Орфанные заболевания у детей: опыт применения отечественного энтерального питания

Введение. Повышенные потребности в белке и энергии, а также симптомы интоксикации у пациентов со злокачественными новообразованиями (ЗНО), спинально-мышечной атрофией (СМА) и муковисцидозом (МВ) определяют необходимость использования в их питании специализированного белкового детоксикационного питания.

Цель. Оценить переносимость и клиническую эффективность применения отечественного специализированного пищевого продукта диетического лечебного и диетического профилактического питания – «Коктейль белковый детоксикационный НУТРИО» (жидкая смесь) у детей с орфанными заболеваниями старше 2 лет.

Материалы и методы. Наблюдали 18 детей с редкими заболеваниями, возраст от 2 лет 11 мес. до 16 лет (средний 10,7 ± 3,6 года). Шесть детей – с подтвержденным диагнозом злокачественного новообразования, 10 – со спинально-мышечной атрофией, 2 – с муковисцидозом. Все дети получали «Коктейль белковый детоксикационный НУТРИО» 2 раза в день: дети с 3 до 7 лет – по ½ порции (100 мл), а с 8 до 16 лет – по 1 порции (200 мл). Длительность наблюдения составила 1 мес.

Результаты. Высоко оценили вкусовые качества продукта все пациенты. Отказов от продукта не было. Аллергических, диспептических и других побочных явлений за время наблюдения не отмечалось. У всех пациентов была выявлена положительная динамика нутритивного статуса, повышение уровня общего белка и альбумина в крови, снижение маркеров интоксикации и воспаления, улучшение качества жизни, повышение выносливости, физической активности и улучшение психоэмоционального фона.

Обсуждение. Полученные нами результаты хорошо коррелируются с данными авторов по исследованию клинической эффективности, безопасности и значительных экономических преимуществ применения данного питания.

Выводы. Использование отечественного специализированного пищевого продукта диетического лечебного и диетического профилактического питания «Коктейль белковый детоксикационный НУТРИО» в диетотерапии детей с ЗНО, СМА и МВ является эффективным для коррекции их нутритивного статуса и повышения качества жизни.

1. Рыков МЮ, СевОtions and diagnosis. Current Pediatrics. 2017;16(5):370–382. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v16i5.1801.

2. Цейтлин ГЯ, Литвинов ДВ, Коновалова МВ, Вашура АЮ, Васильева ЕС, Сидоренко ЛВ и др. Организационные и методические проблемы клинического питания в детской онкологии. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2014;(1):32–36. https://doi.org/10.17650/23111267-2014-0-1-32-36.

3. Полевиченко ЕВ. Нутритивные аспекты лечения злокачественных ново образований у детей. РМЖ. 2009;22:1512. Режим доступа: https://www.rmj.ru/articles/onkologiya/Nutritivnye_aspekty_lecheniya__zlokachestvennyh_novoobrazovaniy_u_detey/.

4. Дайхес НА, Пилат ТЛ, Буркин АВ, Виноградов ВВ, Решульский СС, Федорова ЕБ, Ханферьян РА. Эффективность детоксикационного специализированного питания при онкологических заболеваниях. Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2020;9(6):59–66. https://doi.org/10.17116/onkolog2020906159.

5. Arends J, Bodoky G, Bozzetti F, Fearon K, Muscaritoli M, Selga G et al. ESPEN Guidelines on Enteral Nutrition: Non-surgical oncology. Clin Nutr. 2006;25(2):245–259. https://doi.org/10.1016/j.clnu.2006.01.020.

6. Анисимова ИВ, Артемьева СБ, Белоусова ЕД, Влодавец ВД, Вольский ГБ, Германенко ОЮ и др. Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q: клинические рекомендации. 2023. Режим доступа: http://disuria.ru/_ld/13/1309_kr23G12MZ.pdf.

7. Шаймурзин МР. Спинальные мышечные атрофии у детей: эпидемиология, фенотипические особенности и современные возможности ранней клинико-инструментальной диагностики. Международный неврологический журнал. 2019;(4):73–80. https://doi.org/10.22141/2224-0713.4.106.2019.174056.

8. Zabnenkova VV, Dadali EL, Spiridonova MG, Zinchenko R, Polyakov AV. Spinal muscular atrophy carrier frequency in Russian Federation. In: American Society of Human Genetics (ASHG 2016). 2016. P. 2476W. https://doi.org/10.13140/RG.2.2.16245.60642.

9. Артемьева СБ, Папина ЮО, Шидловская ОА, Монахова АВ, Влодавец ДВ. Опыт применения генозаместительной терапии препаратом Золгенсма® (онасемноген абепарвовек) в реальной клинической практике в России. Нервномышечные болезни. 2022;12(1):29–38. Рhttps://doi.org/10.17650/2222-8721-2022-12-1-29-38.

10. Лаптева НМ, Корнеев ВГ, Медведев АВ, Жилина СВ, Беляшова ЕЮ. Клинический случай спинальной мышечной атрофии в практике врача-педиатра. Оренбургский медицинский вестник. 2016;4(1):44–47. f.

11. Германенко ОЮ, Савва НН. Спинальная мышечная атрофия: что дальше? М.: Издательство «Проспект»; 2018. 32 с. Режим доступа: https://rusneb.ru/catalog/000199_000009_009958000/.

12. Yamada AK, Verlengia R, Bueno Junior CR. Mechanotransduction pathways in skeletal muscle hypertrophy. J Recept Signal Transduct Res. 2012;32(1):42–47. https://doi.org/10.3109/10799893.2011.641978.

13. Jewell JL, Russell RC, Guan KL. Amino acid signaling upstream of mTOR. Nat Rev Mol Cell Biol. 2013;14(3):133–139. https://doi.org/10.1038/nrm3522.

14. Gombart AF, Pierre A, Maggini S. A Review of Micronutrients and the Immune System–Working in Harmony to Reduce the Risk of Infection. Nutrients. 2020;12(1):236. https://doi.org/10.3390/nu12010236.

15. Corsello A, Scatigno L, Pascuzzi MC, Calcaterra V, Dilillo D, Vizzuso S. Nutritional, Gastrointestinal and Endo-Metabolic Challenges in the Management of Children with Spinal Muscular Atrophy Type 1. Nutrients. 2021;13(7):2400. https://doi.org/10.3390/nu13072400.

16. Липов ДС, Скворцов ВВ, Лукина МА, Горшенина МВ, Луговкина АА, Салтовская ТА. Муковисцидоз. Медицинская сестра. 2017;(4):26–30. Режим доступа: https://medsestrajournal.ru/ru/25879979-2017-04-05.

17. Бушуева ТВ, Боровик ТЭ, Рославцева ЕА, Симонова ОИ, Буркина НИ, Лябина НВ и др. Нутритивная поддержка при муковисцидозе: опыт применения отечественных специализированных смесей энтерального питания. Российский педиатрический журнал. 2020;23(1):13–20. Режим доступа: https://elibrary.ru/vxrejf.

18. Баранов АА, Намазова-Баранова ЛС, Куцев СИ, Авдеев СН, Полевиченко ЕВ, Белевский АС и др. Современные подходы к ведению детей с муковисцидозом. Педиатрическая фармакология. 2022;19(2):153–195. https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2417.

19. Кондратьева ОВ, Рылова НВ. Состояние гепатобилиарной системы у детей с муковисцидозом. Казанский медицинский журнал. 2012;93(1):123–125. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/owgnkj.

20. Пилат ТЛ, Кузьмина ЛП, Гуревич КГ, Ханферьян РА, Радыш ИВ, Безрукавникова ЛМ и др. Нутрициологическая профилактика и реабилитация. М.; 2019. С. 35. Режим доступа: https://www.leovit.ru/upload/iblock/800/8008a0f32035871c0c61a6f6062c5182.pdf.

21. Дябкин ЕВ, Лучихина МЮ, Храбрая АА, Дедина МС. Структурно-прогностический анализ использования интегральных гематологических показателей при перитоните. Бюллетень медицинских интернет-к онференций. 2012;2(1):19–26. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/strukturno-prognosticheskiy-analiz-ispolzovaniya-integralnyh-gematologicheskih-pokazateley-pri-peritonite.

22. Gomba rt AF, Pierre A, Maggini S. A Review of Micronutrients and the Immune System–Working in Harmony to Reduce the Risk of Infection. Nutrients. 2020;12(1):236. https://doi.org/10.3390/nu12010236.

23. Строев ЕА, Макарова ВГ, Песков ДД. (ред.) Патобиохимия. М.: ГОУ ВУНМЦ; 2002. 234 с..

24. Коляскина ММ, Соркина НС, Безрукавникова ЛМ, Анварул НА, Ларкин АА. Изучение клинической эффективности применения комплексной программы питания «DETOX» («ДЕТОКС»). М.; 2019. 22 с. Режим доступа: https://www.leovit.ru/upload/iblock/481/481a95b36f3aaecf8ac7f1f154f626c4.pdf.

25. Пилат ТЛ, Мороз ЕВ, Фатеев АВ. Лечебное восстанавливающее питание при сочетанной травме. Медицинский вестник ГВКГ им. Н.Н. Бурденко. 2023;(3):48–58. https://doi.org/10.53652/2782-17302023-4-3-48-58.

26. Ингерлейб МБ. Медицинские анализы: самый полный современный справочник. М.: Изд-во АСТ; 2019. 416 с. Режим доступа: https://www.litres.ru/book/mihail-ingerleyb/medicinskie-analizy-samyy-polnyy-sovremennyy-spravochnik-35440963/.

27. Лоскутова ЕЕ, Курашов ММ, Радыш ИВ, Галкина ГA, Савастенко АЛ, Клочкова СВ. Клинико-экономический анализ применения продуктов для энтерального питания. Медицинский совет. 2023;17(22):102–109. https://doi.org/10.21518/ms2023-445.