 2018;17(5):53–58. (In Russ.) https://doi.org/10.17116/klinderma20181705153.

17. Акимов ВГ. Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся пузырями. Клиническая дерматология и венерология. 2016;15(2):91–101. https://doi.org/10.17116/klinderma201615291-100.

18. Орлова АА, Николаева АЭ, Быкова ЕГ. Ретроспективный анализ клинического случая сепсиса. Научный медицинский вестник Югры. 2019;19(2):250–251. Режим доступа: https://hmgma.ru/upload/vestneyk_KHMGMA_2_20_2019.pdf.

19. Liu V, Escobar GJ, Greene JD, Soule J, Whippy A, Angus DC, Iwashyna TJ. Hospital deaths in patients with sepsis from 2 independent cohorts. JAMA. 2014;312(1):90–92. https://doi.org/10.1001/jama.2014.5804.

20. Гельфанд Б.Р. (ред.). Сепсис: классификация, клинико-диагностическая концепция и лечение. М.: МИА; 2017. 406 с.