Диагностика и лечение лобно-височных дегенераций

Лобно-височные дегенерации (ЛВД) - это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением лобных и/или передних отделов височных долей головного мозга. ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте (до 65 лет) после болезни Альцгеймера. Обычно ЛВД диагностируется в возрасте 45-65 лет, но возможен более ранний и поздний дебют. До 40% случаев ЛВД имеют положительный семейный анамнез. Согласно современной классификации выделяют следующие клинические формы ЛВД: поведенческая форма ЛВД, аграм-матическая форма первичной прогрессирующей афазии (ППА) и семантическая форма ППА. По мере своего развития эти клинические синдромы широко перекрываются друг с другом и с синдромами атипичного паркинсонизма (прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальный синдром) и реже с болезнью двигательных нейронов. Вариации клинической картины определяются локализацией дегенеративно-атрофического процесса. Поведенческая форма ЛВД составляет более половины случаев ЛВД и характеризуется сочетанием когнитивных, поведенческих и эмоционально-аффективных нарушений. При ППА речевые расстройства появляются без видимой причины, непрерывно прогрессируют в отсутствие или при минимальной выраженности других когнитивных и поведенческих нарушений в течение двух и более лет. Клинические особенности ППА зависят от локализации патологического процесса. В статье рассмотрен клинический случай аграммати-ческой формы ППА. Показаны современные подходы к диагностике и ведению данной группы пациентов. Представляется целесообразным применение мемантина у пациентов с аграмматической формой ППА.

1. Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., Mendez M.F., Kramer J.H., Neuhaus J. et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(9):2456-2477. doi: 10.1093/brain/awr179.

2. Гришина Д.А., Яхно Н.Н., Захаров В.В. Когнитивные нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции. Неврологический журнал. 2016;21(6):330-337. doi: 10.18821/1560-9545-2016-21-6-330-337.

3. Гришина Д.А., Яхно Н.Н., Захаров В.В. Эмоциональные, аффективные и поведенческие нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2017;117(11):13-17. doi: 10.17116/jnevro201711711113-17.

4. Яхно Н.Н., Захаров В.В., Локшина А.Б., Коберская Н.Н., Мхитарян Э.А. Деменции. 2-е изд. М.: Медпресс-информ; 2011. 272 с. Режим доступа: https://www.03book.ru/upload/iblock/987/415_Demencija_Jahno.pdf.

5. Seelaar H., Rohrer J.D., Pijnenburg Y.A., Fox N.C., van Swieten J.C. Clinical, genetic and pathological heterogeneity of frontotemporal dementia: a review. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82(5):476-486. doi: 10.1136/ jnnp.2010.212225.

6. Vieira R.T., Caixeta L., Machado S., Silva A.C., Nardi A.E., Arias-Carrion O., Carta M.G. Epidemiology of early-onset dementia: a review of the literature. Clin Pract Epidemiol Ment Health. 2013;9:88-95. doi: 10.2174/1745017901309010088.

7. Onyike C.U., Diehl-Schmid J. The epidemiology of frontotemporal dementia. Int Rev Psychiatry. 2013;25(2):130-137. doi: 10.3109/09540261.2013.776523.

8. Hogan D.B., Jette N., Fiest K.M., Roberts J.I., Pearson D., Smith E.E. et al. The prevalence and incidence of frontotemporal dementia: A systematic review. Can J Neurol Sci. 016;43(Suppl 1):S96-S109. doi: 10.1017/cjn.2016.25.

9. Goldman J.S., Farmer J.M., Wood E.M., Johnson J.K., Boxer A., Neuhaus J. et al. Comparison of family histories in FTLD subtypes and related tauopathies. Neurology. 200565(11)1817-1819. doi: 10.1212/01.wnl.0000187068.92184.63.

10. Coyle-Gilchrist I.T., Dick K.M., Patterson K., Vazquez Rodriquez P., Wehmann E., Wilcox A. et al. Prevalence, characteristics, and survival of frontotemporal lobar degeneration syndromes. Neurology. 2016;86(18):1736-1743. doi: 10.1212/WNL.0000000000002638.

11. Van Langenhove T., van der Zee J., Gijselinck I., Engelborghs S., Vandenberghe R., Vandenbulcke M. et al. Distinct clinical characteristics of C9Orf72 expansion carriers compared with GRN, MAPT, and nonmutation carriers in a Flanders-Belgian FTLD cohort. JAMA Neurol. 2013;70(3):365-373. doi: 10.1001/2013.jamaneurol.181.

12. Sieben A., Van Langenhove T., Engelborghs S., Martin JJ., Boon P., Cras P. et al. The genetics and neuropathology of frontotemporal lobar degeneration. Acta Neuropathol. 2012;124(3):353-372. doi: 10.1007/s00401-012-1029-x.

13. Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S., Kertesz A., Mendez M., Cappa S.F. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology. 2011;76(11):1006-1014. doi: 10.1212/WNL.0b013e31821103e6.

14. Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Синдром первичной прогрессирующей афазии. Неврологический журнал. 2014;19(5):22-28. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=22024292.

15. Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н. Некогнитивные нервно-психические нарушения при синдроме первичной прогрессирующей афазии. Неврологический журнал. 2014;19(6):17-22. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=22829578.

16. Cosseddu M., Benussi A., Gazzina S., Alberici A., Dell’Era V., Manes M. et al. Progression of behavioural disturbances in frontotemporal dementia: A longitudinal observational study. Eur J Neurol. 2020;27(2):265-272. doi: 10.1111/ene.14071.

17. Liljegren M., Naasan G., Temlett J., Perry D.C., Rankin K.P., Merrilees J. et al. Criminal behavior in frontotemporal dementia and Alzheimer disease. JAMA Neurol. 2015;72(3):295-300. doi: 10.1001/jamaneurol.2014.3781.

18. Rosen HJ., Allison S.C, Schauer G.F., Gorno-Tempini M.L., Weiner M.W., Miller B.L. Neuroanatomical correlates of behavioural disorders in dementia. Brain. 2005;128(11):2612-2625. doi: 10.1093/brain/awh628.

19. Woolley J.D., Gorno-Tempini M.L., Seeley W.W., Rankin K., Lee S.S., Matthews B.R., Miller B.L. Binge eating is associated with right orbitofron-tal-insular-striatal atrophy in frontotemporal dementia. Neurology. 2007;69(14):1424-1433. doi: 10.1212/01.wnl.0000277461.06713.23.

20. Solje E., Aaltokallio H., Koivumaa-Honkanen H., Suhonen N.M., Moilanen V., Kiviharju A. et al. The phenotype of the C9ORF72 expansion carriers according to revised criteria for bvFTD. PLoS One. 2015;10(7):e0131817. doi: 10.1371/journal.pone.0131817.

21. Cummings J.L., Mega M., Gray K., Rosenberg-Thompson S., Carusi D.A., Gornbein J. The Neuropsychiatric Inventory: comprehensive assessment of psychopathology in dementia. Neurology. 1994;44(12):2308-2314. doi: 10.1212/wnl.44.12.2308.

22. Kertesz A., Davidson W., Fox H. Frontal behavioral inventory: diagnostic criteria for frontal lobe dementia. Can J Neurol Sci. 1997;24(1):29-36. doi: 10.1017/s0317167100021053.

23. Torralva T., Roca M., Gleichgerrcht E., Bekinschtein T., Manes F. A neuropsychological battery to detect specific executive and social cognitive impairments in early frontotemporal dementia. Brain. 2009;132(Pt 5):1299-1309. doi: 10.1093/brain/awp041.

24. Hornberger M., Piguet O., Graham AJ., Nestor PJ., Hodges J.R. How preserved is episodic memory in behavioral variant frontotemporal dementia? Neurology. 2010;74(6):472-479. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181cef85d.

25. Hornberger M., Wong S., Tan R., Irish M., Piguet O., Kril J. et al. In vivo and post-mortem memory circuit integrity in frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease. Brain. 2012;135(10):3015-3025. doi: 10.1093/brain/aws239.

26. Pennington C., Hodges J.R., Hornberger M. Neural correlates of episodic memory in behavioral variant frontotemporal dementia. J Alzheimers Dis. 2011;24(2):261-268. doi: 10.3233/JAD-2011-101668.

27. Hardy CJ., Buckley A.H., Downey L.E., Lehmann M., Zimmerer V.C., Varley R.A. et al. The language profile of behavioral variant frontotemporal dementia. J Alzheimers Dis. 2016;50(2):359-371. doi: 10.3233/JAD-150806.

28. Burrell J.R., Kiernan M.C., Vucic S. Hodges J.R. Motor neuron dysfunction in frontotemporal dementia. Brain. 2011;134(Pt 9):2582-2594. doi: 10.1093/brain/awr195.

29. Whitwell J.L., Boeve B.F., Weigand S.D., Senjem M.L, Gunter J.L., Baker M.C. et al. Brain atrophy over time in genetic and sporadic frontotemporal dementia: a study of 198 serial magneticresonance images. Eur J Neurol. 2015;22(5):745-752. doi:10.1111/ene.12675.

30. Convery R., Mead S., Rohrer J.D. Review: Clinical, genetic and neuroimaging features of frontotemporal dementia. Neuropathol Appl Neurobiol. 2019;45(1):6-18. doi: 10.1111/nan.12535.

31. Thompson S.A., Patterson K., Hodges J.R. Left/right asymmetry of atrophy in semantic dementia: behavioral-cognitive implications. Neurology. 2003;61(9):1196-1203. doi: 10.1212/01.wnl.0000091868.28557.b8.

32. Seeley W.W., Bauer A.M., Miller B.L., Gorno-Tempini M.L., Kramer J.H., Weiner M., Rosen H.J. The natural history of temporal variant frontotemporal dementia. Neurology. 2005;64(8):1384-1390. doi: 10.1212/01.WNL0000158425.46019.5C.

33. Park M.H., Kim EJ., Park K.W., Kwon J.C., Ku B.D., Han S.H. et al. Behavioural and neuropsychiatric disturbance in three clinical subtypes of frontotemporal dementia: a clinical research center for dementia of south Korea-FTD study. Australas J Ageing. 2017;36(1):46-51. doi: 10.1111/ajag.12374.

34. Grossman M. Primary progressive aphasia: clinicopathological correlations. Nat Rev Neurol. 2010;6(2):88-97. doi: 10.1038/nrneurol.2009.216.

35. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5th ed. Arlington, VA: American Psychiatric Association; 2013. 991 p. Available at: https://www.appi.org/diagnostic_and_statistical_manual_of_mental_disorders_dsm-5_ fifth_edition.

36. Cruts M., Gijselinck I., Van Langenhove T, van der Zee J., Van Broeckhoven C. Current insights into the C9orf72 repeat expansion diseases of the FTLD/ALS spectrum. Trends Neurosci. 2013;36(8):450-459. doi: 10.1016/j.tins.2013.04.010.

37. Montembeault M., Brambati S.M., Gorno-Tempini M.L., Migliaccio R. Clinical, anatomical, and pathological features in the three variants of primary progressive aphasia: a review. Front Neurol. 2018;9:692. doi: 10.3389/fneur.2018.00692.

38. Medina J., Weintraub S. Depression in primary progressive aphasia. J Geriatr Psychiatry Neurol. 2007;20(3):153-160. doi: 10.1177/0891988707303603.

39. Дамулин И.В., Яхно Н.Н. (ред.). Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. М.; 2002. 85 с.

40. Mark L.P., Prost R.W., Ulmer J.L., Smith M.M., Daniels D.L., Strottmann J.M. et al. Pictorial review of glutamate excitotoxicity: Fundamental concepts for neuroimaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22(10):1813-1824. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11733308.

41. Procter A.W., Qurne M., Francis P.T. Neurochemical features of fronto-tem-poral dementia. Dement Geriatr Cogn Disord. 1999;10(Suppl. 1):80-84. doi: 10.1159/000051219.

42. Areosa S.A., Sherriff F., McShane R. Memantine for dementia. Cochrane Database Syst Rev. 2005;(3):CD003154. doi: 10.1002/14651858.CD003154.pub4.

43. Reisberg B., Doody R., Stoffler A., Schmitt F., Ferris S., Mobius HJ. Memantine Study Group. Memantine in moderate-to-severe Alzheimer’s disease. N Engl J Med. 2003;348(14):1333-1341. doi: 10.1056/NEJMoa013128.

44. Winblad B., Jones R., Wirth Y, Stoffler A., Mobius HJ. Memantine in moderate to severe Alzheimer’s disease: meta-analysis of randomized clinical trials. Dement Geriatr Cogn Disord. 2007;24(1):20-27. doi: 10.1159/000102568.

45. Aarsland D., Ballard C., Walker Z., Bostrom F., Alves G., Kossakowski K. et al. Memantine in patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol. 2009;8(7):613-618. doi: 10.1016/S1474-4422(09)70146-2.

46. Boxer A.L., Lipton A.M., Womack K., Merrilees J., Neuhaus J., Pavlic D. et al. An open-label study of Memantine treatment in 3 subtypes of frontotemporal lobar degeneration. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2009;23(3):211-217. doi: 10.1097/WAD.0b013e318197852f.

47. Johnson N.A., Rademaker A., Weintraub S., Gitelman D., Wienecke C., Mesulam M. Pilot trail of memantine in primary progressive aphasia. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2010;24(3):308. doi: 10.1097/WAD.0b013e3181cf468d.

48. Kishi T., Matsunaga S., Iwata N. Memantine for the treatment of frontotemporal dementia: a meta-analysis. Neuropsychiatr Dis Treat. 2015;11:2883-2885. doi: 10.2147/NDT.S94430.

49. Mendez M.F., Shapira J.S., McMurtray A., Licht E. Preliminary findings: behavioral worsening on donepezil in patients with frontotemporal dementia. Am J Geriatr Psychiatry. 2007;15(1):84-87. doi: 10.1097/01.JGP.0000231744.69631.33.

50. Franceschi M., Anchisi D., Pelati O., Zuffi M., Matarrese M., Moresco R.M. et al. Glucose metabolism and serotonin receptors in the frontotemporal lobe degeneration. Ann Neurol. 2005;57(2):216-225. doi: 10.1002/ana.20365.

51. Herrmann N., Black S.E., Chow T., Cappell J., Tang-Wai D.F., Lanctot K.L. Serotonergic function and treatment of behavioral and psychological symptoms of frontotemporal dementia. Am J Geriatr Psychiatry. 2012;20(9):789-797. doi: 10.1097/JGP.0b013e31823033f3.

52. Curtis R.C., Resch D.S. Case of pick’s central lobar atrophy with apparent stabilization of cognitive decline after treatment with risperidone. J Clin Psycho-pharmacol. 2000;20(3):384-385. doi: 10.1097/00004714-200006000-00018.

53. Pijnenburg YA., Sampson E.L., Harvey RJ., Fox N.C., Rossor M.N. Vulnerability to neuroleptic side effects in frontotemporal lobar degeneration. Int J Geriatr Psychiatry. 2003;18(1):67-72. doi: 10.1002/gps.774.

54. Kortte K.B., Rogalski EJ. Behavioural interventions for enhancing life participation in behavioural variant frontotemporal dementia and primary progressive aphasia. Int Rev Psychiatry. 2013;25(2):237-245. doi: 10.3109/09540261.2012.751017.

55. Cheng S.T., Chow P.K., Song Y.Q., Yu E.C., Chan A.C., Lee T.M., Lam J.H. Mental and physical activities delay cognitive decline in older persons with dementia. Am J Geriatr Psychiatiy. 2014;22(1):63-74. doi: 10.1016/j.jagp.2013.01.060.