Идиопатический лобулярный панникулит: оценка активности (собственные данные)

Идиопатический лобулярный панникулит (ИЛП) – хроническое заболевание с полиорганным поражением, расценивается как клинико-патоморфологический вариант лобулярного панникулита с типичной клинической симптоматикой. ИЛП характеризуется чередованием периодов стабильного состояния (ремиссий) и активных проявлений (обострений). Оценка активности и выявление прогностически неблагоприятных факторов является основной задачей при мониторинге больных ИЛП, однако «золотого стандарта» до сих пор не разработано. Цель работы – создание оценочной шкалы активности воспалительного процесса при ИЛП на основании клинических и лабораторных показателей. Пациенты и методы. Обследовано 67 больных (9 мужчин и 58 женщин) с верифицированным диагнозом ИЛП, наблюдавшихся в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» с 2007 по 2017 г. Возраст пациентов составлял от 20 до 76 лет, средняя длительность заболевания – 78,91 мес. Проводили общеклиническое обследование, компьютерную томографию органов грудной клетки, иммунологические, туберкулезные тесты и патоморфологическое исследование кожного биоптата из области узла, определяли сывороточную концентрацию α1-антитрипсина, амилазы, липазы, ферритина, креатинфосфокиназы, индекс массы тела. Результаты. Анализ клинических проявлений позволил выделить четыре формы ИЛП: узловатую (30 больных), бляшечную (10), инфильтративную (15) и мезентериальную (12), которые имели клинико-лабораторные особенности. На основании полученных данных нами разработан индекс активности (ИА) ИЛП, который включает характеристику состояния 7 систем органов. Максимальный счет по отдельным системам составляет от 1 до 3 баллов в зависимости от количества оцениваемых параметров. Выводы. Предложенный ИА ИЛП имеет практическое значение. Необходимы дальнейшие исследования и, возможно, поиск новых параметров активности ИЛП.

1. Вербенко Е.В., Беленький Г.Б. К клинико-мор-фологической характеристике болезни Вебера –Крисчена. Вестник дерматологии и венерологии,1971, 2: 14-1.

2. Клюквина Н.Г., Асеева Е.А., Ломанова Г.В. и др. Индекс тяжести у больных системной красной волчанкой. Научно-практическая ревматология, 2014, 52(4): 410–416.

3. Олюнин ЮА. Оценка активности заболевания при ревматоидном артрите: рекомендации и практика. Современная ревматология, 2014, 2: 15–20.

4. Старовойтова М.Н., Ананьева Л.П., Конева О.А., О.В., Десинова О.В., Гусева Н.Г. Использование международного индекса для оценки активности системной склеродермии. Современная ревматология, 2013, 1: 34–40.

5. Nossent JC. Course and prognostic value of systemic lupus erythematosus disease activity index in black Caribbean patients. Semin Arthritis Rheum, 1993, 23(1): 16–21. DOI:http://dx.doi.org/10.1016/S0049-0172(05)80023-X.

6. Gladman D, Ibanez D, Urowitz M. Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000. J Rheumatol., 2002, 29: 288–91.

7. Liang MH, Socher SA, Roberts WN, Esdaile JM. Measurement of systemic lupus erythematosus activity in ckinical research. Arthritis Rheum., 1988, 31(7): 817–25. DOI:http://dx.doi. org/10.1002/art.1780310701.

8. Liang MH, Socher SA, Larson MG, Schur PH. Reliability and validity of six systems for the clinical assessment of disease activity in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum., 1989, 32(9): 1107–18. DOI: http://dx.doi. org/10.1002/anr.1780320909

9. Prevoo ML, van’t Hof MA, Kuper HH, et al. Modified disease activity scores that include twenty-eight-joint counts.Development and validation in a prospective longitudinal study of patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum., 1995, 38(1): 44–8. DOI:http://dx.doi. org/10.1002/art.1780380107.

10. Smolen JS, Breedveld FC, Schiff MH, et al. A simplified disease activity index for rheumatoid arthritis for use in clinical practice. Rheumatology (Oxford), 2003, 42(2): 244–57. DOI: http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/ keg072.

11. Aletaha D, Smolen J. The Simplified Disease Activity Index (SDAI) and the Clinical Disease Activity Index (CDAI):a review of their usefulness and validity in rheumatoid arthritis. Clin Exp Rheumatol., 2005, 23(5 Suppl 39): 100–8.

12. Valentini G, Silman AJ, Veale D. Assessment of disease activity. Clin Exp Rheum, 2003, 21(3 Suppl 29): 39–41.

13. Насонова В.А., Фоломеева О.М. Системная красная волчанка у подростков. Клиническая медицина, 1986, 64(1): 30–8.

14. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. М.: Медицина, 1993, 269 с.

15. Laperuta P, Napolitano F, Di Crescenzo RM et al. Idiopathic pleural panniculitis with recurrent pleural effusion not associated with Weber-Christian disease. Open Med (Wars), 2016, 11(1): 394-398.

16. Platsidaki E, Kotsafti O, Kouris A et al. Pfeifer-Weber-Christian disease during pregnancy successfully treated with corticosteroids. Indian J Dermatol., 2016, 61(5): 581.

17. Wang Y, Zhao J, Ji LL et al . Weber-Christian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis, 2015. DOI: 10.1111/1756-185X.12620.

18. Panush RS,Yonker RA,Dlesk A., et al. Weber-Christian diasease. Analysis of 15 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore), 1985, 3: 181-91.

19. White JW, Winkelmann RK. Weber-Christian hfnniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol, 1998, 39(1): 56-62.

20. Егорова О.Н., Белов Б.С., Раденска-Лоповок С.Г. с соавт. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач, 2014, 14-19.

21. Муразян Р.И., Панченков Н.Р. Экстренная помощь при ожогах. М.: Медицина, 1983, 63-64.

22. Metha R, Gahlot GP, Das P et al. Sclerosing mesenteric panniculitis in a young patient : common cause of diagnostic dilemma and treatment refractoriness. Acta Gastroenterol Belg., 2016, 79(2): 254-6.

23. Le Corguillé M, Lévy P, Nahon S, et al . Weber Christian syndrome due to pancreaticomesenteric fistula secondary to acute alcoholic pan-creatitis: treatment with pancreatic sphincter-otomy alone. Gastroenterol Clin Biol., 2003, 27(6-7): 660-2.

24. Laperuta P, Napolitano F, Di Crescenzo RM et al. Idiopathic pleural panniculitis with recurrent pleural effusion not associated with Weber-Christian disease. Open Med (Wars), 2016, 11(1): 394-398.

25. Medsger TAJr, Bombardieri S, Czirjak L еt al. Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheum, 2003, 21(3 Suppl 29): 42–6.