Diagnosis and treatment of hepatolenticular degeneration
https://doi.org/10.21518/2079-701X-2013-10-42-45
Abstract
Hepatolenticular degeneration (Wilson-Konovalov disease or hepatolenticular disease) is a rare hereditary disease caused by impaired copper metabolism and copper accumulation in the liver and, subsequently, in other organs. The disease primarily affects the liver and the central nervous system (lentil nuclei, cortex and subcortex) and is manifested in brown-green pigmentation around the cornea and in kidney lesions.
About the Authors
V. V. Skvortsov
Volgograd State Medical University, Russian Ministry of Health
Russian Federation
Russian Federation
O. A. Leshina
Volgograd State Medical University, Russian Ministry of Health
Russian Federation
Russian Federation
References
1. Подымова С.Д. Болезни печени. М.: Медицина, 1993.
2. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2002.
3. Бакирова А.Н. Клинико-гемодинамические эффекты антиоксиданта церулоплазмина // Терапевт. архив. 1995. №4. Т. 67. С. 33–35.
4. Пучкова Л.В., Сасина Л.К., Алейникова Т.Д., Гайцхоки В.С. Взаимодействие церулоплазмина с рецептором плазматической мембраны CV-1 и его регуляция по типу обратной связи // Бюл. эксперим. биологии и медицины. 1995. Т. 119. №4.C. 417–420.
5. Васильев В.Б., Качурин А.М., Рокко Дж. П., Бельтрамини М., Сальвато Б., Гайцхоки В.С. Спектральные исследования активного центра церулоплазмина при удалении и возвращении в него ионов меди // Биохимия. 1996. Т. 61. №2.C. 296–307.
6. Волчегорский И.А., Львовская Е.И., Глузмин М.И., Колесников О.Л., Телешева Л.Ф., Гиниатуллин Р.У. Изменение антиокислительной активности сыворотки крови при воспалительной патологии // Вопросы мед. химии. 1997. Т. 43. №4.C. 233–238.
7. Логинов А.С., Матюшин Б.Н., Чебанов С.М., Решетняк В.И. Оценка холестаза по активности антиоксидантных ферментов и составу липопротеидов плазмы крови больных с патологией печени // Терапевт. архив. 1998. Т. 70. №4. C. 40–42.
8. Санина О.П., Бердинских Н.К. Биологическая роль церулоплазмина и возможности его клинического применения // Вопросы мед. химии. 1986. №5. С. 7–14.
9. Miyajima H., Takahashi Y., Kono S. Aceruloplasminemia, an inherited disorder of iron metabolism. First Department of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine, 1-20-1 Handayama, Hamamatsu 431-3192. Japan: Biometals. 2003. Mar.
10. Kang H., Kim K.S., Choi S.Y., Kwon H.Y,; Won M.H., Kang T.C. Carnosine and related dipeptides protect human ceruloplasmin against peroxyl radical-mediated modification. Department of Genetic Engineering, Chongju University, Korea // Mol-Cells. 2002. Jun 30.
11. Levin L.-A. Ceruloplasmin detection by SDS-PAGE, immunoblotting, and in situ oxidase activity. Department of Ophthalmology and Visual Science, University of Wisconsin Medical School, Madison, WI, USA // Methods-Mol-Biol. 2002.
Review
For citations:
Skvortsov VV, Leshina OA. Diagnosis and treatment of hepatolenticular degeneration. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2013;(10):42-45. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2013-10-42-45
Views:
793
Email this article 