Preview

Медицинский Совет

Расширенный поиск

Результаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромом

https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

Полный текст:

Аннотация

Актуальность. В настоящее время в литературе описано около 374 случаев синдрома Маршалла. По данным некоторых авторов, распространенность синдрома Маршалла составляет 2,3 на 10 000 детей, в целом эпидемиология PFAPA-синдрома в детской популяции неизвестна.

Цель. Наше исследование является обоснованием хирургического лечения у детей с синдромом Маршалла. Задачи. Данное исследование дает сравнительную оценку эффективности тонзиллэктомии и аденотонзиллэктомии при данном синдроме и оценивает показатели качества жизни до и после хирургического лечения.

Материалы и методы. В исследование были включены 26 пациентов с синдромом Маршалла, из которых 18 пациентам выполнена аденотонзиллэктомия и 8 пациентам – двусторонняя тонзиллэктомия. Также описан клинический случай типичного проявления синдрома Маршалла и представлены катамнестические результаты эффективности хирургического лечения при синдроме Маршалла. В ходе работы был разработан адаптированный опросник для оценки качества жизни родителей детей с синдромом Маршалла.

Результаты. Результатом проведенной работы является тот факт, что в отношении купирования PFAPAсиндрома у детей дошкольного и младшего школьного возраста более эффективна аденотонзиллэктомия (88,2%), при этом тонзиллэктомия была эффективной только у 55,6% пациентов.

Вывод. Для решения вопросов диагностики и лечения синдрома Маршалла необходим мультидисциплинарный подход.

Об авторах

А. С. Юнусов
Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Россия

Юнусов Аднан Султанович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по детству, руководитель научно-клинического отдела детской ЛОРпатологии, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1



Т. И. Гаращенко
Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Россия

Гаращенко Татьяна Ильинична, доктор медицинских наук, профессор, ученый секретарь, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноклинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России; Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

123182, Россия, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2;

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1



П. И. Белавина
Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России
Россия

Белавина Полина Ивановна, врач-оториноларинголог

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,



А. Г. Рязанская
Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России
Россия

Рязанская Анна Георгиевна, врач-оториноларинголог

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,



Е. В. Молодцова
Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России
Россия

Молодцова Екатерина Викторовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник

123182, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2,



Я. М. Сапожников
Научно-клинический центр оториноларингологии Федерального медико-биологического агентства России; Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова
Россия

Сапожников Яков Михайлович, доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отдела аудиологии, слухопротезирования и слухоречевой реабилитации, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-клинический центр оториноларингологии» Федерального медико-биологического агентства России

123182, Россия, Москва, Волоколамское ш., д. 30, корп. 2;

117997, Москва, ул. Островитянова, д. 1



Список литературы

1. Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lawton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110:4346. doi: 10.1016/s0022-3476(87)80285-8.

2. Feder H.M. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis: a clinical review of a new syndrome. Current Opinion in Pediatrics. 2000;(12):253–256. Available at: https://pdfs.semanticscholar.org/ad64/fc77327ebcdf30250f5e027fed05af12f813.pdf.

3. Marshall G.S., Edwards K.M. PFAPA syndrome [letter]. Pediatr Infect Dis J. 1989;8:658-659. doi: 10.1097/00006454-198909000-00026.

4. Berlucchi М., Nicolai P. Marshall’s syndrome or PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis) syndrome. Orphanet Encyclopedia. January 2004. Available at: https://www.orpha.net/data/patho/GB/ukPFAPA.pdf.

5. Rеimann H.A., de Berardinis C.T. Periodic (cyclic) neutropenia, an entity. Blood. 1949;4:1109-1116. doi: 10.1182/blood.V4.10.1109.1109.

6. Forsvoll J., Kristoffersen E.K., Oymar K. Incidence, clinical characteristics and outcome in Norwegian children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical aden itis syndrome; a population-based study. Acta Paediatrica. 2013;(102):187-192. doi: 10.1111/apa.12069.

7. Юнусов А.С., Рыбалкин С.В., Белавина П.И. Результаты тонзиллэктомии у пациентов с PFAPA-синдромом. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2017;62(4):242. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=29937354.

8. Padeh S., Stoffman N., Berkun Y. Periodic fever accompanied by aphthous stomatitis pharyngitis,and cervical adenitis syndrome (PFAPA syndrome) in adults. Pediatric Rheumatology. 2008;6(1):183. doi: 10.1186/1546-0096-6-s1-p183.

9. Feder H.M., Salazar J.C. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatrica. 2010;99(2):178-184. doi: 10.1111/j.1651-2227.2009.01554.x.

10. Ozen S. Familial mediterranean fever: revisiting an ancient disease. Eur J Pediatr. 2003;(162):449– 54. doi: 10.1007/s00431-003-1223-x.

11. Orbach H., Ben-Chetrit E. Familial Mediterranean fever – a review and update. Minerva Med. 2001;92(6):421-430. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11740430.

12. Wurster V.M., Carlucci J.G., Feder H.M., Edwards K.M. Long-term follow-up of children with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome. J Pediatr. 2011;159(6):958–964. doi: 10.1016/j.jpeds.2011.06.004.

13. Hofer M., Pillet P., Cochard M-M., Berg S., Krol P., Kone-Paut I., Rigante D., Hentgen V., Anton J., Brik R., Neven B., Touitou I., Kaiser D., Duquesne A., Wouters C., Gattorno M. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford). 2014;53(6):1125–1129. doi: 10.1093/rheumatology/ket460.

14. Gattorno M., Caorsi R., Meini A., Cattalini M., Federici S., Zulian F., Cortis E., Calcagno G., Tommasini A., Consolini R., Simonini G., Pelagatti M.A., Baldi M., Ceccherini I., Plebani A., Frenkel J., Sormani M.P., Martini A. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics. 2009;124(4):721–728. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19786432.

15. Гаращенко Т.И., Богомильский М.Р., Шишмарева Е.В. Новые подходы к лечению обострений хронического тонзиллита у детей. Детские инфекции. 2004;(1):24-27. Режим доступа: https://elibrary.ru/download/elibrary_11908888_53814523.pdf.

16. Гаращенко Т.И. Тонзиллярная проблема в педиатрии. Российская ринология. 1999;(1):68-71.

17. Feder H.M. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis. 1992;11(4):318–321. doi: 10.1097/00006454-199204000-00011.

18. Peridis S., Pilgrim G., Koudoumnakis E., Athanasopoulos I., Houlakis M., Parpounas K. PFAPA syndrome in children: A meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr. Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203– 1208. doi:10.1016/j.ijporl.2010.08.014.

19. Mulders-Manders C.M., Simon A. Hyper-IgD syndrome/mevalonate kinase deficiency: what is new? Semin Immunopathol. 2015;37(4):371376. doi: 10.1007/s00281-015-0492-6.

20. Berlucchi M., Meini A., Plebani A., Bonvini M.G., Lombardi D., Nicolai P. Update on treatment of Marshall’s syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2003;112(4):365-369. doi: 10.1177/000348940311200412.

21. Быкова В.П., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Юнусов А.С. Состояние глоточной и небных миндалин у детей при современном лечении инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей и глотки, включающем назначение иммунотропных препаратов. Российская ринология. 2018;26(2):3-14. doi: 10.17116/rosrino20182623.


Для цитирования:


Юнусов А.С., Гаращенко Т.И., Белавина П.И., Рязанская А.Г., Молодцова Е.В., Сапожников Я.М. Результаты хирургического лечения детей с PFAPA-синдромом. Медицинский Совет. 2019;(17):244-251. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

For citation:


Yunusov A.S., Garashchenko T.I., Belavina P.I., Ryazanskaya A.G., Molodtsova E.V., Sapozhnikov Y.M. Results of surgical treatment of children with PFAPA syndrome. Meditsinskiy sovet = Medical Council. 2019;(17):244-251. (In Russ.) https://doi.org/10.21518/2079-701X-2019-17-244-251

Просмотров: 269


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2079-701X (Print)
ISSN 2658-5790 (Online)