Неинвазивная вентиляция легких при муковисцидозе

Муковисцидоз (МВ, кистозный фиброз) – аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся дисфункцией экзокринных желез с поражением жизненно важных органов и систем, в первую очередь – респираторной системы и системы пищеварения. МВ ассоциируется с сокращением продолжительности жизни, наиболее распространенной причиной смерти является прогрессирующее поражение легких с развитием дыхательной недостаточности (ДН). Именно ДН чаще всего определяет прогноз МВ, поэтому необходимы своевременная диагностика и коррекция этого осложнения. По изменению газового состава артериальной крови различают 2 типа ДН: гипоксемическая и гиперкапническая. С учетом типов ДН определяется вид респираторной поддержки: кислородотерапия и/или неинвазивная вентиляция легких (НВЛ). НВЛ оказывает положительное влияние на функцию легких, показатели газового состава артериальной крови, массу тела, длительность и качество жизни пациентов с тяжелым течением МВ. К позитивным эффектам НВЛ также можно отнести эффект улучшения дренажа мокроты за счет значительного улучшения коллатеральной вентиляции. В последние годы в связи с введением таргетной терапии клиническая картина пациентов с МВ изменилась за счет уменьшения частоты обострений хронического бронхита, улучшения функциональных показателей, замедления деградации легочной функции. Однако применение НВЛ у пациентов с МВ остается актуальным, в тех случаях, где имеет место хроническая гиперкапническая ДН, сформировались выраженные бронхолегочные изменения в виде распространенных бронхоэктазов, хронического, часто рецидивирующего инфекционного процесса и выраженного нарушения дренажа мокроты. НВЛ также показана, когда таргетная терапия не может быть назначена в связи с отсутствием соответствующих мутаций в гене CFTR или если у пациентов с МВ нет доступа к таргетной терапии. В связи с этим накопление опыта проведения НВЛ у пациентов с МВ является актуальной задачей.

1. Endres TM, Konstan MW. What Is Cystic Fibrosis? JAMA. 2022;327(2):191. https://doi.org/10.1001/jama.2021.23280.

2. Radlović N. Cystic fibrosis. Srp Arh Celok Lek. 2012;140(3-4):244–249. https://doi.org/10.2298/SARH1204244R.

3. Mariotti Zani E, Grandinetti R, Cunico D, Torelli L, Fainardi V, Pisi G, Esposito S. Nutritional Care in Children with Cystic Fibrosis. Nutrients. 2023;15(3):479. https://doi.org/10.3390/nu15030479.

4. Dodge JA, Turck D. Cystic fibrosis: nutritional consequences and management. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2006;20(3):531–546. https://doi.org/10.1016/j.bpg.2005.11.006.

5. Fujishima S. Guideline-based management of acute respiratory failure and acute respiratory distress syndrome. J Intensive Care. 2023;11(1):10. https://doi.org/10.1186/s40560-023-00658-3.

6. Gattinoni L, Pesenti A, Matthay M. Understanding blood gas analysis. Intensive Care Med. 2018;44(1):91–93. https://doi.org/10.1007/s00134-017-4824-y.

7. Belkin RA, Henig NR, Singer LG, Chaparro C, Rubenstein RC, Xie SX et al. Risk factors for death of patients with cystic fibrosis awaiting lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(6):659–666. https://doi.org/10.1164/rccm.200410-1369OC.

8. Ellaffi M, Vinsonneau C, Coste J, Hubert D, Burgel PR, Dhainaut JF, Dusser D. One-year outcome after severe pulmonary exacerbation in adults with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2005;171(2):158–164. https://doi.org/10.1164/rccm.200405-667OC.

9. Kapnadak SG, Dimango E, Hadjiliadis D, Hempstead SE, Tallarico E, Pilewski JM et al. Cystic Fibrosis Foundation consensus guidelines for the care of individuals with advanced cystic fibrosis lung disease. J Cyst Fibros. 2020;19(3):344–354. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.02.015.

10. Ergan B, Oczkowski S, Rochwerg B, Carlucci A, Chatwin M, Clini E et al. European Respiratory Society guidelines on long-term home non-invasive ventilation for management of COPD. Eur Respir J. 2019;54(3):1901003. https://doi.org/10.1183/13993003.01003-2019.

11. Stanzel SB, Spiesshoefer J, Trudzinski F, Cornelissen C, Kabitz HJ, Fuchs H et al. S3 Guideline: Treating Chronic Respiratory Failure with Non-invasive Ventilation. Pneumologie. 2025;79(1):25–79. https://doi.org/10.1055/a-2347-6539.

12. Young AC, Wilson JW, Kotsimbos TC, Naughton MT. Randomised placebo controlled trial of non-invasive ventilation for hypercapnia in cystic fibrosis. Thorax. 2008;63(1):72–77. https://doi.org/10.1136/thx.2007.082602.

13. Efrati O, Modan-Moses D, Barak A, Boujanover Y, Augarten A, Szeinberg AM et al. Long-term non-invasive positive pressure ventilation among cystic fibrosis patients awaiting lung transplantation. Isr Med Assoc J. 2004;6(9): 527–530. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15373309/.

14. Fauroux B, Le Roux E, Ravilly S, Bellis G, Clément A. Long-term noninvasive ventilation in patients with cystic fibrosis. Respiration. 2008;76(2):168–174. https://doi.org/10.1159/000110893.

15. Flight WG, Shaw J, Johnson S, Webb AK, Jones AM, Bentley AM et al. Longterm non-invasive ventilation in cystic fibrosis – experience over two decades. J Cyst Fibros. 2012;11(3):187–192. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2011.11.006.

16. Granton JT, Shapiro C, Kesten S. Noninvasive nocturnal ventilatory support in advanced lung disease from cystic fibrosis. Respir Care. 2002;47(6): 675–681. https://doi.org/10.1177/002013240204700604.

17. Milross MA, Piper AJ, Dwyer TJ, Wong K, Bell SC, Bye PTP. Non-invasive ventilation versus oxygen therapy in cystic fibrosis: A 12-month randomized trial. Respirology. 2019;24(12):1191–1197. https://doi.org/10.1111/resp.13604.

18. Rochwerg B, Brochard L, Elliott MW, Hess D, Hill NS, Nava S et al. Official ERS/ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. Eur Respir J. 2017;50(2):1602426. https://doi.org/10.1183/13993003.02426-2016.

19. Fauroux B, Hart N, Lofaso F. Non invasive mechanical ventilation in cystic fibrosis: physiological effects and monitoring. Monaldi Arch Chest Dis. 2002;57(5-6):268–272. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12814039/.

20. Button BM, Wilson C, Dentice R, Cox NS, Middleton A, Tannenbaum E et al. Physiotherapy for cystic fibrosis in Australia and New Zealand: A clinical practice guideline. Respirology. 2016;21(4):656–667. https://doi.org/10.1111/resp.12764.

21. Moran F, Bradley JM, Piper AJ. Non-invasive ventilation for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2017;(2):CD002769. https://doi.org/10.1002/14651858.CD002769.pub5.

22. Dwyer TJ, Robbins L, Kelly P, Piper AJ, Bell SC, Bye PT. Non-invasive ventilation used as an adjunct to airway clearance treatments improves lung function during an acute exacerbation of cystic fibrosis: a randomised trial. J Physiother. 2015;61(3):142–147. https://doi.org/10.1016/j.jphys.2015.05.019.

23. Lima CA, Andrade Ade F, Campos SL, Brandão DC, Fregonezi G, Mourato IP et al. Effects of noninvasive ventilation on treadmill 6-min walk distance and regional chest wall volumes in cystic fibrosis: randomized controlled trial. Respir Med. 2014;108(10):1460–1468. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2014.04.006.

24. Holland AE, Denehy L, Ntoumenopoulos G, Naughton MT, Wilson JW. Noninvasive ventilation assists chest physiotherapy in adults with acute exacerbations of cystic fibrosis. Thorax. 2003;58(10):880–884. https://doi.org/10.1136/thorax.58.10.880.

25. Lagina M, Valley TS. Diagnosis and Management of Acute Respiratory Failure. Crit Care Clin. 2024;40(2):235–253. https://doi.org/10.1016/j.ccc.2024.01.002.

26. Papale M, Parisi G, Spicuzza L, Rotolo N, Mulè E, Aloisio D et al. Nocturnal non invasive ventilation in normocapnic cystic fibrosis patients: a pilot study. Acta Biomed. 2021;92(2):e2021164. https://doi.org/10.23750/abm.v92i2.11261.