Структурные особенности сердца у детей с аритмическим синдромом на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Введение. Соединительная ткань представляет собой сложно организованную систему. Патология сердечно-сосудистой системы на фоне дисплазии соединительной ткани привлекает к себе внимание в связи с большим риском развития осложнений: нарушений ритма и проводимости, инфекционного эндокардита, тромбоэмболий сосудов и внезапной сердечной смерти. Именно поэтому в настоящее время внимание ученых сосредоточено на внедрении в практику методов ранней диагностики патологии, ассоциированной с высоким риском развития фатальных событий у лиц молодого возраста.

Цель. Изучить структурные особенности сердца и их взаимосвязь с процессом ремоделирования миокарда у детей с аритмическим синдромом на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Материалы и методы. Обследовано 65 детей, из них 40 человек имели аритмический синдром в сочетании с недифференцированной дисплазией соединительной ткани, а 25 человек – только минимальные проявления недифференцированной дисплазии соединительной ткани без аритмического синдрома. В диагностический алгоритм были включены такие современные методы, как оценка ремоделирования и продольной деформации миокарда, определение натрийуретического пептида.

Результаты и обсуждение. Проведенное исследование показало разнообразие фенотипических и висцеральных маркеров недифференцированой дисплазии соединительной ткани у детей с аритмическим синдромом: патология скелета, косметический синдром и нарушения зрения. Аритмический сидром у них проявлялся номотопными и гетеротопными нарушениями сердечного ритма, а структурные изменения сердца (пролапс митрального клапана разной степени выраженности и утончение стенок миокарда) сочетались с более частым повышением натрийуретического пептида. Speckletracking-эхокардиография показала достоверное снижение продольной деформации миокарда с преобладанием напряжения миокарда в переднем базальном сегменте у детей с аритмическим синдромом на фоне выраженной недифференцированной дисплазии соединительной ткани, которое, возможно, отражает электроанатомическое ремоделирование сердца, приводящее к развитию значимых нарушений ритма и проводимости сердца, в т. ч. жизнеугрожающих.

Выводы. Проведенное нами исследование показало разнообразие фенотипических и висцеральных маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей с аритмическим синдромом. Полученные данные требуют дальнейшего математического анализа и установления возможной взаимосвязи внешних проявлений заболевания с нарушениями ритма и проводимости сердца.

1. Арсентьев ВГ, Шабалов НП. Дисплазия соединительной ткани у детей как конституциональная основа полиорганных нарушений: вопросы классификации, критерии диагностики. Вопросы практической педиатрии. 2011;6(5):59–65. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/oighgn.

2. Стяжкина СН, Князев АД, Минаханов ИИ. Дисплазия соединительной ткани в современной клинической практике. Современные инновации. 2016;5(7):57–64. Режим доступа: https://scientificjournal.ru/images/PDF/2016/VNO-17/displaziya-soedinitelnoj-tkani.pdf.

3. Калаева ГЮ, Хохлова ОИ, Деев ИА, Самойлова ЮГ. Распространенность и клиническая характеристика дисплазии соединительной ткани у подростков. Педиатрическая фармакология. 2017;14(5):373–379. Режим доступа: https://doi.org/10.15690/pf.v14i5.1785.

4. Аббакумова ЛН, Арсентьев ВГ, Кадурина ТИ, Копцева АВ, Краснова ЕЕ, Мамбетова АМ и др. Полиорганные нарушения при дисплазиях соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики. Тактика ведения. Проект российских рекомендаций. Педиатр. 2016;7(4):5–36. Режим доступа: https://doi.org/10.17816/PED745-36.

5. Пшеничная ЕВ. Внезапная сердечная смерть у детей. Здоровье ребенка. 2013;(1):135–139. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/vnezapnaya-serdechnaya-smert-u-detey-chast-1/viewer.

6. Кадурина ТИ, Аббакумова ЛН. Принципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани. Лечащий врач. 2010;(4):40–44. Режим доступа: https://www.lvrach.ru/2010/04/12839563.

7. Шевнин ИА, Рагозина ОВ, Ильющенко НА, Рагозин ОН. Современное состояние проблемы недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей и подростков (обзор литературы). Научный медицинский вестник Югры. 2022;31(1):22–30. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/vsjerx.

8. Кадурина ТИ, Гнусаев СФ. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. Алгоритмы диагностики, тактика ведения. Проект Российских рекомендаций. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2015;10(1):5–35. https://doi.org/10.14300/mnnc.2015.10001.

9. Нечаева ГИ, Дрокина ОВ, Мартынов АИ, Логинова ЕН, Друк ИВ, Лялюкова ЕА, Вершинина МВ. Основы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в первичном звене здравоохранения. Терапия. 2015;(1). Режим доступа: https://therapy-journal.ru/ru/archive/article/31356.

10. Акатова ЕВ, Аникин ВВ, Арсентьев ВГ, Арутюнов ГП, Баранов АА, Бутолин ЕГ и др. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (проект клинических рекомендаций). Терапия. 2019;(7):9–42. Режим доступа: https://doi.org/10.18565/therapy.2019.7.9-42.

11. Зернова ЕС, Кравцов ЮА, Яворская МВ. Особенности клинического течения дисплазии соединительной ткани у детей раннего возраста. Научное обозрение. Медицинские науки. 2017;(4):21–25. Режим доступа: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1007.

12. Тимофеева ЕП, Рябиченко ТИ, Скосырева ГА, Карцева ТВ. Здоровье детей и подростков с недифференцированной дисплазией соединительной ткани в онтогенезе. Journal of Siberian Medical Sciences. 2015;(3):20. Режим доступа: https://jsms.elpub.ru/jour/article/view/111/112.

13. Сичинава ИВ, Шишов АЯ, Белоусова НА. Особенности проявлений гастродуоденальной патологии у детей с дисплазией соединительной ткани. Педиатрия. Журнал имени Г.Н. Сперанского. 2012;91(4):6–10. Режим доступа: https://pediatriajournal.ru/files/upload/mags/324/2012_4_3452.pdf.

14. Суменко ВВ, Лебедькова СЕ, Челпаченко ОЕ, Каган НН. Клиникоэхографические особенности состояния сердечно-сосудистой системы у детей с пограничным расширением печёночных вен. Вестник Оренбургского государственного университета. 2013;(9):123–127. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/kliniko-ehograficheskieosobennosti-sostoyaniya-serdechno-sosudistoy-sistemy-u-detey-spogranichnym-rasshireniem-pechyonochnyh-ven/viewer.

15. Лялюкова ЕА. Структурно-функциональные особенности сосудов брюшной полости у пациентов с дисплазией соединительной ткани. Вестник рентгенологии и радиологии. 2012;(4):21–25. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/strukturno-funktsionalnye-osobennostisosudov-bryushnoy-polosti-u-patsientov-s-displaziey-soedinitelnoytkani-1/viewer.

16. Mansourian M, Marateb HR, Kelishadi R, Motlagh ME, Aminaee T, Taslimi M et al. First growth curves based on the World Health Organization reference in a Nationally-Representative Sample of Pediatric Population in the Middle East and North Africa (MENA): the CASPIAN-III study. BMC Pediatr. 2012;12:149. https://doi.org/10.1186/1471-2431-12-149.

17. Арсентьев ВГ, Баранов ВС, Шабалов НП. Наследственные заболевания соединительной ткани как конституциональная причина полиорганных нарушений у детей. СПб.: СпецЛит; 2015. 231 с. Режим доступа: https://speclit.su/image/catalog/978-5-299-00617-9/978-5-299-00617-9.pdf.

18. Гнусаев СФ. Синдром соединительнотканной дисплазии сердца у детей. Лечащий врач. 2010;(8). Режим доступа: https://www.lvrach.ru/2010/08/15404079?ysclid=lncs23p2pf25734401.

19. Андрющенко ИВ, Малинина ЕВ. Нарушение ритма и проводимости при дисплазии соединительной ткани сердца у работников железнодорожного транспорта. Лечащий врач. 2015;(7). Режим доступа: https://www.lvrach.ru/2015/07/15436256.

20. Яковлев ВМ. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при наследственной соединительнотканной дисплазии сердца: концептуальная модель электрогенеза. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2008;(2):18–21. Режим доступа: https://medvestnik.stgmu.ru/files/medvestnik_2008_2.pdf.

21. Чаулин АМ, Дупляков ДВ. Повышение натрийуретических пептидов, не ассоциированное с сердечной недостаточностью. Российский кардиологический журнал. 2020;25(4S):4140. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2020-4140.

22. Maisel AS, Clopton P, Krishnaswamy P, Nowak RM, McCord J, Hollander JE et al. Impact of age, race, and sex on the ability of B-type natriuretic peptide to aid in the emergency diagnosis of heart failure: results from the Breathing Not Properly (BNP) multinational study. Am Heart J. 2004;147(6):1078–1084. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2004.01.013.

23. Richards M, Di Somma S, Mueller C, Nowak R, Peacock WF, Ponikowski P et al. Atrial fibrillation impairs the diagnostic performance of cardiac natriuretic peptides in dyspneic patients: results from the BACH Study (Biomarkers in ACute Heart Failure). JACC Heart Fail. 2013;1(3):192–199. https://doi.org/10.1016/j.jchf.2013.02.004.

24. King JB, Bress AP, Reese AD, Munger MA. Neprilysin Inhibition in Heart Failure with Reduced Ejection Fraction: A Clinical Review. Pharmacotherapy. 2015;35(9):823–837. https://doi.org/10.1002/phar.1629.

25. Jhund PS, McMurray JJ. The neprilysin pathway in heart failure: a review and guide on the use of sacubitril/valsartan. Heart. 2016;102(17):1342–1347. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2014-306775.

26. Morello A, Lloyd-Jones DM, Chae CU, van Kimmenade RR, Chen AC, Baggish AL et al. Association of atrial fibrillation and amino-terminal probrain natriuretic peptide concentrations in dyspneic subjects with and without acute heart failure: results from the ProBNP Investigation of Dyspnea in the Emergency Department (PRIDE) study. Am Heart J. 2007;153(1):90–97. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2006.10.005.

27. Mandalenakis Z, Eriksson H, Welin L, Caidahl K, Dellborg M, Rosengren A et al. Atrial natriuretic peptide as a predictor of atrial fibrillation in a male population study. The Study of Men Born in 1913 and 1923. Int J Cardiol. 2014;171(1):44–48. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2013.11.042.

28. Simmers D, Potgieter D, Ryan L, Fahrner R, Rodseth RN. The use of preoperative B-type natriuretic peptide as a predictor of atrial fibrillation after thoracic surgery: systematic review and meta-analysis. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2015;29(2):389–395. https://doi.org/10.1053/j.jvca.2014.05.015.

29. Никифоров ВС, Лебедев ДС, Свистов АС. Роль эхокардиографических методик в оптимизации электрофизиологической ресинхронизации работы сердца у больных с хронической сердечной недостаточностью. Ультразвуковая и функциональная диагностика. 2006;(4):118–128. Режим доступа: http://vidar.ru/Article.asp?fid=USFD_2006_4_118.

30. Tanaka H, Nesser HJ, Buck T, Oyenuga O, Jánosi RA, Winter S et al. Dyssynchrony by speckle-tracking echocardiography and response to cardiac resynchronization therapy: results of the Speckle Tracking and Resynchronization (STAR) study. Eur Heart J. 2010;31(14):1690–1700. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehq213.

31. Smiseth OA, Torp H, Opdahl A, Haugaa KH, Urheim S. Myocardial strain imaging: how useful is it in clinical decision making? Eur Heart J. 2016;37(15):1196–1207. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv529.

32. Chang SA, Lee SC, Kim EY, Hahm SH, Jang SY, Park SJ et al. Feasibility of single-beat full-volume capture real-time three-dimensional echocardiography and auto-contouring algorithm for quantification of left ventricular volume: validation with cardiac magnetic resonance imaging. J Am Soc Echocardiogr. 2011;24(8):853–859. https://doi.org/10.1016/j.echo.2011.04.015.

33. Mondillo S, Galderisi M, Mele D, Cameli M, Lomoriello VS, Zacà V et al. Speckle-tracking echocardiography: a new technique for assessing myocardial function. J Ultrasound Med. 2011;30(1):71–83. https://doi.org/10.7863/jum.2011.30.1.71.

34. Abduch MC, Alencar AM, Mathias W Jr, Vieira ML. Cardiac mechanics evaluated by speckle tracking echocardiography. Arq Bras Cardiol. 2014;102(4):403–412. https://doi.org/10.5935/abc.20140041.

35. Cameli M, Lisi M, Righini FM, Mondillo S. Novel echocardiographic techniques to assess left atrial size, anatomy and function. Cardiovasc Ultrasound. 2012;10:4. https://doi.org/10.1186/1476-7120-10-4.

36. Todaro MC, Choudhuri I, Belohlavek M, Jahangir A, Carerj S, Oreto L, Khandheria BK. New echocardiographic techniques for evaluation of left atrial mechanics. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2012;13(12):973–984. https://doi.org/10.1093/ehjci/jes174.

37. Kurt M, Wang J, Torre-Amione G, Nagueh SF. Left atrial function in diastolic heart failure. Circ Cardiovasc Imaging. 2009;2(1):10–15. https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.108.813071.

38. Tsai WC, Lee CH, Lin CC, Liu YW, Huang YY, Li WT et al. Association of left atrial strain and strain rate assessed by speckle tracking echocardiography with paroxysmal atrial fibrillation. Echocardiography. 2009;26(10):1188–1194. https://doi.org/10.1111/j.1540-8175.2009.00954.x.

39. Мартынов АИ, Нечаева ГИ. Клинические рекомендации российского научного медицинского общества терапевтов по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с дисплазиями соединительной ткани (первый пересмотр). Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(1):137–209. https://doi.org/10.14300/mnnc.2018.13037.

40. Александров АА, Кисляк ОА, Леонтьева ИВ. Клинические рекомендации. Диагностика, лечение и профилактика артериальной гипертензии у детей и подростков. Системные гипертензии. 2020;17(2):7–35. Режим доступа: https://www.syst-hypertension.ru/jour/article/view/621.

41. Алиева АМ. Натрийуретические пептиды: использование в современной кардиологии. Атмосфера. Новости кардиологии. 2017;(1):26–30. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/natriyureticheskie-peptidyispolzovanie-v-sovremennoy-kardiologii-1/viewer.

42. Lisi M, Cameli M, Mandoli GE, Pastore MC, Righini FM, D’Ascenzi F et al. Detection of myocardial fibrosis by speckle-tracking echocardiography: from prediction to clinical applications. Heart Fail Rev. 2022;27(5):1857–1867. https://doi.org/10.1007/s10741-022-10214-0.

43. Liu CY, Heckbert SR, Lai S, Ambale-Venkatesh B, Ostovaneh MR, McClelland RL et al. Association of Elevated NT-proBNP With Myocardial Fibrosis in the Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA). J Am Coll Cardiol. 2017;70(25):3102–3109. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.10.044.