Неинвазивная респираторная поддержка при кифосколиозе

Кифосколиоз – это синдром, характеризующийся чрезмерным искривлением позвоночника во фронтальной и сагиттальной плоскостях, что приводит к нарушению механики дыхания и дыхательной недостаточности. Кифосколиозом страдает около 1% населения, но только в 10% этих случаев наблюдаются значительные клинические симптомы. Причины деформации грудной клетки: идиопатические, врожденные, связанные с нервно-мышечными заболеваниями и приобретенные. При наличии деформации грудной клетки часто наблюдается серьезное нарушение функции легких, которое, вероятно, вызвано искривлением позвоночника и сдавлением органов грудной полости со стороны грудной клетки. Данные изменения способны приводить к нарушению движений диафрагмы – основной дыхательной мышцы, в результате чего снижается эффективность ее работы. Изменение положения грудной стенки, снижение ее эластичности и невыгодное положение дыхательных мышц чаще всего приводят к рестриктивным нарушениям легочной вентиляции. В основе патогенеза дыхательной недостаточности у пациентов с кифосколиозом лежит альвеолярная гиповентиляция, обусловленная изменением архитектоники грудной клетки и структуры легочных объемов, снижением дыхательного усилия при вдохе, уменьшением минутной вентиляции легких и гиповентиляцией во время сна. Цель работы – провести обзор способов коррекции дыхательной недостаточности у пациентов с кифосколиозом, включая оперативные и консервативные методики, с основным фокусом на респираторную поддержку при помощи неинвазивной вентиляции легких. Основным консервативным методом лечения дыхательной недостаточности при кифосколиозе является именно неинвазивная вентиляция, которая способна улучшить выживаемость пациентов, нормализовать газообмен, повысить эффективность работы дыхательных мышц, улучшить качество сна и жизни, а также повысить толерантность к физическим нагрузкам.

1. Nicolini A, Barlascini C, Piroddi IM, Garuti G, Banfi PI. Effectiveness and safety of mouthpiece ventilation and nocturnal non-invasive ventilation in patients with kyphoscoliosis: Short and long-term outcomes after an episode of acute respiratory failure. Rev Port Pneumol. 2016;22(2):75–81. https://doi.org/10.1016/j.rppnen.2015.09.009.

2. Bergofsky EH, Turino GM, Fishman AP. Cardiorespiratory failure in kyphoscoliosis. Medicine. 1959;38:263–317. https://doi.org/10.1097/00005792-195909000-00004.

3. Marwah V, Dhar R, Choudhary R, Elliot M. Domiciliary noninvasive ventilation for chronic respiratory diseases. Med J Armed Forces India. 2022;78(4):380–386. https://doi.org/10.1016/j.mjafi.2022.09.006.

4. Баймаканова ГЕ, Авдеев СН. Респираторные проявления кифосколиоза. В: Чучалин АГ (ред.). Респираторная медицина: руководство: в 5 т. 3-е изд., доп. и перераб. М.: ПульмоМедиа; 2024. Т. 3. С. 360–367. https://doi.org/10.18093/978-5-6052509-1-3-2024-4-360-367.

5. Adıgüzel N, Karakurt Z, Güngör G, Moçin O, Balcı M, Saltürk C et al. Management of kyphoscoliosis patients with respiratory failure in the intensive care unit and during long term follow up. Multidiscip Respir Med. 2012;7(1):30. https://doi.org/10.1186/2049-6958-7-30.

6. McMaster MJ, Glasby MA, Singh H, Cunningham S. Lung function in congenital kyphosis and kyphoscoliosis. J Spinal Disord Tech. 2007;20(3):203–208. https://doi.org/10.1097/01.bsd.0000211270.51368.43.

7. Gonzalez C, Ferris G, Diaz J, Fontana I, Nuñez J, Marín J. Kyphoscoliotic ventilatory insufficiency: effects of long-term intermittent positive-pressure ventilation. Chest. 2003;124(3):857–862. https://doi.org/10.1378/chest.124.3.857.

8. Jones DJ, Paul EA, Bell JH, Wedzicha J. Ambulatory oxygen therapy in stable kyphoscoliosis. Eur Respir J. 1995;8(5):819–823. https://doi.org/10.1183/09031936.95.08050819.

9. Conti G, Rocco M, Bufi M, Tarquini S, Lappa A, Gasparetto A. Respiratory system mechanics in the early phase of acute respiratory failure due to severe kyphoscoliosis. Intensive Care Med. 1997;23(5):539–544. https://doi.org/10.1007/s001340050370.

10. Sawicka EH, Branthwaite MA. Respiration during sleep in kyphoscoliosis. Thorax. 1987;42(10):801–808. https://doi.org/10.1136/thx.42.10.801.

11. Виссарионов СВ, Филиппова АН, Кокушин ДН, Мурашко ВВ, Белянчиков СМ, Хусаинов НО. Хирургическая коррекция тяжелых форм идиопатического кифосколиоза у детей. Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. 2019;7(3):5–14. https://doi.org/10.17816/PTORS735-14.

12. Qi L, Xu B, Li C, Wang Y. Clinical efficacy of short-term pre-operative halopelvic traction in the treatment of severe spinal deformities complicated with respiratory dysfunction. BMC Musculoskelet Disord. 2020;21(1):665. https://doi.org/10.1186/s12891-020-03700-9.

13. Liang Y, Zhu Z, Zhao C, Xu S, Guo C, Zhao D, Liu H. The impact of halopelvic traction on sagittal kyphosis in the treatment of severe scoliosis and kyphoscoliosis. J Orthop Surg Res. 2024;19(1):652. https://doi.org/10.1186/s13018-024-04985-5.

14. Banfi P, Redolfi S, Robert D. Home treatment of infection-related acut respiratory failure in kyphoscoliotic patients on long-term mechanicalventilation. Respir Care. 2007,52(6):713–719. https://doi.org/10.4187/respcare.07520713.

15. Chailleux E, Fauroux B, Binet F, Dautzenberg B, Polu JM. Predictors of survival in patients receiving domiciliary oxygen therapy or mechanical ventilation. A 10-year analysis of ANTADIR Observatory. Chest. 1996;109(3):741–749. https://doi.org/10.1378/chest.109.3.741.

16. Buyse B, Meersseman W, Demedts M. Treatment of chronic respiratory failure in kyphoscoliosis: oxygen or ventilation? Eur Respir J. 2003;22(3):525–528. https://doi.org/10.1183/09031936.03.00076103.

17. Gustafson T, Franklin KA, Midgren B, Pehrsson K, Ranstam J, Ström K. Survival of patients with kyphoscoliosis receiving mechanical ventilation or oxygen at home. Chest. 2006;130(6):1828–1833. https://doi.org/10.1378/chest.130.6.1828.

18. Masa JF, Celli BR, Riesco JA, Sánchez de Cos J, Disdier C, Sojo A. Noninvasive positive pressure ventilation and not oxygen may prevent overt ventilatory failure in patients with chest wall diseases. Chest. 1997;112(1):207–213. https://doi.org/10.1378/chest.112.1.207.

19. Çiftci F, Çiledağ A, Erol S, Kaya A. Non-invasive ventilation for acute hypercapnic respiratory failure in older patients. Wien Klin Wochenschr. 2017;129(19-20):680–686. https://doi.org/10.1007/s00508-017-1182-2.

20. Libby DM, Briscoe WA, Boyce B, Smith JP. Acute respiratory failure in scoliosis or kyphosis: prolonged survival and treatment. Am J Med. 1982;73(4):532–538. https://doi.org/10.1016/0002-9343(82)90332-1.

21. Rai SP, Panda BN, Upadhyay KK. Noninvasive Positive Pressure Ventilation in Patients with Acute Respiratory Failure. Med J Armed Forces India. 2004;60(3):224–226. https://doi.org/10.1016/S0377-1237(04)80050-9.

22. Windisch W, Geiseler J, Simon K, Walterspacher S, Dreher M. German National Guideline for Treating Chronic Respiratory Failure with Invasive and Non-Invasive Ventilation – Revised Edition 2017: Part 2. Respiration. 2018;96(2):171–203. https://doi.org/10.1159/000488667.

23. Kinnear W, Watson L, Smith P, Johnson L, Burrows S, Caulton E et al. Long-Term Survival on Noninvasive Ventilation in Adults With Thoracic Scoliosis. Respir Care. 2021;66(6):972–975. https://doi.org/10.4187/respcare.07848.

24. Martí S, Pallero M, Ferrer J, Ríos J, Rodríguez E, Morell F, Muñoz X. Predictors of mortality in chest wall disease treated with noninvasive home mechanical ventilation. Respir Med. 2010;104(12):1843–1849. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2010.08.013.

25. Piesiak P, Brzecka A, Kosacka M, Jankowska R. Efficacy of noninvasive volume targeted ventilation in patients with chronic respiratory failure due to kyphoscoliosis. Adv Exp Med Biol. 2015;838:53–58. https://doi.org/10.1007/5584_2014_68.

26. Leger P, Jennequin J, Gerard M, Lassonnery S, Robert D. Home positive pressure ventilation via nasal mask for patients with neuromusculoskeletal disorders. Eur Respir J Suppl. 1989;7:640s–644s. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2679610/.

27. Pajdziński M, Młynarczyk P, Miłkowska-Dymanowska J, Białas AJ, Afzal MAM, Piotrowski WJ, Górski P. Kyphoscoliosis – what can we do for respiration besides NIV? Adv Respir Med. 2017;85(6):352–358. https://doi.org/10.5603/ARM.2017.0060.

28. Cejudo P, López-Márquez I, Lopez-Campos JL, Ortega F, Bernal CC, Márquez E et al. Factors associated with quality of life in patients with chronic respiratory failure due to kyphoscoliosis. Disabil Rehabil. 2009;31(11):928–934. https://doi.org/10.1080/09638280802358316.

29. Nauffal D, Doménech R, Martínez García MA, Compte L, Macián V, Perpiñá M. Noninvasive positive pressure home ventilation in restrictive disorders: outcome and impact on health-related quality of life. Respir Med. 2002;96(10):777–783. https://doi.org/10.1053/rmed.2002.1347.

30. Ellis ER, Grunstein RR, Chan S, Bye PT, Sullivan CE. Noninvasive ventilatory support during sleep improves respiratory failure in kyphoscoliosis. Chest. 1988;94(4):811–815. https://doi.org/10.1378/chest.94.4.811.

31. Simonds AK, Elliott MW. Outcome of domiciliary nasal intermittent positive pressure ventilation in restrictive and obstructive disorders. Thorax. 1995;50(6):604–609. https://doi.org/10.1136/thx.50.6.604.

32. Salturk C, Karakurt Z, Takir HB, Balci M, Kargin F, Mocin OY et al. Comparison of exercise capacity in COPD and other etiologies of chronic respiratory failure requiring non-invasive mechanical ventilation at home: retrospective analysis of 1-year follow-up. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2015;10:2559–2569. https://doi.org/10.2147/COPD.S91950.

33. Cejudo P, López-Márquez I, López-Campos JL, Márquez E, de la Vega F, Barrot E et al. Exercise training in patients with chronic respiratory failure due to kyphoscoliosis: a randomized controlled trial. Respir Care. 2014;59(3):375–382. https://doi.org/10.4187/respcare.02484.

34. Vila B, Servera E, Marín J, Díaz J, Giménez M, Komaroff E, Bach J. Noninvasive ventilatory assistance during exercise for patients with kyphoscoliosis: a pilot study. Am J Phys Med Rehabil. 2007;86(8):672–677. https://doi.org/10.1097/phm.0b013e31806dd2c8.