Боль в шее у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани: сложности диагностики

Статья посвящена дифференциальной диагностике резистентной к терапии боли в шее. Традиционно цервикалгия рассматривается как неспецифическая скелетно-мышечная боль, успешно купируемая стандартной схемой (НПВП, миорелаксанты) в течение 2–4 нед. Однако в представленных 2 клинических случаях пациентов среднего возраста (45 и 48 лет) с подострым течением интенсивной боли длительностью 1–2 мес. стандартная терапия оказалась неэффективной, что потребовало пересмотра диагностической концепции. Описание представляет интерес, поскольку демонстрирует редкую причину вторичной цервикалгии: вертебробазилярную долихоэктазию, имитирующую неспецифическую скелетно-мышечную боль. Ключевыми «красными флагами» для углубленного обследования явились торпидность к лечению, постоянный характер боли, диссоциация между выраженностью болевого синдрома и локальным мышечным напряжением, а также фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани (положительные критерии Бейтона). Проведение МР-ангиографии позволило верифицировать компрессию продолговатого мозга и моста извитой долихоэктатической левой позвоночной артерией. В результате диагноз был пересмотрен с неспецифической на вторичную боль вследствие нейроваскулярного конфликта и рекомендована консультация нейрохируга. Таким образом, при затяжной, некупируемой стандартной терапией боли в шее, ассоциированной с признаками дисплазии соединительной ткани, необходимо исключать сосудистые аномалии с целью своевременной коррекции тактики ведения данной категории пациентов.

1. Guzman J, Hurwitz EL, Carroll LJ, Haldeman S, Côté P, Carragee EJ et al. A new conceptual model of neck pain: linking onset, course, and care: the Bone and Joint Decade 2000-2010 Task Force on Neck Pain and Its Associated Disorders. Spine. 2008;33(4 Suppl):S14–23. https://doi.org/10.1097/brs.0b013e3181643efb.

2. Carroll LJ, Holm LW, Hogg-Johnson S, Côté P, Cassidy JD, Haldeman S et al. Course and prognostic factors for neck pain in whiplash-associated disorders (WAD): results of the Bone and Joint Decade 2000–2010 Task Force on Neck Pain and Its Associated Disorders. Spine. 2008;33(4 Suppl):S83–92. https://doi.org/10.1097/BRS.0b013e3181643eb8.

3. Haldeman S, Carroll L, Cassidy JD, Schubert J, Nygren Å. The Bone and Joint Decade 2000–2010 Task Force on Neck Pain and Its Associated Disorders: executive summary. Spine. 2008;17(1 Suppl.):S5–7. https://doi.org/10.1097/brs.0b013e3181643f40.

4. Садоха КА, Головко АМ. Боль в спине: эпидемиология, клинические проявления, классификация. Лечебное дело. 2016;6(52):53–56. Режим доступа: https://lech-delo.by/wp-content/uploads/arxiv/ld/lech_delo_6_(52)_2016.pdf.

5. Мухаметзянова АХ, Парфенов ВА. Исайкин АИ. Оптимизация ведения пациентов с неспецифической болью в шее. Российский журнал боли. 2024;22(1):40–46. https://doi.org/10.17116/pain20242201140.

6. Табеева ГР. Боль в шее: клинический анализ причин и приоритетов терапии. Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2019;11(2S):69–75. https://doi.org/10.14412/2074-2711-2019-2S-69-75.

7. Насонов ЕЛ, Яхно НН, Каратеев АЕ, Алексеева ЛИ, Баринов АН, Барулин АЕ и др. Общие принципы лечения скелетно-мышечной боли: междисциплинарный консенсус. Научно-практическая ревматология. 2016;54(3):247–265. Режим доступа: https://rsp.mediar-press.net/rsp/article/view/2206.

8. Парфенов ВА, Яхно НН, Кукушкин МЛ, Давыдов ОС, Чурюканов МВ, Головачева ВА и др. Неспецифическая боль в шее (цервикалгия). Рекомендации Российского общества по изучению боли (РОИБ). Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. 2023;15(5):4–12. https://doi.org/10.14412/2074-27112023-5-4-12.

9. Акатова ЕВ, Анастасьева ВГ, Аникин ВВ, Арсентьев ВГ, Арутюнов ГП, Баранов АА и др. Российское научное медицинское общество терапевтов (РНМОТ). Дисплазии соединительной ткани [Клинические рекомендации Российского научно-медицинского общества терапевтов]. Терапия. 2018;6(24):10–58. https://doi.org/10.18565/therapy.2018.6.10-58.

10. Del Brutto VJ, Ortiz JG, Biller J. Intracranial Arterial Dolichoectasia. Front Neurol. 2017;8:344. https://doi.org/10.3389/fneur.2017.00344.

11. Samim M, Goldstein A, Schindler J, Johnson MH. Multimodality Imaging of Vertebrobasilar Dolichoectasia: Clinical Presentations and Imaging Spectrum. Radiographics. 2016;36(4):1129–1146. https://doi.org/10.1148/rg.2016150032.

12. Del Brutto VJ, Gutierrez J, Goryawala MZ, Sacco RL, Rundek T, Romano JG. Prevalence and Clinical Correlates of Intracranial Dolichoectasia in Individuals With Ischemic Stroke. Stroke. 2021;52(7):2311–2318. https://doi.org/10.1161/STROKEAHA.120.032225.

13. Nakajima M, Pearce LA, Ohara N, Field TS, Bazan C, Anderson DC et al. Vertebrobasilar ectasia in patients with lacunar stroke: the secondary prevention of small subcortical strokes trial. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2015;24(5):1052–1058. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2014.12.039.

14. Park JM, Koo JS, Kim BK, Kwon O, Lee JJ, Kang K et al. Vertebrobasilar dolichoectasia as a risk factor for cerebral microbleeds. Eur J Neurol. 2013;20(5):824–830. https://doi.org/10.1111/ene.12075.

15. Zhang X, Jing J, Zhao X, Liu L, Meng X, Wang A et al. Prognosis of dolichoectasia in non-cardioembolic transient ischemic attack and minor stroke. Neurol Res. 2018;40(6):452–458. https://doi.org/10.1080/01616412.2018.1451016.

16. Nakamura Y, Hirayama T, Ikeda K. Clinicoradiologic features of vertebrobasilar dolichoectasia in stroke patients. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2012;21(1):5–10. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2010.04.003.

17. Kwon HM, Kim JH, Lim JS, Park JH, Lee SH, Lee YS. Basilar artery dolichoectasia is associated with paramedian pontine infarction. Cerebrovasc Dis. 2009;27(2):114–118. https://doi.org/10.1159/000177917.

18. Ikeda K, Nakamura Y, Hirayama T, Sekine T, Nagata R, Kano O et al. Cardiovascular risk and neuroradiological profiles in asymptomatic vertebrobasilar dolichoectasia. Cerebrovasc Dis. 2010;30(1):23–28. https://doi.org/10.1159/000313440.

19. Wolfe T, Ubogu EE, Fernandes-Filho JA, Zaidat OO. Predictors of clinical outcome and mortality in vertebrobasilar dolichoectasia diagnosed by magnetic resonance angiography. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2008;17(6):388–393. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2008.06.006.

20. Najafi MR, Toghianifar N, Abdar Esfahani M, Najafi MA, Mollakouchakian MJ. Dolichoectasia in vertebrobasilar arteries presented as transient ischemic attacks: A case report. ARYA Atheroscler. 2016;12(1):55–58. Available at: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4834182/.

21. Gutierrez J, Menshawy K, Gonzalez M, Goldman J, Elkind MS, Marshall R, Morgello S. Brain large artery inflammation associated with HIV and large artery remodeling. AIDS. 2016;30(3):415–423. https://doi.org/10.1097/QAD.0000000000000927.

22. Lodder J, Vles JS, Broekman JM. Megadolicho anomaly of the basilar artery caused by syphilis (a case report). Clin Neurol Neurosurg. 1982;84(4):255–259. https://doi.org/10.1016/0303-8467(82)90027-0.

23. Dalton CM, Jäger HR, Losseff NA, Greenwood RJ. Varicella zoster virus and intracranial dolichoectasia in a late adult cancer survivor. BMJ Case Rep. 2009;2009:bcr2007120725. https://doi.org/10.1136/bcr.2007.120725.

24. Tipping B, de Villiers L, Candy S, Wainwright H. Stroke caused by human immunodeficiency virus-associated intracranial large-vessel aneurysmal vasculopathy. Arch Neurol. 2006;63(11):16402. https://doi.org/10.1001/archneur.63.11.1640.

25. Toyoshima Y, Emura I, Umeda Y, Fujita N, Kakita A, Takahashi H. Vertebral basilar system dolichoectasia with marked infiltration of IgG4-containingplasma cells: a manifestation of IgG4related disease? Neuropathology. 2012;32(1):100–104. doi: https://doi.org/10.1111/j.1440-1789.2011.01227.x.

26. Manara R, Carlier RY, Righetto S, Citton V, Locatelli G, Colas F et al. Basilar Artery Changes in Fabry Disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(3):531–536. https://doi.org/10.3174/ajnr.A5069.

27. Montagnese F, Granata F, Musumeci O, Rodolico C, Mondello S, Barca E, Cucinotta M, Ciranni A, Longo M, Toscano A. Intracranial arterial abnormalities in patients with late onset Pompe disease (LOPD). J Inherit Metab Dis. 2016;39(3):391–398. https://doi.org/10.1007/s10545-015-9913-x.

28. Giannantoni NM, Broccolini A, Frisullo G, Pilato F, Profice P, Morosetti R et al. Neurofibromatosis type 1 associated with vertebrobasilar dolichoectasia and pontine ischemic stroke. J Neuroimaging. 2015;25(3):505–506. https://doi.org/10.1111/jon.12160.

29. Silverman IE, Berman DM, Dike GL, Sung GY, Litt B, Wityk RJ. Vertebrobasilar dolichoectasia associated with Marfan syndrome. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2000;9(4):196–198. https://doi.org/10.1053/jscd.2000.7224.

30. Акимова АВ, Гончарова ДА, Дроздова АВ, Бураков МЮ, Миронов ВА, Андреев АН. Оценка симптомов, признаков дисплазии соединительной ткани и морфоанатомических особенностей поражений церебральных сосудов у пациентов с интракраниальными аневризмами. Вестник Уральской медицинской академической науки. 2018;5(4):513–520. https://doi.org/10.22138/2500-0918-2018-15-4-513-520.

31. Хайбуллина ДХ, Есин РГ. Неврологические аспекты дисплазии соединительной ткани. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(7):7–11. https://doi.org/10.17116/jnevro20231230717.

32. Nakatomi H, Segawa H, Kurata A, Shiokawa Y, Nagata K, Kamiyama H et al. Clinicopathological study of intracranial fusiform and dolichoectatic aneurysms: insight on the mechanism of growth. Stroke. 2000;31(4):896–900. https://doi.org/10.1161/01.str.31.4.896.

33. Pico F, Labreuche J, Amarenco P. Pathophysiology, presentation, prognosis, and management of intracranial arterial dolichoectasia. Lancet Neurol. 2015;14(8):833–845. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(15)00089-7.

34. Zhang DP, Peng YF, Ma QK, Zhao M, Zhang HL, Yin S. Why does my patient’s basilar artery continue to grow? A four-year case study of a patient with symptoms of vertebrobasilar dolichoectasia. BMC Neurol. 2018;18(1):45. https://doi.org/10.1186/s12883-018-1045-0.

35. Jiang H, Zou D, Shao C, Wu N. Fully endoscopic microvascular decompression for painful tic convulsif secondary to vertebrobasilar dolichoectasia. Am J Transl Res. 2025;17(5):3824–3829. https://doi.org/10.62347/URCV2139.

36. Rezai Jahromi B, Niemelä M. “Dolichoectatic Vertebrobasilar Artery Aneurysms”. Neurosurg Clin N Am. 2022;33(4):419–429. https://doi.org/10.1016/j.nec.2022.06.003.

37. Sabet C, Aggarwal A. Abnormalities of the Vertebrobasilar Arterial System Leading to Sleep Disorders. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2022;31(5):106383. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2022.106383.

38. Aggarwal A, Kalra G, Caplan LR. Vertebrobasilar dolichoectasia and other arterial abnormalities leading to abducens nerve palsy. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2023;32(5):107051. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2023.107051.

39. Ohhashi G, Irie K, Tani S, Ogawa T, Abe T, Hata Y. [Isolated abducens nerve palsy caused by the compression of the basilar artery: a case report]. No To Shinkei. 2001;53(1):69–72. Available at: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11211735/.

40. Goldenberg-Cohen N, Miller NR. Noninvasive neuroimaging of basilar artery dolichoectasia in a patient with an isolated abducens nerve paresis. Am J Ophthalmol. 2004;137(2):365–367. https://doi.org/10.1016/S0002-9394(03)00898-5.

41. Yuh SJ, Alkherayf F, Lesiuk H. Dolichoectasia of the vertebral basilar and internal carotid arteries: A case report and literature review. Surg Neurol Int. 2013;4:153. https://doi.org/10.4103/2152-7806.122397.

42. Nimodia D, Parihar PH, Dudhe S, Patil R, Bhangale PN, Kotla R. Navigating the neurovascular maze of trigeminal neuralgia. Radiol Case Rep. 2024;20(3):1363–1367. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2024.11.054.

43. Arrese I, Sarabia R. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia secondary to vertebrobasilar dolichoectasia. Case report, literature review, and pooled case analysis. Neurocirugia. 2016;27(6):304–309. https://doi.org/10.1016/j.neucir.2016.05.003.

44. Степанян МА, Кондрахов СВ, Назаренко АГ, Артёменкова ЕЮ, Колычева МВ. Тригеминальная невралгия при вертебробазилярной долихоэктазии, микроваскулярная декомпрессия корешка тройничного нерва: описание трех случаев и обзор литературы. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2021;1:110–115. https://doi.org/10.26269/bhjk-9962.

45. Bissell JN, Edelbach B, Gospodarev V, De Los Reyes KM, Pillai P. Ectatic vertebral artery associated medullary compression treated with microvascular decompression: a case report and review of literature. J Med Case Rep. 2024;18(1):485. https://doi.org/10.1186/s13256-024-04713-x.

46. Najafi MR, Toghianifar N, Abdar Esfahani M, Najafi MA, Mollakouchakian MJ. Dolichoectasia in vertebrobasilar arteries presented as transient ischemic attacks: A case report. ARYA Atheroscler. 2016;12(1):55–58. Available at: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4834182/.

47. Umana GE, Alberio N, Graziano F, Fricia M, Tomasi SO, Corbino L et al. Vertebrobasilar Dolichoectasia, Hypoplastic Third Ventricle, and Related Biventricular Hydrocephalus: Case Report and Review of the Literature. J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg. 2023;84(2):206–211. https://doi.org/10.1055/s-0041-1725049.

48. Peng YF, Zhang HL, Zhang DP, Zhao M, Zhang SL, Yin S. Perfusion by delayed time to peak in vertebrobasilar dolichoectasia patients with vertigo. Ann Clin Transl Neurol. 2018;5(12):1562–1573. https://doi.org/10.1002/acn3.665.

49. Li Q, Xie P, Yang WS, Yan B, Davis S, Caplan LR. Vertebral Artery Compression Syndrome. Front Neurol. 2019;10:1075. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.01075.

50. Sabet CJ. Non-Dolichoectatic Vertebral Artery Compression of the Medulla: A Comprehensive Literature Review. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2021;30(6):105750. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2021.105750.

51. Kutty RK, Yamada Y, Takizawa K, Kato Y. Medullary Compression Due to Ectatic Vertebral Artery-Case Report and Review of Literature. J Stroke Cerebrovasc Dis. 2020;29(1):104460. https://doi.org/10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2019.104460.

52. Altayyar AA, Brokinkel B, Schick U, Fistouris P. Innovative neurovascular decompression for chronic intractable hiccups secondary to vertebral artery dolichoectasia: a novel surgical technique. Illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2025;9(19):CASE2552. https://doi.org/10.3171/CASE2552.

53. Лихачев СА, Сидорович ЭК, Миронов СА, Линник ОВ, Павловская ЮМ. Долихоэктазия основной артерии с компрессией моста и продолговатого мозга как причина персистирующей икоты. Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2023;13(1):144–147. https://doi.org/10.34883/PI.2023.13.1.042.

54. Younus O, Hampton T, Silber E, Dervenoulas G. Progressive bulbar symptomatology due to vascular brainstem compression. BMJ Case Rep. 2021;14(3):e238323. https://doi.org/10.1136/bcr-2020-238323.

55. Jochheim L, Firmansyah O, Kanaya K, Kuwabara H, Firmansyah HR, Maruyama T et al. Macrovascular decompression for medullary compression syndrome due to vertebral dolichoectatic arteries: A case report and literature review with 3D imaging support. Surg Neurol Int. 2026;17:20. https://doi.org/10.25259/SNI_1227_2025.

56. Sam A, Sanjaykanth B, Ramakrishnan KK, Vikram MA, Mohanakrishnan A. Left Anterolateral Medullary Compression Due to Vertebral Artery Dolichoectasia: A Case Report and Review of Literature. Cureus. 2024;16(8):e67361. https://doi.org/10.7759/cureus.67361.

57. Munich SA, Morcos JJ. «Macrovascular» decompression of dolichoectatic vertebral artery causing hemifacial spasm using goretex sling: 2-dimensional operative video. Operat Neurosurg. 2019;16(2):267–268. https://doi.org/10.1093/ons/opy111.

58. Honey CM, Kaufmann AM. Trigeminal Neuralgia due to Vertebrobasilar Artery Compression. World Neurosurg. 2018;118:e155-e160. https://doi.org/10.1016/j.wneu.2018.06.145.

59. Straube A, Büttner U, Brandt T. Recurrent attacks with skew deviation, torsional nystagmus, and contraction of the left frontalis muscle. Neurology. 1994;44(1):177–178. https://doi.org/10.1212/WNL.44.1.177.

60. Silva-Hernández L, Silva-Hernández M, Gutiérrez-Viedma A, Yus M, Cuadrado ML. Hemifacial spasm and vestibular paroxysmia: Co-presence of two neurovascular compression syndromes in a patient. Neurologia. 2019;34(2):131–133. https://doi.org/10.1016/j.nrleng.2018.09.002.

61. Han J, Wang T, Xie Y, Cao D, Kang Z, Song X. Successive occurrence of vertebrobasilar dolichectasia induced trigeminal neuralgia, vestibular paroxysmia and hemifacial spasm: A case report. Medicine. 2018;97(25):e11192. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000011192.

62. Goldschagg N, Brem C, Strupp M. Case report: Bitter vertigo. Front Neurol. 2022;13:1028597. https://doi.org/10.3389/fneur.2022.1028597.

63. Чернуха ТН, Марьенко ИП, Лихачев СА, Клебан АВ, Миронов СА. Долихоэктазия базилярной артерии, обусловленная кистозной медиальной дегенерацией, как причина нейроваскулярного конфликта с поражением тройничного, лицевого и вестибулокохлеарного нервов. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(12):82–87. https://doi.org/10.17116/jnevro202312312282.

64. Alam S, Rahman A, Biswas M, Ahmed N, Bozkurt I, Khinikadze M, Chaurasia B. An enlightening experience of dealing a pediatric Vertebrobasilar Dolichoectasia (VBDE). Childs Nerv Syst. 2026;42(1):234. https://doi.org/10.1007/s00381-026-07303-y.

65. Li J, Cheng N, Liu T, Rong Q. Vertebrobasilar dolichoectasia compresses midbrain, worsens Parkinson symptoms, and evokes Holmes tremor: A case report. Medicine. 2026;105(3):e47275. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000047275.

66. Li Q, Xie P, Yang WS, Yan B, Davis S, Caplan LR. Vertebral Artery Compression Syndrome. Front Neurol. 2019;10:1075. https://doi.org/10.3389/fneur.2019.01075.

67. Ghannam M, Berns M, Salari A, Moore L, Brown K. Symptomatic Vascular Compression of Brainstem May Be Managed Conservatively. Life. 2022;12(8):1179. https://doi.org/10.3390/life12081179.