Случай сочетанного лечения тяжелой формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) - достаточно редкое заболевание, развивающееся у 1-3% больных [2, 11], перенесших тромбоэмболию легочной артерии. Частота встречаемости ХТЭЛГ составляет 5-10 случаев на 1 млн населения в год. Как и другие заболевания, сопровождающиеся легочной гипертензией (ЛГ), ХТЭЛГ носит злокачественный характер и имеет плохой прогноз [4, 6, 8]. Существует ряд объективных трудностей в диагностике данного заболевания: жалобы и симптоматика крайне неспецифичны, изменения на рентгенограмме и ЭКГ часто отсутствуют, эхокардиографи-ческие признаки перегрузки правых отделов сердца появляются на поздних стадиях болезни [9, 3]. Не последнюю роль играет и значительная «настроенность» врачей на поиск в первую очередь проблем левых камер сердца, а не правых. Как результат - пациент может годами ходить по разным специалистам и лечиться от различных недугов, среди которых сердечная недостаточность, бронхиальная астма, пнев-москлероз, обструктивный бронхит. У нас был случай, когда больная ХТЭЛГ длительное время получала преднизолон по поводу «бронхиальной астмы» при нормальных показателях спирометрии!

хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, тромбэндартерэктомия медикаментозная терапия, chronic thromboembolic pulmonary hypertension, thromboendarterectomy, drug therapy

1. Чернявский А.М., Аляпкина Е.М., Чернявский М.А. и др. Изменения гемодинамических показателей малого круга кровообращения у пациентов с хронической постэмболической легочной гипертензией после операции тромбэндартерэктомии из ветвей легочной артерии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия, 2013, 1: 76-80.

2. Becattini C, AgneLLi G, Pesavento R, SiLingardi M, Poggio R, TaLiani MR, et aL. Incidence of chronic thromboemboLic puLmonary hypertension after a first episode of puLmonary emboLism. Chest, 2006, 130: 172-5.

3. Bonderman D, WiLkens H, Wakounig S, Schafers HJ, Jansa P, Lindner J, et aL. Risk factors for chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J., 2009, 33: 325-31.

4. CondLiffe R, KieLy DG, Gibbs JS, Corris PA, Peacock AJ, Jenkins DP, et aL. Prognostic and aetioLogicaL factors in chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J. 2009, 33: 332-8.

5. GaLie N, Hoeper MM, Humbert M, et aL. GuideLines for the diagnosis and treatment of puLmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of PuLmonary Hypertension of the European Society of CardioLogy (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the InternationaL Society of Heart and Lung TranspLantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009, 30: 2493-2537.

6. Hoeper MM, Mayer E, Simonneau G, Rubin LJ. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Circulation, 2006, 113: 2011-20.

7. Jamieson SW, KapeLanski DP, Sakakibara N, et aL. PuLmonary endarterectomy: experience and Lessons Learned in 1,500 cases. Ann Thorac Surg., 2003, 76: 1457-64.

8. Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T et aL. Prognoses of Primary puLmonary Hypertension and chronic major vesseL thromboemboLic puLmonary hypertension determined from cumuLative survivaL curves. Intern Med, 1999, 38: 543-546.

9. Lang IM. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension - not so rare after aLL. N Engl J Med, 2004, 350: 2236-8.

10. Mayer E, Jenkins D, Lindner J et aL. SurgicaL management and outcome of patients with chronic thromboemboLic puLmonary hypertension: ResuLts from an internationaL prospective registry. The J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, March: 702-710.

11. Pengo V, Lensing AW, Prins MH, et aL. Incidence of chronic thromboemboLic puLmonary hypertension after puLmonary emboLism. N Engl J Med, 2004, 350: 2257-64.

12. Reichenberger F, VoswinckeL R, Enke B, et aL. Long-term treatment with siLdenafiL in chronic thromboemboLic puLmonary hypertension. Eur Respir J, 2007, 30:922-7.

13. Seyfarth HJ, HaLank M, WiLkens H, Schaefers HJ, Ewert R, RiedeL M, Schuster E. Hammerschmidt S, Wirtz H. Standard PAH therapy improves Long term survivaL in CTEPH patients. Clin Res Cardiol, 2010, 99: 553-6.

14. WiLkens H, Lang I, Behr J et aL. Chronic thromboemboLic puLmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations of the CoLogne Consensus Conference InternationaL JournaL of CardioLogy 2011; 152: 54-60.