ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА У ДЕТЕЙ
https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-9-166-170
Аннотация
Среди причин развития хронических неспецифических заболеваний легких с формированием эмфиземы у детей ведущее место занимает наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина. Дефицит альфа-1-антитрипсина является потенциально фатальным наследственным заболеванием, недостаточно диагностируемым врачами любых специальностей. Авторы
знакомят педиатров с этим наследственным заболеванием, сложностями диагностики и лечения. Приводят собственные данные по диагностике и опыту заместительной терапии дефицита альфа-1-антитрипсина препаратом с МНН альфа-1-антитрипсин человеческий.
Ключевые слова
наследственные заболевания,
дефицит альфа-1-антитрипсина,
пульмонология,
гастроэнтерология,
педиатрия,
дети.
Об авторах
С. И. МЕЛЬНИК
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России, Детская городская больница №19 им. К.А. Раухфуса, Санкт-Петербург
Россия
Россия
М. В. ПИНЕВСКАЯ
Детская городская больница №19 им. К.А. Раухфуса, Санкт-Петербург
Россия
Россия
Е. А. ОРЛОВА
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России, Детская городская больница №19 им. К.А. Раухфуса, Санкт-Петербург
Россия
к.м.н.
Россия
к.м.н.
С. В. СТАРЕВСКАЯ
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России, Детская городская больница №19 им. К.А. Раухфуса, Санкт-Петербург
Россия
к.м.н
Россия
к.м.н
И. Ю. МЕЛЬНИКОВА
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России
Россия
д.м.н., профессор,
Россия
д.м.н., профессор,
В. И. ЛАРИОНОВА
Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова Минздрава России
Россия
д.м.н.
Россия
д.м.н.
Список литературы
1. Жигальцова-Кучинская А., Сивицкая Л.Н., Даниленко Н.Г., Жигальцов А.М., Нагорнов И.В., Метельский С.М. Дефицит альфа-1-антитрипсина: генетические основы, эпидемилогия, значение в развитии бронхо-легочной патологии. Вестник ВГМУ, 2015, 14(6): 39-52.
2. Колесникова Е.В. Альфа-1-антитрипсиновая недостаточность: Современный взгляд на проблему. Сучасна гастроентерологія, 2008, 2(40): 93-98.
3. Веремеенко К.Н. Ферменты протеолиза и их ингибиторы в медицинской практике. Киев, 1971. 216 с.
4. Дидковский Н.А. Жарова М.А. Значение наследственных факторов в развитии эмфиземы легких. Тер. архив, 2006, 78(3): 70-73.
5. Веремеенко К.Н., Голобородько О.П., Кизим А.И. Протеолиз в норме и при патологии. Киев: Здоров’я, 1988. 199 с.
6. Радченко В.Г., Шабров А.В., Зиновьева Е.Н. Основы клинической гепатологии. Заболевания печени и билиарной системы : учеб. пособие для системы последиплом. образования врачей. СПб.: Диалект, М.: БИНОМ, 2005. 862 с.
7. Шапошникова Н.А., Шулятьев И.С., Варванина Г.Г., Дроздов В.Н.Клиническое значение наследственного и приобретенного дефицита альфа-1-антитрипсина у больных циррозом печени и болезнью Вильсона-Коновалова. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология, 2010, 10: 12-16.
8. Бродская О.Н. Наследственная недостаточность α1-антитрипсина. Атмосфера. Пульмонология и аллергология, 2008, 4: 58-59.
9. Аверьянов А.В., Поливанова А.Э. Дефицит α1-антитрипсина и хроническая обструктивная болезнь легких. Пульмонология, 2007, 3: 103-109.
10. Видаль Р. и др. Рекомендации по диагностике и ведению больных с дефицитом α1-антитрипсина Испанского общества пульмонологии и торакальной хирургии (SEPAR). Пульмонология, 2008, 1: 14-28.
11. Назаров П.Г. Реактанты острой фазы воспаления. СПб.: Наука, 2001. 423 с.
Рецензия
Для цитирования:
МЕЛЬНИК СИ, ПИНЕВСКАЯ МВ, ОРЛОВА ЕА, СТАРЕВСКАЯ СВ, МЕЛЬНИКОВА ИЮ, ЛАРИОНОВА ВИ. ДЕФИЦИТ АЛЬФА-1-АНТИТРИПСИНА У ДЕТЕЙ. Медицинский Совет. 2017;(9):166-170. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-9-166-170
For citation:
MELNIK SI, PINEVSKAYA MV, ORLOVA EA, STAREVSKAYA SV, MELNIKOVA IY, LARIONOVA VI. ALPHA-1-ANTITRYPSIN DEFICIENCY IN CHILDREN. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2017;(9):166-170. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-9-166-170
Просмотров:
843
Послать статью по эл. почте 