Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

Организация лекарственного обеспечения пациентов с редкими заболеваниями в г. Москве на примере легочной артериальной гипертензии

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2018-16-24-31

Полный текст:

Аннотация

Орфанные заболевания являются жизнеугрожающими, хроническими прогрессирующими и приводящими к сокращению жизни или инвалидизации. Пациенты с редкими заболеваниями являются одной из незащищенных групп населения, что обусловлено сразу несколькими факторами: недостаточной осведомленностью практикующих врачей о таких заболеваниях, сложной и длительной диагностикой, а также несовершенством нормативно-правового регулирования в области лекарственного обеспечения орфанных заболеваний, когда определены только 24 орфанных заболевания («ПЕРЕЧЕНЬ 24»), лечение которых производится за счет средств субъектов РФ.

Несовершенство федерального законодательства в области орфанных заболеваний продемонстрировано на примере обеспечения пациентов ЛАГ-специфической терапией: только идиопатическая форма легочной гипертензии включена в федеральный «ПЕРЕЧЕНЬ 24», для пациентов с хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ), не входящей в «ПЕРЕЧЕНЬ 24», отсутствует отлаженный механизм лекарственного обеспечения.

В статье описан успешный опыт обеспечения пациентов с орфанными заболеваниями вне зависимости от включения нозологии в «ПЕРЕЧЕНЬ 24» в г. Москве за счет создания и внедрения прозрачного регламента медицинского и лекарственного обеспечения пациентов с орфанными заболеваниями, урегулировавшего процесс своевременного обеспечения пациентов необходимой терапией. В результате пациенты с ХТЭЛГ также имеют доступ к существующему патогенетическому лечению, которое способно продлить жизнь и повысить качество жизни таких пациентов. 

Об авторах

М. В. Журавлева
Департамент здравоохранения г. Москвы; ФГАОУ ВО Первого МГМУ им. И.М.Сеченова; ГКБ им. Давыдовского
Россия

д.м.н., профессор, главный внештатный специалист – клинический фармаколог;

профессор ФГАОУ ВО Первого МГМУ им. И.М.Сеченова;

врач-клинический фармаколог ГКБ им. Давыдовского



А. Ю. Лебедева
Департамент здравоохранения г. Москвы; ГКБ им. И.В. Давыдовского
Россия

д.м.н., профессор, заместитель внештатного специалиста – кардиолога,

заместитель главного врача по медицинской части



Список литературы

1. Stolk P, Willemen MJC, Leufkens HGM. Rare essential drugs for rare diseases as essential medicines. Bulletin of the World Health Organization, 206, 86(9): 746-751

2. Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 07.03.2018) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации».

3. Donnart A, Viollet V, Roinet-Tournay M. Rare diseases, definitions and epidemiology. Soins Pediatrie, puericulture, 2013, 274: 14–16.

4. Implementation report Health and Consumers on the Commission Communication on Rare Diseases: Europe’s challenges and Council Recommendation of 8 June 2009 on an action in the field of rare diseases no. Accessible through: https://ec.europa.eu/health/sites/ health/files/rare_diseases/docs/2014_rarediseases_implementationreport_en.pdf

5. Гильдеева Г.Н., Картавцова Т.В. Правовое регулирование жизненного цикла орфанных препаратов. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины, 2014, 3: 38–42.

6. Перечень редких (орфанных) заболеваний Электронный ресурс. Доступно по ссылке https://www.rosminzdrav.ru/documents/8048-perechen-redkih-orfannyh-zabolevaniy.

7. Постановление Правительства РФ от 26.04.2012 №03 (ред. от 04.09.2012) «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента.

8. Постановление Правительства РФ от 30.07.1994 № 890 (ред. от 14.02.2002) «О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения».

9. Постановление Правительства РФ от 08.12.2017 №1492 (ред. от 21.04.2018) «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2018 год и на плановый период 2019 и 2020 годов».

10. Simonneau G, Gatzoulis MA, Ian Adatia I et al. Updated Clinical Classification of Pulmonary Hypertension. J Am Coll of Cardiol, 2013, 62(Suppl): 34-41.

11. Клинические рекомендации. Легочная гипертензия. МКБ 10: I27.0/ I27.8; 2016. Утвержденные Российским медицинским обществом по артериальной гипертонии. Доступно по ссылке: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/136.

12. Badesch D, Raskob G, Elliott G et al. Pulmonary Arterial Hypertension. Baseline characteristics from the REVEAL Registry. CHEST, 2010, 137(2): 376–387.

13. Чазова И.Е. и др. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив, 2014, 9: 56–64.

14. Легочная гипертензия. Под ред. Чазовой И.Е., Мартынюк Т.В. Практика, 2015.

15. Результаты медико-экономического исследования института ЕАЭС и RareDisExpert, при поддержке подкомитета по вопросам совершенствования организации здравоохранения Комитета Государственной Думы по охране здоровья, за период 2013–2015 гг. «Доступность медицинской помощи и лекарственного обеспечения больных с редкими заболеваниями в Российской Федерации: реалии и пути решения проблем». Доступно по ссылке http://euras.center/Report.pdf.

16. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM et al. Survival in Patients with Primary Pulmonary Hypertension. Results from a National Prospective Registry. Ann Intern Med, 1991, 115: 343–9.

17. Pepke-Zaba J. Diagnostic testing to guide the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: state of the art. Eur Respir Rev, 2010, 19: 55–8.

18. Клинические рекомендации. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. МКБ 10:I27.8; 2016. Утвержденные Российским медицинским обществом по артериальной гипертонии. Доступно по ссылке: http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/137.

19. Kunieda T, Nakanishi N, Satoh T et al. Prognosis of primary pulmonary hypertension and chronic major vessel thromboembolic pulmonary hypertension determined from cumulative survival curves. Intern Med, 1999, 38: 543–6. Accessible via link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10435359.

20. National Audit of Pulmonary Hypertension Great Britain, 2016-17. Accessible via link: https://files.digital.nhs.uk/pdf/h/8/national_audit_of_pulmonary_hypertension_8th_annual_report.pdf

21. Приказ Департамента здравоохранения г. Москвы от 21.02.2014 №139 (ред. от 11.04.2017) «О дальнейшем совершенствовании организации оказания медицинской помощи жителям города Москвы, страдающим заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний».

22. Инструкция по применению лекарственного препарата Адемпас® для медицинского применения. Регистрационный номер: ЛП-002639. (от 05.10.2017) Доступно по сслыке: https://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx.

23. Ghofrani H-A, Galiè N, Griimminger F et al. Riociguat for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med, 2013, 369: 330-40.

24. Hoeper MM, Simonneau G, Corris PA, et al. RESPITE: switching to riociguat in pulmonary arterial hypertension patients with inadequate response to phosphodiesterase-5 inhibitors. Eur Respir J, 2017, 50: 1602425 [https://doi. org/10.1183/13993003.02425-2016] + online supplementary material.

25. Распоряжение Департамента здравоохранения г. Москвы от 31.12.2015 №1452-р (ред. от 26.05.2017) «Об утверждении порядка индивидуального обеспечения отдельных категорий граждан, имеющих право на получение государственной социальной помощи, лекарственными препаратами при наличии медицинских показаний (индивидуальная непереносимость, по жизненным показаниям): не входящих в стандарты медицинской помощи; по торговым наименованиям, а также изделиями медицинского назначения».

26. Olsson KM et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Dtsch Arztebl Int, 2014, 111: 856-62.

27. Ghofrani H-A, D’Armini AM, Grimminger F et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med, 2013 Jul 25, 369(4): 319-29.

28. Доступно по ссылке: http://www.euras.center/Orphan.pdf / Available at http://www.euras.center/Orphan.pdf.


Просмотров: 85


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)