Клинико-эпидемиологические характеристики пациентов с феохромоцитомой и забрюшинной параганглиомой

Введение. Феохромоцитома / параганглиома (ФЕО / ПГ) является редкой гормонально-активной опухолью. Несвоевременная ее диагностика может приводить к тяжелым, вплоть до фатальных, осложнениям. Это обуславливает необходимость ранней диагностики ФЕО / ПГ специалистами различных областей.

Цель. Подтвердить эпидемиологические характеристики ФЕО / ПГ, наиболее часто встречающихся симптомов в целом в группе ФЕО / ПГ и в подгруппах клинических форм; сформировать группу риска для проведения скрининга на ФЕО / ПГ.

Материалы и методы. В исследование включено 353 пациента, прооперированных в КВМТ имени Н.И. Пирогова СПбГУ с гистологически верифицированными ФЕО / ПГ. Клинические симптомы оценивались: а) ретроспективно, путем анализа жалоб и анамнеза из первичного осмотра в историях болезни при поступлении в стационар; б) как во всей группе в целом, так и в подгруппах клинических форм. Статистический анализ выполнен с помощью языка программирования Python 3.11 (Python Software Foundation, США). Гистограмма частот построена с помощью библиотеки Matplotlib 3.8.2.

Результаты. ФЕО / ПГ наиболее часто встречается у женщин после 40 лет. Наиболее частые симптомы при ФЕО / ПГ: ощущение учащенного сердцебиения (55,95%), головная боль (41,07%), артериальная гипертензия (АГ) в виде гипертонических кризов (55,65%), постоянного повышения уровня АД (38,39%), эпизодов умеренного повышения АД (24,11%), потливость (30,65%), общая слабость и утомляемость (26,19%), приливы жара или озноба (24,11%). Данные симптомы сформированы в критерии для скрининга на ФЕО / ПГ. При бессимптомной клинической форме чаще встречается боль в пояснице (14%); при пароксизмальной – панические атаки (10%); при смешанной – жажда и сухость во рту (10%), а при постоянной – собственно постоянный характер АГ (100%).

Заключение. В крупной выборке пациентов с редкой патологией выявлен наиболее характерный симптомокомплекс как для ФЕО / ПГ, так и для отдельных клинических форм. Сформирована группа риска для проведения скрининга на ФЕО / ПГ.

1. Мельниченко ГА, Трошина ЕА, Бельцевич ДГ, Кузнецов НС, Юкина МЮ. Феохромоцитома/параганглиома: клинические рекомендации. 2016. 34 с. Режим доступа: https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/klinicheskie_rekomendacii._feohromocitoma-paraganglioma.pdf.

2. Бельцевич ДГ, Трошина ЕА, Юкина МЮ. Феохромоцитома. Проблемы эндокринологии. 2010;56(1):63–71. https://doi.org/10.14341/probl201056163-71.

3. Tevosian SG, Ghayee HK. Pheochromocytomas and Paragangliomas. Endocrinol Metab Clin North Am. 2019;48(4):727–750. https://doi.org/10.1016/j.ecl.2019.08.006.

4. Реброва ДВ, Ворохобина НВ, Имянитов ЕН, Русаков ВФ, Краснов ЛМ, Слепцов ИВ и др. Клиническо-лабораторные особенности наследственных феохромоцитом и параганглиом. Проблемы эндокринологии. 2022;68(1):8–17. https://doi.org/10.14341/probl12834.

5. Eid M, Foukal J, Sochorová D, Tuček Š, Starý K, Kala Z et al. Management of pheochromocytomas and paragangliomas: Review of current diagnosis and treatment options. Cancer Med. 2023;12(13):13942–13957. https://doi.org/10.1002/cam4.6010.

6. Ku EJ, Kim KJ, Kim JH, Kim MK, Ahn CH, Lee KA et al. Diagnosis for Pheochromocytoma and Paraganglioma: A Joint Position Statement of the Korean Pheochromocytoma and Paraganglioma Task Force. Endocrinol Metab (Seoul). 2021;36(2):322–338. https://doi.org/10.3803/EnM.2020.908.

7. Garcia-Carbonero R, Matute Teresa F, Mercader-Cidoncha E, Mitjavila-Casanovas M, Robledo M, Tena I et al. Multidisciplinary practice guidelines for the diagnosis, genetic counseling and treatment of pheochromocytomas and paragangliomas. Clin Transl Oncol. 2021;23(10):1995–2019. https://doi.org/10.1007/s12094-021-02622-9.

8. Kiriakopoulos A, Giannakis P, Menenakos E. Pheochromocytoma: a changing perspective and current concepts. Ther Adv Endocrinol Metab. 2023;14:20420188231207544. https://doi.org/10.1177/20420188231207544.

9. Farrugia FA, Charalampopoulos A. Pheochromocytoma. Endocr Regul. 2019;53(3):191–212. https://doi.org/10.2478/enr-2019-0020.

10. Patel D, Phay JE, Yen TWF, Dickson PV, Wang TS, Garcia R et al. Update on Pheochromocytoma and Paraganglioma from the SSO Endocrine/Head and Neck Disease-Site Work Group. Part 1 of 2: Advances in Pathogenesis and Diagnosis of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Ann Surg Oncol. 2020;27(5):1329–1337. https://doi.org/10.1245/s10434-020-08220-3.

11. Бокерия ЛА, Абдулгасанов РА, Шогенов МА, Абдулгасанова МР. Современные методы диагностики и лечения параганглиом (феохромоцитом). Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;61(6):475–84. https://doi.org/10.24022/0236-2791-2019-61-6-475-484.

12. Дедов ИИ, Кузнецов НС, Бельцевич ДГ, Куратев ЛВ. 40-летний опыт диагностики и лечения опухолей хромаффинной ткани. Проблемы эндокринологии. 2003;49(1):44–50. https://doi.org/10.14341/probl11442.

13. Geroula A, Deutschbein T, Langton K, Masjkur J, Pamporaki C, Peitzsch C et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: clinical feature-based disease probability in relation to catecholamine biochemistry and reason for disease suspicion. Eur J Endocrinol. 2019;181(4):409–420. https://doi.org/10.1530/EJE-19-0159.

14. Aygun N, Uludag M. Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Epidemiology to Clinical Findings. Sisli Etfal Hastan Tip Bul. 2020;54(2):159–168. https://doi.org/10.14744/SEMB.2020.18794.

15. Amar L, Pacak K, Steichen O, Akker S, Aylwin SJB, Baudin E et al. International consensus on initial screening and follow-up of asymptomatic SDHx mutation carriers. Nat Rev Endocrinol. 2021;17(7):435–444. https://doi.org/10.1038/s41574-021-00492-3.

16. Spiro A, Usman A, Ajmal A, Hoang ND, Shakir MKM. Asymptomatic and Biochemically Silent Pheochromocytoma with Characteristic Findings on Imaging. Case Rep Endocrinol. 2020;2020:8847261. https://doi.org/10.1155/2020/8847261.

17. Shah SK, Tiwari M, Acharya S, Shah A. Asymptomatic pheochromocytoma associated with MEN syndrome and subclinical Cushing’s syndrome. Int J Surg Case Rep. 2023;108:108408. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2023.108408.

18. Nölting S, Bechmann N, Taieb D, Beuschlein F, Fassnacht M, Kroiss M et al. Personalized Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Endocr Rev. 2022;43(2):199–239. https://doi.org/10.1210/endrev/bnab019.

19. Реброва ДВ, Русаков ВФ, Федоров ЕА, Краснов ЛМ, Ворохобина НВ, Шихмагомедов ШШ и др. Редкий случай феохромоцитомы с гиперсекрецией кальцитонина. Фарматека. 2021;(4):90–98. https://doi.org/10.18565/pharmateca.2021.4.90-98.

20. Шафигуллина ЗР, Петрова ММ, Шустов СБ, Ворохобина НВ, Протащик ДВ, Лисицын АА, Великанова ЛИ. Случай сочетания АКТГ-эктопического синдрома Иценко-Кушинга и феохромоцитомы. Российский семейный врач. 2013;17(4):43–46. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/sluchay-sochetaniya-aktg-ektopicheskogo-sindroma-itsenko-kushinga-ifeohromotsitomy.

21. Реброва ДВ, Григорова СИ, Ворохобина НВ, Згода ЕА, Новокшонов АЮ, Феофанова СГ и др. Редкий случай кортикотропин-продуцирующей феохромоцитомы в составе синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа. Проблемы эндокринологии. 2023;69(5):55–64. https://doi.org/10.14341/probl13260.

22. Mete O, Asa SL, Gill AJ, Kimura N, Krijger R, Tischler A. Overview of the 2022 WHO Classification of Paragangliomas and Pheochromocytomas. Endocr Pathol. 2022;33(1):90–114. https://doi.org/10.1007/s12022-022-09704-6.