Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

Врожденный гиперинсулинизм у новорожденных и детей раннего возраста: состояние проблемы и результаты хирургического лечения

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-11-226-239

Полный текст:

Аннотация

Врожденный гиперинсулинизм вызывает необратимое повреждение коры головного мозга с последующей инвалидизацией детей. В статье представлены особенности этиопатогенеза, клиники заболевания. Подробно разобраны гистологические варианты поражения поджелудочной железы. Сформулированы принципы правильной постановки диагноза. Представлен новый в России метод дооперационного определения гистологической формы заболевания, который проводится в Национальном медицинском исследовательском центре имени В.А. Алмазова (НМИЦ им. В.А. Алмазова) с 2017 г., – ПЭТ/КТ (позитронноэмиссионная и компьютерная томография) с 18F-ДОФА, объяснены биохимические основы его клинического применения и методика обследования. Описаны принципы подбора медикаментозной терапии с возможными осложнениями, необходимостью адекватной оценки ее эффективности. При невозможности достигнуть стойкой целевой эугликемии без необходимости внутривенной инфузии глюкозы показана оперативная коррекция заболевания. В схематических рисунках и интраоперационных фотографиях описаны подходы к хирургическому лечению, наглядно разобраны этапы операций, возможные осложнения. Представлены результаты оперативных вмешательств в НМИЦ им. В.А. Алмазова за январь 2017 – февраль 2021 г., где было оперировано 39 детей с врожденным гиперинсулинизмом. По данным ПЭТ/КТ с 18F-ДОФА диагностированы 15 диффузных и 24 фокальные формы. После операции у 12 (31%) пациентов подтверждено диффузное поражение железы, у 23 (59%) – фокальный характер поражения, у 4 (10%) – интраоперационно диагностирована атипичная форма. Из 39 детей у 36 (92%) – полное купирование гиперинсулинизма, значительное улучшение психомоторного развития, из них 9 (23%) нуждаются в заместительной инсулинотерапии минимальными дозировками, – это 8 детей с диффузной формой заболевания и 1 ребенок – с атипичной. Интраи послеоперационных осложнений не отмечалось. Таким образом, частичная панкреатэктомия при фокальных, субтотальная при атипичных и почти тотальная при диффузных формах позволяют справиться с гипогликемиями вследствие врожденного гиперинсулинизма и предотвратить поражение центральной нервной системы новорожденных и младенцев.

Об авторах

А. А. Сухоцкая
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Сухоцкая Анна Андреевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая отделением детской хирургии пороков развития и приобретенной патологии для новорожденных и детей грудного возраста Перинатального центра.

197341, СанктПетербург, ул. Аккуратова, д. 2



В. Г. Баиров
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Баиров Владимир Гиреевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой хирургических болезней Института медицинского образования.

197341, СанктПетербург, ул. Аккуратова, д. 2



И. Л. Никитина
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Никитина Ирина Леоровна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней, руководитель научноисследовательской лаборатории детской эндокринологии.

197341, СанктПетербург, ул. Аккуратова, д. 2



Л. Б. Митрофанова
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Митрофанова Любовь Борисовна - доктор медицинских наук, профессор кафедры патологии Института медицинского образования, главный научный сотрудник научноисследовательской лаборатории патоморфологии.

197341, СанктПетербург, ул. Аккуратова, д. 2



А. А. Перминова
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Перминова Анастасия Аркадьевна - врач-патологоанатом, очный аспирант Института медицинского образования.

197341, СанктПетербург, ул. Аккуратова, д. 2



Д. В. Рыжкова
Национальный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова
Россия

Рыжкова Дарья Викторовна - профессор РАН, доктор медицинских наук, главный научный сотрудник научноисследовательского отдела ядерной медицины и тераностики Института онкологии и гематологии, руководитель научноклинического объединения ядерной медицины, заведующая кафедрой ядерной медицины и радиационных технологий Института медицинского образования.

197341, СанктПетербург, ул. Аккуратова, д. 2



Список литературы

1. McQuarrie I. Idiopathic Spontaneously Occurring Hypoglycemia in Infants; Clinical Significance of Problem and Treatment. Am J Dis Child. 1954;87(4):399–428. http://doi.org/10.1001/archpedi.1954.02050090387001.

2. Menni F., de Lonlay P., Sevin C., Touati G., Peigné C., Barbier V. et al. Neurologic Outcomes of 90 Neonates and Infants with Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia. Pediatrics. 2001;107(3):476–479. https://doi.org/10.1542/peds.107.3.476.

3. Helleskov A., Melikyan M., Globa E., Shcherderkina I., Poertner F., Larsen A.M. et al. Both Low Blood Glucose and Insufficient Treatment Confer Risk of Neurodevelopmental Impairment in Congenital Hyperinsulinism: A Multinational Cohort Study. Front Endocrinol (Lausanne). 2017;8:156. https://doi.org/10.3389/fendo.2017.00156.

4. Hussain K., Blankenstein O., De Lonlay P., Christesen H. Hyperinsulinaemic hypoglycaemia: Biochemical basis and the importance of maintaining normoglycaemia during management. Arch Dis Child. 2007;92(7):568–570. https://doi.org/10.1136/adc.2006.115543.

5. Mathew P.M.., Young J.M., AbuOsba Y.K., Mulhern B.D., Hammoudi S., Hamdan J.A., Sa’di A.R. Persistent Neonatal Hyperinsulinism. Clin Pediatr (Phila). 1988;27(3):148–151. https://doi.org/10.1177/000992288802700307.

6. Kapoor R.R., Flanagan S.E., James C., Shield J., Ellard S., Hussain K. Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia. Arch Dis Child. 2009;94:450–457. https://doi.org/10.1136/adc.2008.148171.

7. Prentki M., Matschinsky F.M., Madiraju S.R.M. Metabolic Signaling in FuelInduced Insulin Secretion. Cell Metab. 2013;18(2):162–185. https://doi.org/10.1016/j.cmet.2013.05.018.

8. Brun T., Roche E., AssimacopoulosJeannet F., Corkey B.E., Kim K.-H., Prentki M. Evidence for an Anaplerotic/MalonylCoA Pathway in Pancreatic βCell Nutrient Signaling. Diabetes. 1996;45(2):190–198. https://doi.org/10.2337/diab.45.2.190.

9. Deeney J.T., Gromada J., Hoy M., Olsen H.L., Rhodes C.J., Prentki M. et al. Acute Stimulation with Long Chain AcylCoA Enhances Exocytosis in InsulinSecreting Cells (HIT T-15 and NMRI BetaCells). J Biol Chem. 2000;275(13):9363–9368. https://doi.org/10.1074/jbc.275.13.9363.

10. Petersen O.H., Findlay I. Electrophysiology of the Pancreas. Physiol Rev. 1987;67(3):1054–1116. https://doi.org/10.1152/physrev.1987.67.3.1054.

11. Shimono D., Fujimoto S., Mukai E., Takehiro M., Nabe K., Radu R.G. et al. ATP Enhances Exocytosis of Insulin Secretory Granules in Pancreatic Islets under Ca2+ – Depleted Condition: Diabetes Res Clin Pract. 2005;69(3):216– 223. https://doi.org/10.1016/j.diabres.2005.01.010.

12. SaintMartin C., Arnoux J.-B., de Lonlay P., BellannéChantelot C. KATP Channel Mutations in Congenital Hyperinsulinism. Semin Pediat Surg. 2011;20(1):18–22. https://doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2010.10.012.

13. Thornton P.S., MacMullen C., Ganguly A., Ruchelli E., Steinkrauss L., Crane A. et al. Clinical and Molecular Characterization of a Dominant Form of Congenital Hyperinsulinism Caused by a Mutation in the HighAffinity Sulfonylurea Receptor. Diabetes. 2003;52(9):2403–2410. https://doi.org/10.2337/diabetes.52.9.2403.

14. Huopio H., Reimann F., Ashfield R., Komulainen J., Lenko H.-L., Rahier J. et al. Dominantly Inherited Hyperinsulinism Caused by a Mutation in the Sulfonylurea Receptor Type 1. J Clin Invest. 2000;106(7):897–906. https://doi.org/10.1172/JCI9804.

15. Nessa A., Hussain K., Thomas A.M., Tinker A., Aziz Q.H., Harmer S.C. Molecular Mechanisms of Congenital Hyperinsulinism Due to Autosomal Dominant Mutations in ABCC8. Hum Mol Genet. 2015; 24(18):5142–5153. https://doi.org/10.1093/hmg/ddv233.

16. Flanagan S., Kapoor R., Banerjee I., Hall C., Smith V., Hussain K., Ellard S. Dominantly Acting ABCC8 Mutations in Patients with Medically Unresponsive Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia. Clin Genet. 2011;79(6):582–587. https://doi.org/10.1111/j.1399-0004.2010.01476.x.

17. Sempoux C., Guiot Y., Rahier J., Fekete C., Aigrain Y., Capito C. et al. Morphological Mosaicism of the Pancreatic Islets: A Novel Anatomopathological Form of Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(12):3785–3793. https://doi.org/10.1210/jc.2010-3032.

18. De Lonlay P., Fournet J.C., Rahier J., GrossMorand M.S., PoggiTravert F., Foussier V. et al. Somatic Deletion of the Imprinted 11p15 Region in Sporadic Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy Is Specific of Focal Adenomatous Hyperplasia and Endorses Partial Pancreatectomy. J Clin Invest. 1997;100(4):802–807. https://doi.org/10.1172/JCI119594.

19. Damaj L., le Lorch M., Verkarre V., Werl C., Hubert L., NihoulFékété C et al. Chromosome 11p15 Paternal Isodisomy in Focal Forms of Neonatal Hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(12):4941–4947. https://doi.org/10.1210/jc.2008-0673.

20. Stanley C.A., Lieu Y.K., Hsu B.Y., Burlina A.B., Greenberg C.R., Hopwood N.J. et al. Hyperinsulinism and Hyperammonemia in Infants with Regulatory Mutations of the Glutamate Dehydrogenase Gene. N Engl J Med. 1998;338(19):1352–1357. https://doi.org/10.1056/NEJM199805073381904.

21. Weinzimer S.A., Stanley C.A., Berry G.T., Yudkoff M., Tuchman M., Thornton P.S. A Syndrome of Congenital Hyperinsulinism and Hyperammonemia. J Pediatr. 1997;130(4):661–664. https://doi.org/10.1016/s0022-3476(97)70256-7.

22. Fang J., Hsu B.Y., MacMullen C.M., Poncz M., Smith T.J., Stanley C.A. Expression, Purification and Characterization of Human Glutamate Dehydrogenase (GDH) Allosteric Regulatory Mutations. Biochem J. 2002;363(1):81–87. https://doi.org/10.1042/0264-6021:3630081.

23. Kapoor R.R., James C., Flanagan S.E., Ellard S., Eaton S., Hussain K. 3-HydroxyacylCoenzyme A Dehydrogenase Deficiency and Hyperinsulinemic Hypoglycemia: Characterization of a Novel Mutation and Severe Dietary Protein Sensitivity. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(7):2221–2225. https://doi.org/10.1210/jc.2009-0423.

24. Clayton P.T., Eaton S., AynsleyGreen A., Edginton M., Hussain K., Krywawych S. et al. Hyperinsulinism in ShortChain L-3-HydroxyacylCoA Dehydrogenase Deficiency Reveals the Importance of BetaOxidation in Insulin Secretion. J Clin Invest. 2001;108(3):457–465. https://doi.org/10.1172/JCI11294.

25. Martins E., Cardoso M.L., Rodrigues E., Barbot C., Ramos A., Bennett M.J. et al. ShortChain 3-HydroxyacylCoA Dehydrogenase Deficiency: The Clinical Relevance of an Early Diagnosis and Report of Four New Cases. J Inherit Metab Dis. 2011;34(3):835–842. https://doi.org/10.1007/s10545-011-9287-7.

26. Li C., Chen P., Palladino A., Narayan S., Russell L.K., Sayed S. et al. Mechanism of Hyperinsulinism in ShortChain 3-HydroxyacylCoA Dehydrogenase Deficiency Involves Activation of Glutamate Dehydrogenase. J Biol Chem. 2010;285(41):31806–31818. https://doi.org/10.1074/jbc.M110.123638.

27. Thornton P.S., Stanley C.A., De Leon D.D., Harris D., Haymond M.W., Hussain K. et al. Pediatric Endocrine Society. Recommendations from the Pediatric Endocrine Society for Evaluation and Management of Persistent Hypoglycemia in Neonates, Infants, and Children. J Pediatr. 2015;167(2):238–245. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2015.03.057.

28. Sempoux C., Guiot Y., Jaubert F., Rahier J. Focal and Diffuse Forms of Congenital Hyperinsulinism: The Keys for Differential Diagnosis. Endocr Pathol. 2004;15(3):241–246. https://doi.org/10.1385/ep:15:3:241.

29. Han B., Mohamed Z., Estebanez M.S., Craigie R.J., Newbould M., Cheesman E. et al. Atypical Forms of Congenital Hyperinsulinism in Infancy Are Associated With Mosaic Patterns of Immature Islet Cells. J Clin Endocrinol Metab. 2017;102(9):3261–3267. https://doi.org/10.1210/jc.2017-00158.

30. Ryan F., Devaney D., Joyce C., Nestorowicz A., Permutt M.A., Glaser B. et al. Hyperinsulinism: Molecular Aetiology of Focal Disease. Arch Dis Child. 1998;79(5):445–447. https://doi.org/10.1136/adc.79.5.445.

31. Houghton J., Banerjee I., Shaikh G., Jabbar S., Laver T.W., Cheesman E. et al. Unravelling the Genetic Causes of Mosaic Islet Morphology in Congenital Hyperinsulinism. J Pathol Clin Res. 2020;6(1):12–16. https://doi.org/ 10.1002/cjp2.144.

32. Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Перминова А.А., Митрофанова Л.Б., Никитина И.Л., Рыжкова Д.В., Амидхонова С.А. Зависимость объема резекции поджелудочной железы при врожденном гиперинсулинизме от данных ПЭТ-томографии и экспрессбиопсии. Детская хирургия. 2021;25(1):11–18. https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-1-11-18.

33. Fékété C.N., de Lonlay P., Jaubert F., Rahier J., Brunelle F., Saudubray J.M. The Surgical Management of Congenital Hyperinsulinemic Hypoglycemia in Infancy. J Pediatr Surg. 2004;39(3):267–269. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2003.11.004.

34. Adzick N.S., Thornton P.S., Stanley C.A., Kaye R.D., Ruchelli E. A Multidisciplinary Approach to the Focal Form of Congenital Hyperinsulinism Leads to Successful Treatment by Partial Pancreatectomy. J Pediatr Surg. 2004;39(3): 270–275. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2003.11.019.

35. Blomberg B.A., Moghbel M.C., Saboury B., Stanley C.A., Alavi A. The Value of Radiologic Interventions and (18) F-DOPA PET in Diagnosing and Localizing Focal Congenital Hyperinsulinism: Systematic Review and MetaAnalysis. Mol Imaging Biol. 2013;15(1):97–105. https://doi.org/10.1007/s11307-012-0572-0.

36. Dubois J., Brunelle F., Touati G., Sebag G., Nuttin C., Thach T. et al. Hyperinsulinism in Children: Diagnostic Value of Pancreatic Venous Sampling Correlated with Clinical, Pathological and Surgical Outcome in 25 Cases. Pediatr Radiol. 1995;25(7):512–516. https://doi.org/10.1007/BF02015782.

37. Ferry R.J. Jr, Kelly A., Grimberg A., KooMcCoy S., Shapiro M.J., Fellows K.E. et al. CalciumStimulated Insulin Secretion in Diffuse and Focal Forms of Congenital Hyperinsulinism. J Pediatr. 2000;137(2):239–246. https://doi.org/10.1067/mpd.2000.107386.

38. Ribeiro M.J., Boddaert N., BellannéChantelot C., Bourgeois S., Valayannopoulos V., Delzescaux T. et al. The Added Value of [18F] fluoroLDOPA PET in the Diagnosis of Hyperinsulinism of Infancy: A Retrospective Study Involving 49 Children. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2007;34(12):2120–2128. https://doi.org/10.1007/s00259-007-0498-y.

39. De Lonlay P., SimonCarre A., Ribeiro M.J., Boddaert N., Giurgea I., Laborde K. et al. Congenital Hyperinsulinism: Pancreatic [18F]FluoroL-Dihydroxyphenylalanine (DOPA) Positron Emission Tomography and Immunohistochemistry Study of DOPA Decarboxylase and Insulin Secretion. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(1):933–940. https://doi.org/10.1210/jc.2005-1713.

40. Koopmans K.P., Neels O.N., Kema I.P., Elsinga P.H., Links T.P., de Vries E.G. et al. Molecular Imaging in Neuroendocrine Tumors: Molecular Uptake Mechanisms and Clinical Results. Crit Rev Oncol Hematol. 2009;71(3): 199–213. https://10.1016/j.critrevonc.2009.02.009.

41. Lindstrom P. AromaticL-AminoAcid Decarboxylase Activity in Mouse Pancreatic Islets. Biochim Biophys Acta. 1986;884(2):276–281. https://doi.org/10.1016/0304-4165(86)90174-1.

42. Ericson L.E., Hakanson R., Lundquist I. Accumulation of Dopamine in Mouse Pancreatic B-Cells Following Injection of L-DOPA. Localization to Secretory Granules and Inhibition of Insulin Secretion. Diabetologia. 1977;13(2):117–124. https://doi.org/10.1007/BF00745138.

43. Farino Z.J., Morgenstern T.J., Maffei A., Quick M., De Solis A.J., Wiriyasermkul P. et al. New Roles for Dopamine D2 and D3 Receptors in Pancreatic Beta Cell Insulin Secretion. Mol Psychiatry. 2020;25(9):2070–2085. https://doi.org/10.1038/s41380-018-0344-6.

44. Rubi B., Ljubicic S., Pournourmohammadi S., Carobbio S., Armanet M., Bartley C. et al. Dopamine D2-Like Receptors Are Expressed in Pancreatic Beta Cells and Mediate Inhibition of Insulin Secretion. J Biol Chem. 2005;280(44):36824–36832. https://doi.org/10.1074/jbc.M505560200.

45. Ustione A., Piston D.W. Dopamine Synthesis and D3 Receptor Activation in Pancreatic βCells Regulates Insulin Secretion and Intracellular [Ca(2+)] Oscillations. Mol Endocrinol. 2012;26(11):1928–1940. https://doi.org/10.1210/me.2012-1226.

46. Santhanam P., Taïeb D. Role of 18F-FDOPA PET/CT Imaging in Endocrinology. Clin Endocrinol (Oxf). 2014;81(6):789–798. https://doi.org/10.1111/cen.12566.

47. Yang J., Hao R., Zhu X. Diagnostic Role of 18F-Dihydroxyphenylalanine Positron Emission Tomography in Patients with Congenital Hyperinsulinism: A MetaAnalysis. Nucl Med Commun. 2013;34(4):347–353. https://doi.org/10.21569/2222-7415-2017-7-3-144-152.

48. Meintjes M., Endozo R., Dickson J., Erlandsson K., Hussain K., Townsend C. et al. 18F-DOPA PET and Enhanced CT Imaging for Congenital Hyperinsulinism: Initial UK Experience from a Technologist’s Perspective. Nucl Med Commun. 2013;34(6):601–608. https://doi.org/10.1097/MNM.0b013e32836069d0.

49. Chondrogiannis S., Grassetto G., Marzola M.C., Rampin L., Massaro A., Bellan E. et al. 18F-DOPA PET/CT Biodistribution Consideration in 107 Consecutive Patients with Neuroendocrine Tumours. Nucl Med Commun. 2012;33(2): 179–184. https://doi.org/10.1097/MNM.0b013e32834e0974.

50. Mohnike K., Blankenstein O., Christesen H.T., De Lonlay J., Hussain K., Koopmans K.P. et al. Proposal for a Standardized Protocol for 18F-DOPAPET (PET/CT) in Congenital Hyperinsulinism. Horm Res. 2006;66(1):40–42. https://doi.org/10.1159/000093471.

51. Hardy O.T., HernandezPampaloni M., Saffer J.R., Scheuermann J.S., Ernst L.M., Freifelder R. et al. Accuracy of [18F]Fluorodopa Positron Emission Tomography for Diagnosing and Localizing Focal Congenital Hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92(12):4706–47011. https://doi.org/10.1210/jc.2007-1637.

52. Otonkoski T., Näntö-Salonen K., Seppänen M., Veijola R., Huopio H., Hussain K. et al. Noninvasive Diagnosis of Focal Hyperinsulinism of Infancy with [18F]-DOPA Positron Emission Tomography. Diabetes. 2006;55(1):13–18. https://doi.org/10.2337/diabetes.55.01.06.db05-1128.

53. Treglia G., Mirk P., Giordano A., Rufini V. Diagnostic Performance of Fluorine-18-Dihydroxyphenylalanine Positron Emission Tomography in Diagnosing and Localizing the Focal Form of Congenital Hyperinsulinism: A Metaanalysis. Pediatr Radiol. 2012;42(11):1372–1379. https://doi.org/10.1007/s00247-012-2459-2.

54. Barthlen W., Blankenstein O., Mau H., Koch M., Hohne C., Mohnike W. et al. Evaluation of [18F]FluoroL-DOPA Positron Emission TomographyComputed Tomography for Surgery in Focal Congenital Hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93(3):869–875. https://doi.org/10.1210/jc.2007-2036.

55. Yang J., Yuan L., Meeks J.K., Zhang N., Li C., Hao R. 18F-DOPA Positron Emission Tomography/Computed Tomography Application in Congenital Hyperinsulinism. J Pediatr Endocrinol Metab. 2012;25(7–8):619–622. https://doi.org/10.1515/jpem-2012-0114.

56. Jodal A., Schibli R., Béhé M. Targets and Probes for NonInvasive Imaging of βCells. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2017;44(4):712–727. https://doi.org/10.1007/s00259-016-3592-1.

57. Laje P., Stanley C.A., Palladino A.A., Becker S.A., Adzick N.S. Pancreatic Head Resection and Roux-enY Pancreaticojejunostomy for the Treatment of the Focal Form of Congenital Hyperinsulinism. J Pediatr Surg. 2012;47(1):130–135. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2011.10.032.

58. Lovvorn H.N., Nance M.L., Ferry R.J. Jr., Stolte L., Baker L., O’Neill J.A. Jr et al. Congenital Hyperinsulinism and the Surgeon: Lessons Learned Over 35 Years. J Pediatr Surg. 1999;34(5):786–792. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(99)90374-3.

59. Губаева Д.Н., Меликян М.А., Рыжкова Д.В., Пойда М.Д., Баиров В.Г., Сухоцкая А.А. и др. Клинические, генетические и радионуклидные характеристики пациентов с фокальной формой врожденного гиперинсулинизма. Проблемы эндокринологии. 2019;65(5):319–329. https://doi.org/10.14341/probl10317.

60. Lord K., De León D.D. Hyperinsulinism in the Neonate. Clin Perinatol. 2018;45(1):61–74. https://doi.org/10.1016/j.clp.2017.10.007.

61. MazorAronovitch K., Landau H., Gillis D. Surgical versus NonSurgical Treatment of Congenital Hyperinsulinism. Pediatr Endocrinol Rev. 2009;6(3):424–430. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih. gov/19396028/.

62. Ismail D., Werther G. Persistent Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia of Infancy: 15 Years’ Experience at the Royal Children’s Hospital (RCH), Melbourne. J Pediatr Endocrinol Metab. 2005;18(11):1103–1109. http://doi.org/10.1515/jpem.2005.18.11.1103.

63. Meissner T., Wendel U., Burgard P., Schaetzle S., Mayatepek E. LongTerm FollowUp of 114 Patients with Congenital Hyperinsulinism. Eur J Endocrinol. 2003;149(1):43–51. https://doi.org/10.1530/eje.0.1490043.

64. Graham E.A., Hartmann A.F. Subtotal Resection of the Pancreas for Hypoglycaemia. Surg Gynecol Obstet. 1934;59:474–479.

65. Adzick N.S., De León D.D., States L.J., Lord K., Bhatti T.R., Becker S.A., Stanley C.A. Surgical Treatment of Congenital Hyperinsulinism: Results from 500 Pancreatectomies in Neonates and Children. J Pediatr Surg. 2019;54(1):27–32. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.10.030.

66. Gussinyer M., Clemente M., Cebrián R., Yeste D., Albisu M., Carrascosa A. Glucose Intolerance and Diabetes Are Observed in the LongTerm FollowUp of Nonpancreatectomized Patients with Persistent Hyperinsulinemic Hypoglycemia of Infancy due to Mutations in the ABCC8 Gene. Diabetes Care. 2008;31(6):1257–1259. https://doi.org/10.2337/dc07-2059.

67. Lord K., Radcliffe J., Gallagher P.R., Adzick N.S., Stanley C.A., De León D.D. High Risk of Diabetes and Neurobehavioral Deficits in Individuals with Surgically Treated Hyperinsulinism. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(11):4133–4139. https://doi.org/10.1210/jc.2015-2539.

68. Lord K., Dzata E., Snider K.E., Gallagher P.R., De León D.D. Clinical Presentation and Management of Children With Diffuse and Focal Hyperinsulinism: A Review of 223 Cases. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(11):E1786–E1789. https://doi.org/10.1210/jc.2013-2094.

69. Ni J., Ge J., Zhang M., Hussain K., Guan Y., Cheng R. et al. Genotype and Phenotype Analysis of a Cohort of Patients with Congenital Hyperinsulinism Based on DOPA-PET CT Scanning. Eur J Pediatr. 2019;178(8):1161–1169. https://doi.org/10.1007/s00431-019-03408-6.


Рецензия

Для цитирования:


Сухоцкая А.А., Баиров В.Г., Никитина И.Л., Митрофанова Л.Б., Перминова А.А., Рыжкова Д.В. Врожденный гиперинсулинизм у новорожденных и детей раннего возраста: состояние проблемы и результаты хирургического лечения. Медицинский Совет. 2021;(11):226-239. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-11-226-239

For citation:


Sukhotskaya A.A., Bairov V.G., Nikitina I.L., Mitrofanova L.B., Perminova A.A., Ryzhkova D.V. Congenital hyperinsulinism in newborns and young children: the state of the problem and the results of surgical treatment. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2021;(11):226-239. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-11-226-239

Просмотров: 159


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)