Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

ВЛИЯНИЕ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ТЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА НА ПРИМЕРЕ ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ МОСКОВСКОГО РЕГИОНА

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-18-124-128

Полный текст:

Аннотация

Цель исследования: сравнительная оценка клинического статуса пациентов с муковисцидозом (МВ) 6–9 лет, диагноз которым был установлен до начала неонатального скрининга (НС) на МВ в Московском регионе и в аналогичной возрастной группе с момента начала НС по данным регистра 2012 и 2015 гг. Пациенты и методы. Пациенты были разделены на 2 группы: I – 45 детей 6–9 лет, диагностированных до начала НС, II – 86 детей 6–9 лет, выявленных после начала НС. Результаты. При сравнительной оценке возраста установки диагноза получено достоверное различие между I и II группами. Средний возраст установления диагноза в группе I составил 2,29 (±2,29) года, в группе II средний возраст установления диагноза – 0,66 (± 1,13) года (p = 0,0000). По данным микробиологического статуса группа пациентов, диагностированных по программе НС (группа II), достоверно реже имела хроническое инфицирование дыхательных путей Ps. aeruginosa (37,78% пациентов в группе I против 14,10% в группе II) (р = 0,0026). В группе больных, выявленных по программе скрининга новорожденных (группа II), отмечено статистически значимое уменьшение объема проводимой внутривенной (р = 0,0000) и ингаляционной антибактериальной терапии (р = 0,0139) и снижение по сравнению с группой I числа пациентов, принимающих бронхолитики (р = 0,0322). Заключение. Продемонстрировано положительное влияние неонатального скрининга на МВ на возраст установки диагноза и ряд важных показателей течения заболевания.

 

Об авторах

В. Д. Шерман
Медико-генетический научный центр, Москва; Московский областной консультативно-диагностический научный центр для детей, Москва
Россия

к.м.н.



Е. И. Кондратьева
Медико-генетический научный центр, Москва; Московский областной консультативно-диагностический научный центр для детей, Москва
Россия
д.м.н., профессор


А. Ю. Воронкова
Медико-генетический научный центр, Москва; Московский областной консультативно-диагностический научный центр для детей, Москва
Россия

к.м.н.



Н. Ю. Каширская
Медико-генетический научный центр, Москва;
Россия
д.м.н., профессор


Л. А. Шабалова
Медико-генетический научный центр, Москва; Московский областной консультативно-диагностический научный центр для детей, Москва
Россия
к.м.н


В. С. Никонова
Медико-генетический научный центр, Москва; Московский областной консультативно-диагностический научный центр для детей, Москва
Россия

к.м.н.



Е. К. Жекайте
Медико-генетический научный центр, Москва; Московский областной консультативно-диагностический научный центр для детей, Москва
Россия


С. И. Куцев
Медико-генетический научный центр, Москва;
Россия

д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН



Список литературы

1. Муковисцидоз. Монография. Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. М., 2014.

2. Шерман В.Д., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Капранов Н.И., Амелина Е.Л. и др. Национальный консенсус. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия, раздел «диагностика муковисцидоза». Педиатрия, 2017, 2: 90-98.

3. Castellani C, Southern KW, Brownlee K, Dankert Roelse J, Duff A, Farrell M, et al. European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening. J Cyst Fibros, 2009, 8: 153–73.

4. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия». М.: «Компания Боргес», 205 с.

5. Sezer RG, Aydemir G, Akcan AB et al. Nanoduct sweat conductivity measurements in 2664 patients: relationship to age, arterial blood gas, serum electrolyte profiles and clinical diagnosis. J Clin Med Res, 2013 Feb, 5(1): 34-41

6. Langen AV, Dompeling E, Yntema JB et al. Clinical evaluation of the Nanoduct sweat test system in the diagnosis of cystic fibrosis after newborn screening. Eur J Pediatr, 2015 Aug, 174(8): 1025-34.

7. Barben J, Ammann RA, Metlagel A, Schöni MH. Conductivity determined by a new sweat analyzer compared with chloride concentrations for the diagnosis of cystic fibrosis. J Pediatr, 2005, 146: 183–8.

8. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2015 год. Под ред. Е.И. Кондратьевой, С.А. Красовского, А.Ю. Воронковой, Е.Л. Амелиной, А.В. Черняка, Н.Ю. Каширской. М.: ИД «Медпрактика-М», 2016, 72 с.

9. Farell PM, Rosenstein BJ, White TB et al. Cystic fibrosis foundation. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic Fibrosis Foundation consensus report. J Pediatr, 2008, 153(2): S4-S14.

10. European cystic fibrosis society standarts of care working group. Best practice guidelines. В редакции Alan R Smith и Scott Bell (http://www. ecfs.eu/ecfs-standarts-care/introduction), 2014.

11. Grosse SD, Rosenfeld M, Devine OJ, et al. Potential impact of newborn screening for cystic fibrosis on child survival: a systematic review and analysis. J Pediatr, 2006, 149: 362-366.

12. Dankert-Roelse JE, Mérelle ME. Newborn screening for CF: published evidence from Europe. J Pediatrics, 2005, 147(3Suppl): S15–20.

13. Koscik RL, Lai HJ, Laxova A, et al. Preventing early, prolonged vitamin E deficiency: an opportunity for better cognitive outcomes via early diagnosis through neonatal screening. J Pediatr, 2005, 147: S51–6.

14. Accurso FJ, Sontag MK, Wagener JS. Complications associated with symptomatic diagnosis in infants with cystic fibrosis. Journal of Pediatrics, 2005, 147(3 suppl.): S37-S41.

15. Farrell PM, Lai HJ, Li Z, Kosorok MR, Laxova A, Green CG, et al. Evidence on improved outcomes with early diagnosis of cystic fibrosis through neonatal screening: Enough is enough! Journal of Pediatrics, 2005, 147(3 suppl.): S30-S6.

16. Sims EJ, Clark A, McCormick J, Mehta G, Connett G, Mehta A, et al. Cystic fibrosis diagnosed after 2 months of age leads to worse outcomes and requires more therapy. Pediatrics, 2007, 119(1): 19-28.

17. Sims EJ, McCormick J, Mehta G, Mehta A. Neonatal screening for cystic fibrosis is beneficial even in the context of modern treatment. Journal of Pediatrics, 2005, 147(3 suppl.): S42-S6.

18. Wang SS, Fitzsimmons SC, O’Leary LA, Rock MJ, Gwinn ML, Khoury MJ. Early diagnosis of cystic fibrosis in the newborn period and risk of Pseudomonas aeruginosa acquisition in the first 10 years of life: A registry-based longitudinal study. Pediatrics, 2001, 107(2): 274-9.

19. Siret D, Bretaudeau G, Branger B, et al. Comparing the clinical evolution of cystic fibrosis screened neonatally to that of cystic fibrosis diagnosed from clinical symptoms: a 10-year retrospective study in a French region (Brittany). Pediatr Pulmonol, 2003, 35: 342-9.

20. Кусова З.А. Эффективность программы массового обследования новорожденных на муковисцидоз. Автореферат дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 23 с.

21. Merelle ME, Schouten JP, Gerritsen J, Dankert-Roelse JE. Influence of neonatal screening and central-ized treatment on long-term clinical outcome and survival of CF patients. Eur Respir J, 2001, 18: 306-15.

22. Lai HJ, Cheng Y, Cho H, Kosorok MR, Farrell PM. Association between initial disease presentation, lung disease outcomes, and survival in patients with cystic fibrosis. Am J Epidemiol, 2004, 159: 537-46.

23. Carroll A.E, Downs SM. Comprehensive cost-utility analysis of newborn screening strategies. Pediatrics, 2006 May, 117(5 Pt 2): S287-95.

24. Grosse SD, Thompson JD, Ding Y, Glass M. The Use of Economic Evaluation to Inform Newborn Screening Policy Decisions: The Washington State Experience. Milbank Q, 2016, 94: 366-91.

25. Report of the UK Cystic Fibrosis Trust Bone Mineralisation Working Group. Bone mineralization in cystic fibrosis. Cystic Fibrosis. 2007.

26. Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabédian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, Elkin SL et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. Journal of Cystic Fibrosis, 2011, 10(suppl 2): S16–S23.

27. Красовский С.А. Остеопороз у взрослых больных муковисцидозом. Автореферат дис. ... канд. мед. наук. М., 2012

28. Kelly А, Moran A. Update on cystic fibrosis-related diabetes. Journal of Cystic Fibrosis, 2013, 12: 318–331


Для цитирования:


Шерман В.Д., Кондратьева Е.И., Воронкова А.Ю., Каширская Н.Ю., Шабалова Л.А., Никонова В.С., Жекайте Е.К., Куцев С.И. ВЛИЯНИЕ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ТЕЧЕНИЕ МУКОВИСЦИДОЗА НА ПРИМЕРЕ ГРУППЫ ПАЦИЕНТОВ МОСКОВСКОГО РЕГИОНА. Медицинский Совет. 2017;(18):124-128. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-18-124-128

For citation:


Sherman V.D., Kondratieva E.I., Voronkova A.Y., Kashirskaya N.Y., Shabalova L.A., Nikonova V.S., Zhekaite E.K., Kutsev S.I. INFLUENCE OF NEONATAL SCREENING FOR CYSTIC FIBROSIS BY THE EXAMPLE OF PATIENTS OF THE MOSCOW REGION. Medical Council. 2017;(18):124-128. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2017-18-124-128

Просмотров: 118


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)