Факторы риска ухудшения функционального состояния пациентов с лимфатической мальформацией внеорганной шейной локализации

Введение. Улучшение и прогнозирование функционального состояния пациентов с лимфатической мальформацией головы и шеи, включая внеорганную шейную локализацию, остается важной социально-экономической проблемой. На момент публикации данной статьи не было обнаружено научных работ, посвященных комплексному анализу причинно-следственных связей изменения функционального состояния данной группы пациентов.

Цель. Выявить причинно-следственные связи изменения функционального состояния пациентов с лимфатической мальформацией внеорганной шейной локализации и создать прогностическую модель ухудшения их функционального состояния.

Материалы и методы. В ходе ретроспективного выборочного исследования выполнен комплексный анализ функционального состояния 115 пациентов детского и подросткового возраста от 1 мес. до 17 лет с медианой возраста 2,1 (0,4; 5,5) года, перенесших хирургическое лечение и (или) склеротерапию лимфатической мальформации внеорганной шейной локализации в условиях Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева в период с мая 2012 по декабрь 2022 г. включительно согласно шкале Cologne Disease Score в зависимости от гистологического типа лимфатических мальформаций (микро-, макроцистный или смешанный) и стадии по классификации de Serres.

Результаты и обсуждение. В ходе исследования было выявлено, что переменные «смешанный тип лимфатической мальформации», «V стадия по классификации de Serres» и «необходимость хирургического лечения» являлись клинически и статистически значимыми прогностическими факторами ухудшения функционального состояния пациентов с лимфатической мальформацией внеорганной шейной локализации, снижая показатели шкалы CDS на 0,976–4,514 балла соответственно, что позволило создать прогностическую модель ухудшения функционального состояния данной группы пациентов.

Заключение. Сформулированная в ходе исследования прогностическая модель ухудшения функционального состояния пациентов с лимфатической мальформацией внеорганной шейной локализации учитывает влияние гистологического типа, локализации, а также метода лечения и может быть рекомендована для применения в клинической практике специализированных лечебных учреждений.

1. Chandra SR, Nair A, Nair S. Terminology and Classifications of Vascular Lesions Based on Molecular Identification. Oral Maxillofac Surg Clin North Am. 2024;36(1):35–48. https://doi.org/10.1016/j.coms.2023.09.010.

2. Kunimoto K, Yamamoto Y, Jinnin M. ISSVA Classification of Vascular Anomalies and Molecular Biology. Int J Mol Sci. 2022;23(4):2358. https://doi.org/10.3390/ijms23042358.

3. Acevedo JL, Shah RK, Brietzke SE. Nonsurgical therapies for lymphangiomas: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;138(4):418–424. https://doi.org/10.1016/j.otohns.2007.11.018.

4. Harsha WJ, Perkins JA, Lewis CW, Manning SC. Pediatric admissions and procedures for lymphatic malformations in the United States: 1997 and 2000. Lymphat Res Biol. 2005;3(2):58–65. https://doi.org/10.1089/lrb.2005.3.58.

5. Wang MX, Kamel S, Elsayes KM, Guillerman RP, Habiba A, Heng L et al. Vascular Anomaly Syndromes in the ISSVA Classification System: Imaging Findings and Role of Interventional Radiology in Management. Radiographics. 2022;42(6):1598–1620. https://doi.org/10.1148/rg.210234.

6. Kamhieh Y, Mitra R, Burnett T, Jones H, Roblin G, Hall A. Sirolimus for Pediatric Cervicofacial Lymphatic Malformation: A Systematic Review and Meta-Analysis. Laryngoscope. 2024;134(5):2038–2047. https://doi.org/10.1002/lary.31091.

7. Zhou Q, Zheng JW, Mai HM, Luo QF, Fan XD, Su LX et al. Treatment guidelines of lymphatic malformations of the head and neck. Oral Oncol. 2011;47(12):1105–1109. https://doi.org/10.1016/j.oraloncology.2011.08.001.

8. De Serres LM, Sie KC, Richardson MA. Lymphatic malformations of the head and neck. A proposal for staging. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1995;121(5):577–582. https://doi.org/10.1001/archotol.1995.01890050065012.

9. Kulungowski AM, Patel M. Lymphatic malformations. Semin Pediatr Surg. 2020;29(5):150971. https://doi.org/10.1016/j.sempedsurg.2020.150971.

10. Wittekindt C, Michel O, Streppel M, Roth B, Quante G, Beutner D, Guntinas-Lichius O. Lymphatic malformations of the head and neck: introduction of a disease score for children, Cologne Disease Score (CDS). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2006;70(7):1205–1212. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2005.12.013.

11. Wu C, Song D, Guo L, Wang L. Refractory Head and Neck Lymphatic Malformation in Infants Treated With Sirolimus: A Case Series. Front Oncol. 2021;11:616702. https://doi.org/10.3389/fonc.2021.616702.

12. Adams MT, Saltzman B, Perkins JA. Head and neck lymphatic malformation treatment: a systematic review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;147(4):627–639. https://doi.org/10.1177/0194599812453552.

13. Wiegand S, Wichmann G, Dietz A, Werner JA. Association between malformation type, location and functional deficits in lymphatic malformations of the head and neck in children. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2023;280(5):2535–2540. https://doi.org/10.1007/s00405-023-07844-x.

14. Wang S, Du J, Liu Y, Zhang J, Ge W, Zhang Y et al. Clinical analysis of surgical treatment for head and neck lymphatic malformations in children: a series of 128 cases. Acta Otolaryngol. 2019;139(8):713–719. https://doi.org/10.1080/00016489.2019.1616818.

15. Hamoir M, Plouin-Gaudon I, Rombaux P, Francois G, Cornu AS, Desuter G et al. Lymphatic malformations of the head and neck: a retrospective review and a support for staging. Head Neck. 2001;23(4):326–337. https://doi.org/10.1002/hed.1039.

16. Khanwalkar A, Valika T, Maddalozzo J. Long-term symptom control following resection of cervical lymphatic malformations: a case series. J Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;49(1):19. https://doi.org/10.1186/s40463-020-00415-8.