Особенности длительного течения системной красной волчанки (клиническое наблюдение и обзор литературы)

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание с мультисистемными проявлениями и вариабельным характером течения. В статье представлено наблюдение за течением СКВ на протяжении 15 лет у мужчины, которому СКВ диагностировали в возрасте 37 лет после годичного периода выраженного суставного синдрома, что явилось основанием первоначально предположить ревматоидный артрит. Спустя год после манифестации суставного синдрома у больного клиническая картина СКВ была представлена кардитом (пароксизмы узловой тахикардии), иммунологическими (LE-клетки, антитела к нативной ДНК и антикардиолипину) и гематологическими нарушениями (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), алопецией, волчаночным нефритом с нефротическим синдромом и антифосфолипидным синдромом (тромбоз почечной вены). Во время последнего обследования при выполнении эхокардиографического исследования были выявлены признаки клапанной болезни сердца: утолщение створок митрального и аортального клапанов, что, возможно, обусловлено собственно волчаночным процессом и антифосфолипидным синдромом. За весь период течение заболевания характеризовалось чередованием периодов обострения и ремиссии активности волчаночного процесса (рецидивирующе-ремитирующий вариант). Больной все это время находился на поддерживающей иммуносупрессивной терапии (метилпреднизолон, циклофосфан). Уровни активности СКВ, определяемые по индексу SLEDAI-2K на моменты госпитализаций пациента, оценивались как высокий и очень высокий. Если в первые годы заболевания поражение почек проявлялось нефротическим синдромом, то в последние 5 лет волчаночный нефрит протекал с изолированным мочевым синдромом. Во время последней госпитализации при проведении эхокардиографического исследования выявлены признаки клапанной болезни сердца с утолщением створок митрального и аортального клапана с умеренной митральной недостаточностью. В статье анализируется собственный опыт длительного наблюдения за больным СКВ с обсуждением литературных данных, посвященных клиническим проявлениям заболевания.

1. Aringer M, Costenbader K, Daikh D, Brinks R, Mosca M, Ramsey-Goldman R et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(9):1151–1159. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2018-214819.

2. Игнатенко ГА, Ракитская ИВ, Тарадин ГГ, Христуленко АЛ, Куглер ТЕ. Современные представления о системной красной волчанке: акценты на диагностику и лечение. Университетская клиника. 2022;(3):105–117. Режим доступа: http://journal.dnmu.ru/index.php/UC/article/view/887.

3. Насонов ЕЛ, Соловьев СК, Аршинов АВ. Системная красная волчанка: история и современность. Научно-практическая ревматология. 2022;60(4):397–412. https://doi.org/10.47360/1995-4484-2022-397-412.

4. Siegel CH, Sammaritano LR. Systemic lupus erythematosus: a review. JAMA. 2024;331(17):1480–1491. https://doi.org/10.1001/jama.2024.2315.

5. Nikfar M, Malek Mahdavi A, Khabbazi A, Hajialilo M. Long-term remission in patients with systemic lupus erythematosus. Int J Clin Pract. 2021;75(4):e13909. https://doi.org/10.1111/ijcp.13909.

6. Connelly K, Morand EF. Systemic lupus erythematosus: a clinical update. Intern Med J. 2021;51(8):1219–1228. https://doi.org/10.1111/imj.15448.

7. Асеева ЕА, Соловьев СК, Попкова ТВ, Никишина НЮ, Меснянкина АА. Ведение пациентов с системной красной волчанкой в реальной клинической практике. Научно-практическая ревматология. 2019;57(2):191–196. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2019-191-196.

8. Моисеев СВ, Новиков ПИ, Буланов НМ. Системная красная волчанка: эпидемиология, отдаленные исходы бремя болезни. Клиническая фармакология и терапия. 2021;30(4):13–22. https://doi.org/10.32756/0869-5490-2021-4-13-22.

9. Bernatsky S, Boivin JF, Joseph L, Manzi S, Ginzler E, Gladman DD et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2006;54(8):2550–2557. https://doi.org/10.1002/art.21955.

10. Fors Nieves CE, Izmirly PM. Mortality in systemic lupus erythematosus: an updated review. Curr Rheumatol Rep. 2016;18(4):21. https://doi.org/10.1007/s11926-016-0571-2.

11. Лазарева НВ, Бугрова ОВ, Артемова НЭ, Нагорнова КА. Выживаемость и структура летальных исходов в оренбургской популяции пациентов с системной красной волчанкой. Современная ревматология. 2024;18(3):44–51. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2024-3-44-51.

12. Smiley A, Matinfar M, Fatemi A. Long-term follow-up of Iranian male patients with systemic lupus erythematosus. Clin Exp Med. 2023;23(7):3399–3406. https://doi.org/10.1007/s10238-022-00986-y.

13. Tamirou F, Arnaud L, Talarico R, Scirè CA, Alexander T, Amoura Z et al. Systemic lupus erythematosus: state of the art on clinical practice guidelines. RMD Open. 2018;4(2):e000793. https://doi.org/10.1136/rmdopen-2018-000793.

14. Piga M, Tselios K, Viveiros L, Chessa E, Neves A, Urowitz MB, Isenberg D. Clinical patterns of disease: from early systemic lupus erythematosus to late-onset disease. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2023;37(4):101938. https://doi.org/10.1016/j.berh.2024.101938.

15. Kapsala N, Nikolopoulos D, Flouda S, Chavatza A, Tseronis D, Aggelakos M et al. First diagnosis of systemic lupus erythematosus in hospitalized patients: clinical phenotypes and pitfalls for the non-specialist. Am J Med. 2022;135(2):244–253.e3. https://doi.org/10.1016/j.amjmed.2021.07.015.

16. Bertsias GK, Pamfil C, Fanouriakis A, Boumpas DT. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: has the time come? Nat Rev Rheumatol. 2013;9(11):687–694. https://doi.org/10.1038/nrrheum.2013.103.

17. Bathina A, Chintada DC, Yellu NKR, Vijayashree J, Khatija Begum M, Unnikrishnan P. Clinical and hematological manifestations of systemic lupus erythematosus at initial presentation in a Tertiary Healthcare Center. Cureus. 2024;16(12):e75956. https://doi.org/10.7759/cureus.75956.

18. Tharwat S, Husain SM. Musculoskeletal symptoms in systemic lupus erythematosus patients and their impact on health-related quality of life. BMC Musculoskelet Disord. 2024;25(1):272. https://doi.org/10.1186/s12891-024-07367-4.

19. Alenzi F, Aljohani R, Aboabat A, Alanazi F, Almalag HM, Omair MA. Systematic review of the reporting of extrarenal manifestations in observational studies of Saudi patients with systemic lupus erythematosus. Lupus Sci Med. 2025;12(1):e001469. https://doi.org/10.1136/lupus-2024-001469.

20. Lahita RG. The clinical presentation of systemic lupus erythematosus. In: Lahita RG (ed.). Systemic Lupus Erythematosus. 5th ed. Elsevier Inc.; 2011, pp. 525–539.

21. Tselios K, Gladman DD, Touma Z, Su J, Anderson N, Urowitz MB. Disease course patterns in systemic lupus erythematosus. Lupus. 2019;28(1):114–122. https://doi.org/10.1177/0961203318817132.

22. de Vriese AS, Sethi S, Fervenza FC. Lupus nephritis: redefining the treatment goals. Kidney Int. 2025;107(2):198–211. https://doi.org/10.1016/j.kint.2024.10.018.

23. Györi N, Giannakou I, Chatzidionysiou K, Magder L, van Vollenhoven RF, Petri M. Disease activity patterns over time in patients with SLE: analysis of the Hopkins Lupus Cohort. Lupus Sci Med. 2017;4(1):e000192. https://doi.org/10.1136/lupus-2016-000192.

24. Gladman DD, Ibañez D, Urowitz MB. Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000. J Rheumatol. 2002;29(2):288–291. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11838846.

25. Kalunian KC, Merrill JT. Monitoring Disease Activity. In: Lahita RG (ed.). Systemic Lupus Erythematosus. 5th ed. Elsevier Inc.; 2011, pp. 697–705.

26. Асеева ЕА, Соловьев СК, Насонов ЕЛ. Современные методы оценки активности системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология. 2013;51(2):186–200. Режим доступа: https://rsp.mediarpress.net/rsp/article/view/786.

27. Merrill JT. Measuring disease activity. In: Tsokos GC (ed.). Systemic Lupus Erythematosus Basic, Applied and Clinical Aspects. Elsevier Inc.; 2020, pp. 29–35.

28. Lin A, Wakhlu A, Connelly K. Disease activity assessment in systemic lupus erythematosus. Front Lupus. 2024;2:1442013. https://doi.org/10.3389/flupu.2024.1442013.

29. Fanouriakis A, Tziolos N, Bertsias G, Boumpas DT. Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2021;80(1):14–25. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2020-218272.

30. Соловьев СК, Асеева ЕА, Попкова ТВ, Лила АМ, Мазуров ВИ, Насонов ЕЛ. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии. Научно-практическая ревматология. 2020;58(1):5–14. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2020-5-14.

31. Katarzyna PB, Wiktor S, Ewa D, Piotr L. Current treatment of systemic lupus erythematosus: a clinician’s perspective. Rheumatol Int. 2023;43(8):1395–1407. https://doi.org/10.1007/s00296-023-05306-5.

32. Du Toit R, Karamchand S, Doubell AF, Reuter H, Herbst PG. Lupus myocarditis: review of current diagnostic modalities and their application in clinical practice. Rheumatology. 2023;62(2):523–534. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keac409.

33. Дядык АИ, Тарадин ГГ, Багрий АЭ. Волчаночный миокардит. Клиническая ревматология. 1997;(1):24–28.

34. Wijetunga M, Rockson S. Myocarditis in systemic lupus erythematosus. Am J Med. 2002;113(5):419–423. https://doi.org/10.1016/s0002- 9343(02)01223-8.

35. Thomas G, Cohen Aubart F, Chiche L, Haroche J, Hié M, Hervier B et al. Lupus myocarditis: initial presentation and longterm outcomes in a multicentric series of 29 patients. J Rheumatol. 2017;44(1):24–32. https://doi.org/10.3899/jrheum.160493.

36. Du Toit R, Herbst PG, van Rensburg A, du Plessis LM, Reuter H, Doubell AF. Clinical features and outcome of lupus myocarditis in the Western Cape, South Africa. Lupus. 2017;26(1):38–47. https://doi.org/10.1177/0961203316651741.

37. Teixeira RA, Borba EF, Bonfá E, Martinelli Filho M. Arrhythmias in systemic lupus erythematosus. Rev Bras Reumatol. 2010;50(1):81–89. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21125143.

38. Ashour AA, Mansour S, Talal Basrak M, Altermanini M, Sawaf B, Atta MA, Habib MB. Case report: severe sinus tachycardia as a leading manifestation of systemic lupus erythematosus flare. Front Med. 2023;10:1277285. https://doi.org/10.3389/fmed.2023.1277285.

39. Gawałko M, Balsam P, Lodziński P, Grabowski M, Krzowski B, Opolski G, Kosiuk J. Cardiac arrhythmias in autoimmune diseases. Circ J. 2020;84(5):685–694. https://doi.org/10.1253/circj.CJ-19-0705.

40. Pędzich E, Bednarek A, Młynarska J, Włoszek E, Klimczak-Tomaniak D, Gumiężna K et al. An update on cardiovascular disorders in systemic lupus erythematosus. Adv Clin Exp Med. 2025;34(2):269–281. https://doi.org/10.17219/acem/184868.

41. Moorani KN, Kashif S. Antiphospholipid syndrome presenting as isolated renal vein thrombosis: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19(1):123. https://doi.org/10.1186/s13256-025-05117-1.

42. Tektonidou MG. Antiphospholipid syndrome nephropathy: from pathogenesis to treatment. Front Immunol. 2018;9:1181. https://doi.org/10.3389/fimmu.2018.01181.

43. Asghar M, Ahmed K, Shah SS, Siddique MK, Dasgupta P, Khan MS. Renal vein thrombosis. Eur J Vasc Endovasc Surg. 2007;34(2):217–223. https://doi.org/10.1016/j.ejvs.2007.02.017.

44. Meroni PL, Chighizola CB, Rovelli F, Gerosa M. Antiphospholipid syndrome in 2014: more clinical manifestations, novel pathogenic players and emerging biomarkers. Arthritis Res Ther. 2014;16(2):209. https://doi.org/10.1186/ar4549.

45. de Azevedo FVA, Maia DG, de Carvalho JF, Rodrigues CEM. Renal involvement in antiphospholipid syndrome. Rheumatol Int. 2018;38(10):1777–1789. https://doi.org/10.1007/s00296-018-4040-2.

46. Richter P, Badescu MC, Rezus C, Ouatu A, Dima N, Popescu D et al. Antiphospholipid antibodies as key players in systemic lupus erythematosus: the relationship with cytokines and immune dysregulation. Int J Mol Sci. 2024;25(20):11281. https://doi.org/10.3390/ijms252011281.

47. Игнатенко ГА, Тарадин ГГ, Кононенко ЛВ, Ракитская ИВ, Кагитина ЮС, Прендергаст БД. Клапанная болезнь сердца при антифосфолипидном синдроме (обзор литературы). Архивъ внутренней медицины. 2025;15(2): 102–116. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2025-15-2-102-116.

48. Боброва ЛА, Козловская НЛ. Тромбоэмболические осложнения нефротического синдрома. Терапевтический архив. 2020;92(6):105–116. https://doi.org/10.26442/00403660.2020.06.000667.

49. Rajakrishna P, Cameron S, Turner N. Nephrotic syndrome. In: Turner N (ed.). Oxford Textbook of Clinical Nephrology. 4th ed. Oxford University Press; 2016, pp. 487–495.

50. Vivero F, Gonzalez-Echavarri C, Ruiz-Estevez B, Maderuelo I, RuizIrastorza G. Prevalence and predictors of valvular heart disease in patients with systemic lupus erythematosus. Autoimmun Rev. 2016;15(12):1134–1140. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2016.09.007.

51. Roveta A, Parodi EL, Brezzi B, Tunesi F, Zanetti V, Merlotti G et al. Lupus nephritis from pathogenesis to new therapies: an update. Int J Mol Sci. 2024;25(16):8981. https://doi.org/10.3390/ijms25168981.

52. Соловьев СК, Козловская НЛ, Асеева ЕА, Баранов АА, Никишина НЮ, Насонов ЕЛ. Волчаночный нефрит – современные аспекты диагностики и терапии. Часть I. Научно-практическая ревматология. 2024;62(1):55–64. https://doi.org/10.47360/1995-4484-2024-55-64.